Poruchy funkcie krvných doštičiek sú skupinou porúch krvácania, kde krvné doštičky nefungujú správne, čo vedie k krvácaniu. Tieto poruchy môžu byť zdedené (odovzdané v rodinách) alebo získané (vyvinuté neskôr).
Aké sú príznaky poruchy funkcie krvných doštičiek?
Krvné doštičky sú súčasťou nášho systému zrážania kože, systém, ktorý nám pomáha zastaviť krvácanie.
Ak vaše krvné doštičky nefungujú správne, máte zvýšené riziko krvácania. Príznaky môžu zahŕňať:
- Zvýšená tvorba modrín
- krvácanie z nosa
- Krvácanie z guma
- Menoragia (nadmerné menštruačné krvácanie)
- Predĺžené krvácanie po poranení alebo inom poranení
- Predĺžené krvácanie s chirurgickým zákrokom
Čo spôsobuje poruchy funkcie krvných doštičiek?
Poruchy funkcie krvných doštičiek sa dajú rozdeliť do dvoch veľkých kategórií: vrodené (zdedené) alebo získané. Väčšina ochorení je vrodená, vrátane:
- Glanzmannova trombasténia
- Bernard-Soulierov syndróm
- Syndróm šedých krvných doštičiek
- Poruchy súvisiace s MYH9: anomálie May-Hegglin, Epsteinov syndróm, Fechtnerov syndróm a Sebastianov syndróm
- Wiskott-Aldrichov syndróm: Ide o syndróm imunodeficiencie a dysfunkčných krvných doštičiek. Je charakterizovaná veľmi malými krvnými doštičkami (väčšina porúch funkcií krvných doštičiek má normálne až veľké krvné doštičky).
- Chediak-Higashiho syndróm
- Hermánsky-Pudlakov syndróm
Získané príčiny zahŕňajú:
- Lieky: Lieky ako aspirín, dipyridamol (Persantine) a klopidrel (Plavix) sú určené na zníženie funkcie krvných doštičiek. Ibuprofen tiež znižuje účinnosť krvných doštičiek, ale menej ako aspirín.
- Ochorenie pečene
- Uremia (závažné ochorenie obličiek)
- Myeloproliferatívne poruchy, ako je esenciálna trombocytémia
Ako sú diagnostikované poruchy funkcie krvných doštičiek?
Na rozdiel od iných trombocytových porúch, ktoré sú často spojené s počtom krvných doštičiek (zvýšené alebo znížené), môžu mať poruchy funkcie krvných doštičiek normálny počet krvných doštičiek.
Ďalšie typy porúch funkcie krvných doštičiek môžu mať trombocytopéniu alebo nízky počet krvných doštičiek. Krvné doštičky by sa mali vyšetrovať pod mikroskopom na periférnej krvi. Niekoľko vrodených porúch funkcie krvných doštičiek spôsobuje krvné doštičky, ktoré sú väčšie ako normálne. Ostatné chýbajú kľúčové zložky krvných doštičiek nazývané granuly, ktoré sa dajú vidieť. Niekedy sú krvné doštičky normálne vo vzhľade a veľkosti.
Zostávajúce zaobchádzanie začína podobne ako iné poruchy krvácania. Na rozdiel od hemofílie (poruchy koagulačných faktorov) sú skríningové testy ako protrombínový čas (PT) a čiastočný tromboplastínový čas (PTT) normálne. Diagnóza porúch funkcií krvných doštičiek vyžaduje špeciálne testovanie. Nižšie je uvedený zoznam bežne používaných testov.
- Doba krvácania: Tento test sa nepovažuje za špecifický pre poruchy funkcie krvných doštičiek a kvôli obmedzeniam testu sa nepovažuje za presný test systému zrážania krvi.
- Test funkcie krvných doštičiek: To mnohí považujú za dobrý skríningový test na poruchy trombocytov. Tento test je ovplyvnený počtom krvných doštičiek a nemusí byť presný, ak máte nízky počet krvných doštičiek.
- Testovanie agregácie krvných doštičiek: Tento test skúma, ako dobre sa krvné doštičky navzájom spájajú (agregácia) v reakcii na rôzne podnety. Tento test sa môže použiť aj na meranie účinnosti liečby aspirínom alebo klopidogrelom (Plavix).
- Trombocytárna elektrónová mikroskopia: Toto je špeciálny spôsob, ako sa pozrieť na krvné doštičky so špeciálnym mikroskopom, ktorý vidí jednotlivé časti trombocytov.
Aké sú liečby?
Liečba je založená na individuálnej poruche funkcie krvných doštičiek, ktorú máte. Niektoré poruchy funkcie krvných doštičiek zriedkavo potrebujú liečbu, pokiaľ nie ste zranený alebo potrebujete operáciu.
- Aspirín a NSAID: Vyhnite sa aspirínom alebo nesteroidným protizápalovým liekom (NSAID), ako je ibuprofén. Tieto lieky znižujú funkciu krvných doštičiek, čo môže zhoršiť riziko krvácania.
- Hormonálne kontraceptíva: Podobne ako iné príčiny závažného menštruačného krvácania, hormonálna antikoncepcia sa môže použiť na minimalizovanie menštruačného krvácania.
- Antifibrinolytické lieky: Pretože pre telo môže byť ťažké vytvoriť stabilné zrazeniny, najmä na vlhkých povrchoch sliznice (ústa, nos a pod.), Na zastavenie krvácania sa môžu použiť antifibrinolytické lieky ako Amicar alebo Lysteda. Tieto lieky sa bežne používajú v týchto podmienkach na krvácanie z nosa, krvácanie zubov a menorágiu. Môžu sa použiť aj po chirurgických zákrokoch (predovšetkým v ústach, nosa a hrdla), aby sa zabránilo krvácaniu.
- Transfúzia krvných doštičiek: Aj pri poruchách funkcie krvných doštičiek s normálnym počtom krvných doštičiek sa môžu transfúzie krvných doštičiek použiť na ťažké krvácanie alebo ak potrebujete ísť na operáciu.
- Infúzia faktora VIIa (NovoSevenRT): Tento výrobok nahradzujúci faktor môže byť použitý u niektorých pacientov s poruchami funkcie krvných doštičiek. Používa sa to najmä u pacientov, ktorí nie sú schopní prijímať transfúzie krvných doštičiek ako možnosť liečby.