Zoznámte sa s rozlišujúcimi fyzikálnymi problémami syndrómu prerezania brucha
Prunus Belly syndróm, tiež známy ako Eagle-Barrettov syndróm alebo trojrozmerný syndróm, je vrodená chyba s výraznou sériou fyzických problémov, s ktorými sa narodilo dieťa. Tieto problémy sú:
- Svaly brucha v prednej časti tela sú slabé alebo chýbajú
- Časti močových ciest sa rozvíjajú abnormálne. Patria medzi ne abnormálne rozšírenie (dilatácia) močových rúr, akumulácia moču v potrubiach, ktoré prechádzajú močom z obličiek do močového mechúra a / alebo spätný tok moču z močového mechúra do trubiek a kanálov (nazývaný vesikoureterálny reflux).
- U mužov (95% prípadov), semenníky zostávajú vo vnútri brucha a neprichádzajú do šrotu.
V prípade dieťaťa môžu existovať aj iné fyzické problémy, ako je zakrivenie chrbtice, dislokácia bedrového kĺbu, bolesť hlavy, respiračné alebo srdcové problémy a gastrointestinálne problémy.
Príčiny syndrómu brušného kmeňa
Príčina syndrómu je neznáma, ale vedci sa domnievajú, že narušenie rastu plodu spôsobuje vznik problémov. Predpokladá sa, že niečo blokuje časť močového traktu plodu a to spôsobuje, že iné časti traktu sa vyvíjajú abnormálne. Prunus Belly syndróm sa vyskytuje u 1 zo 40 000 živonarodených v USA
Diagnóza stavu
Ultrazvuk počas tehotenstva môže niekedy vidieť abnormálny vývoj močového mechúra a močového traktu. Zatiaľ čo plod rastie, kvapalina sa rozvíja v bruchu, ktorá sa tiahne väčším a väčším. Tekutina je pred pôrodom opätovne absorbovaná, takže v čase pôrodu má dieťa prehnuté alebo vrásčité brucho (teda meno "prútie brucho").
Po narodení môže ultrazvuk a röntgenové žiarenie určiť, aký typ abnormalít močového traktu je prítomný. Prunus Belly syndróm je často charakterizovaný:
- Niektoré alebo väčšina brušných svalov čiastočne chýba. To dáva vrásčitý alebo slivkovitý vzhľad.
- Hoci môžu byť prítomné príchytky svalov k kostiam, svaly sú menšie a tenšie nad močovým mechúrom.
- Brušná stena je tenká, brucho samo o sebe ukazuje, že je veľké a voľné a črevá možno vidieť cez tenkú brušnú stenu.
- Kožné záhyby sa zrejme vyžarujú z pupku alebo prechádzajú cez žalúdok.
- Môže sa niekedy vyskytnúť záhyb z pupku do oblasti pubika a niekedy môže byť brušné tlačidlo pripojené k močovému mechúru cez kanál (urachus) alebo cysty.
- Rozhýbanie rebier alebo zúžení hrudníka môže spôsobiť deformáciu hrudníka u detí so syndrómom.
- Zväčšený močový mechúr je prítomný takmer vo všetkých prípadoch.
Bohužiaľ, syndróm Prune Belly môže mať veľmi závažné účinky na dieťa. Štatistiky ukazujú, že 20% detí zomrie pred narodením a 30% zomrelo na problémy s obličkami v prvých dvoch rokoch života. Vo zvyšných 50% detí dochádza k rôznym stupňom problémov s močením.
Prstenovitý syndróm je často diagnostikovaný pod rôznymi názvami, ako je syndróm nedostatku brušnej svalov, vrodená absencia brušných svalov, nedostatok brušnej svaloviny, Eagle-Barrettov syndróm, Obrinský syndróm alebo triadový syndróm.
Liečba pre Eagle-Barrett
Neexistuje žiadny liek na Eagle-Barrett (syndróm brušného prsníka), ale je možné vykonať opravy močových ciest.
Niektorí chirurgovia sa pokúšajú opraviť problémy s plodom ešte pred narodením, ale to malo zmiešané výsledky. Deti, ktoré sú náchylné na infekcie močových ciest, dostávajú preventívne antibiotiká a chirurgia dokážu priviesť chrupavku do svojho šrotu.
Niekedy aj napriek najlepšej liečbe prestane fungovať detská oblička (zlyhanie obličiek). Liečba je buď dialýza alebo transplantácia obličiek.
Lepšie chirurgické techniky, najmä pomocou laparoskopie, urobia nevyhnutné opravné operácie pre dieťa s Prune Belly syndrómom menej náročné. Keďže sa o tomto syndróme dozvedáme viac, liečebné postupy sa dajú zlepšiť a deti pomáhajú prežiť dlhšie.
zdroj:
Sieť pre strihanie brušného syndrómu. O orezávaní brucha.
Franco, I. (2001). Prunus Belly syndróm. eMedicine prístupná na http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Syndróm prerezanie-brucho: Terapeutické možnosti zahŕňajúce in utero umiestnenie veničky amniotickej štitky. J Clin Ultrasound, zv. 28, č. 9, str. 500-507.