Autoimunitné choroby 101
Váš imunitný systém chráni vaše telo pred cudzími baktériami a inými látkami. Prostredníctvom veľmi zložitých a adaptačných procesov vás imunitný systém identifikuje a chráni - aj keď ho identifikuje a zničí, čo nie ste vy.
Ak chcete robiť svoju prácu, imunitný systém musí pochopiť rozdiel medzi cudzou látkou alebo molekulou nazývanou antigén a bunkami a tkanivami vlastného tela, ktoré sa nazývajú anti -antigény.
Vždy v práci, váš imunitný systém trávi životné prieskumy, odber vzoriek, pamätanie a ničenie antigénov, ktoré považuje za deštruktívne pre seba.
T- a B-buniek
Existujú rôzne typy bielych krviniek, ktoré sa podieľajú na ochrane vášho tela pred chorobami alebo poruchami. Ak ste chorý, Váš lekár môže mať podozrenie na infekciu a nariadiť krvnému panelu, aby zistil, či vaše telo nasadilo imunitnú odpoveď, čo zvyšuje počet bielych krviniek, ktoré cirkulujú vo vašom tele.
Niektoré z týchto typov bielych krviniek sú lymfocyty. Dva typy lymfocytov sú T-bunky a B-bunky . Aj keď ide o lymfocyty, majú rôzne pracovné miesta.
T-bunky identifikujú patogény alebo antigény, ktoré jazdia na povrchu vašich buniek. Keď je bunka infikovaná, produkuje chemickú odpoveď, ktorá sa prenáša na jej povrch pomocou génov nazývaných hlavným histokompatibilným komplexom (MHC) . Keď sa chemická odpoveď objaví na povrchu, prechádzajúce T-bunky sú upozornené na prítomnosť antigénu.
Každá T-bunka má na svojom povrchu obrovský počet receptorových molekúl, nazývaných receptory T-buniek, ktoré fungujú na identifikáciu a označenie infikovaných buniek.
Pomocou T-buniek sú B-bunky z veľkej časti zodpovedné za vytváranie špecifických protilátok, ktoré sa viažu na antigén a označujú ho na ničenie imunitným systémom.
Dva ďalšie typy bielych krviniek sú makrofágy a neutrofily .
Makrofágov a neutrofilov
Invázie baktérií a mikroorganizmov vstupujú do tela na rôznych miestach. Keď to robia, doslova ich spĺňajú niektorí veľkí jedlíci. Makrofágy obklopujú, absorbujú a konzumujú antigény a bunkové trosky, ktoré nenesú markery (a proteíny) zdravých buniek. Makrofágy cirkulujú v krvnom riečisku a tkanivách organizmu. Ďalšie vyčistené bielych krviniek sú neutrofily, ktoré cirkulujú v krvi, ale nie v celom tkanive a vykonávajú podobnú funkciu.
Jednou z foriem útoku, ktorú používajú makrofágy a neutrofily, je sekrécia toxických molekúl na poškodenie alebo usmrtenie cudzích mikroorganizmov. Tieto chemické látky , nazývané molekuly reaktívneho kyslíkového medziproduktu , sú nebezpečné pre okolité tkanivá, ak príliš veľa sa vyrábajú príliš dlho.
Autoimunitné ochorenie nazývané Wegenerova granulomatóza je stav zhoršený nadmernou aktivitou neutrofilov a makrofágov. Toxické sekréty určené pre antigény poškodzujú zdravé krvné cievy. Pri reumatoidnej artritíde sa bielych krviniek a tieto reaktívne molekuly migrujú na kĺby a spôsobujú zápal, ktorý vedie k opuchu, teplu a poškodeniu kĺbov spojených s RA.
MHC a ko-stimulačných molekúl
Hore sme hovorili o funkcii génov, ktoré nesú MHC molekuly na povrchu infikovanej bunky. Tieto molekuly sú syntetizované bunkou fragmentmi vírusu alebo antigénu, ktorý napadol bunku.
Podobne ako červená vlajka, reakcia MHC signalizuje T-bunkám, aby odpovedali. Komunikácia prebieha najprv, keď bunka prezentujúca antigén signalizuje prítomnosť antigénu a druhá, keď je signál z infikovanej bunky poslaný na zodpovedajúci receptor na T-bunkách. Molekuly na infikovanej bunke a odpovedajúce T-bunky, ktoré sprostredkovávajú imunitnú odpoveď, sa nazývajú ko-stimulačné molekuly.
Elegantná výzva a reakcia ko-stimulačných molekúl pri správnom fungovaní prinášajú každú bunku za účelom zničenia antigénu. Interakcia týchto molekúl je bohatým výskumným pilierom pre štúdie o tom, ako kontrolovať alebo zastaviť imunitnú interakciu, keď sa vaše zdravé hostiteľské bunky a tkanivá mylne pokúšajú za napadnutie antigénov.
Cytokíny a chemokíny
Po interakcii spolu stimulujúcich molekúl môžu T-bunky vylučovať chemikálie nazývané cytokíny a chemokíny. Každá z týchto zlúčenín má odlišnú imunitnú funkciu.
Cytokíny sú imunitné proteíny, ktoré môžu nazývať okolité imunitné bunky na účinok a takisto ovplyvňovať blízke neimunitné bunky. Jedným z príkladov je zhrubnutie kože, ku ktorému dochádza pri sklerodermii autoimunitnej poruchy.
Typ cytokínu, chemokíny priťahujú pozornosť ďalších buniek imunitného systému, často na vyvolanie zápalovej odpovede po poranení alebo infekcii. Príliš veľa dobrých vecí je škodlivé. Nadmerná produkcia chemokínov v RA napríklad spôsobuje bolesť a poškodenie kĺbov, pretože makrofágy a neutrofily reagujú na chybný signál.
protilátky
Produkujú B-bunky, protilátky sa viažu na cudzie antigény a pomáhajú pri ich deštrukcii. T-bunky chemicky komunikujú s B-bunkami prostredníctvom cytokínov. Po obdržaní inštrukcie T-bunkami sú B-bunky schopné vyrábať špecifickú protilátku potrebnú na zacielenie infekčného alebo napadajúceho antigénu.
autoprotilátky
Problémy sa vyskytujú vtedy, keď imunitný systém omylom vytvára autoprotilátky - doslovne protilátky proti sebe. Tento charakteristický problém autoimunitných ochorení znamená, že imunitný systém nesprávne identifikuje vlastné antigény - vaše vlastné bunky, tkanivá a orgány - ako cudzie telesá.
Pre tých, ktorí trpia autoimunitnou poruchou, myasthenia gravis, charakteristická svalová slabosť choroby je spôsobená autoprotilátkami, ktoré sa zameriavajú na špecifické nervy zodpovedné za pohyb svalov.
Imunitné komplexy a komplementový systém
Protilátky produkované B-lymfocytmi sa viažu na špecifické antigény. Táto latticka činnosť sa nazýva imunitný komplex . Aj tu - príliš veľa dobrej veci poškodzuje ľudské telo.
Keď telo nadmerne produkuje imunitné bunky a komplexy, táto zápalová odpoveď môže zablokovať tok krvi v cievach celého tela a ničiť tkanivo a orgány. Poškodenie obličiek je bežným výsledkom nadmerne aktívnej imunitnej odpovede u tých, ktorí trpia lupusom.
Pri normálnej imunitnej odpovedi produkuje telo špecializované molekuly, ktoré tvoria systém komplementu . Komplementový systém zachytáva tkanivá a bunkové povrchy pre imunitné komplexy, pracujú na ich rozpustení a zbavujú sa, keď už nie sú potrebné. To umožňuje vyhnúť sa poškodeniu ciev a orgánov, ktoré utrpeli tí, ktorí majú niektoré autoimunitné ochorenia.
Zriedkavo jedinec dedí génové vzory, ktoré bránia normálnemu pôsobeniu molekúl imunitného komplementu. Táto porucha nie je autoimunitné ochorenie, ale často napodobňuje škody, ktoré utrpeli tí, ktorí boli diagnostikovaní lupusom.
Genetické faktory
Ako sme hovorili skôr, váš genetický make-up vám môže predisponovať k rozvoju autoimunitnej poruchy. Vaše gény sú vzorom imunitných buniek a funkcií. Tá istá schéma modeluje vaše receptory T-lymfocytov, typ molekúl MHC a iné charakteristiky imunitnej odpovede. Samotné gény však predurčujú váš vývoj autoimunitnej choroby. Niektorí ľudia s autoimunitnými typmi MHC molekúl nikdy nevyvolávajú autoimunitnú poruchu.
Komplikovaný a stále aktívny imunitný systém tvrdo pracuje na ochrane vášho zdravia. Je ľahké vidieť, ako dysfunkcia v ktoromkoľvek štádiu imunitnej odpovede môže viesť k znepokojujúcej chronickej autoimunitnej chorobe.