Čo to znamená, ak máte akútnu promyelocytovú leukémiu (APL) a ako sa má liečiť?
Prehľad
Akútna promyelocytová leukémia (APL) je podtyp akútnej myelogénnej leukémie (AML) , rakoviny krvi. Môžete tiež počuť, že sa označuje ako M3 AML. V Severnej Amerike APL predstavuje približne 10% všetkých prípadov AML. V Taliansku av oblastiach Južnej Ameriky môže APL predstavovať až 65% prípadov.
Vyskytuje sa rovnako u žien a mužov a medián veku nástupu je 40 rokov.
Hoci je v mnohých ohľadoch podobný ostatným podtypom, APL má rozlišovaciu spôsobilosť a má veľmi špecifický liečebný režim. Výsledky liečby pre APL sú veľmi dobré a považujú sa za najviac vyliečiteľný typ leukémie. Miera vyliečenia je až 90%.
Genetika a akútna promyelocytová leukémia (APL)
Genetická abnormalita alebo mutácia najčastejšie pozorovaná v DNA leukemických buniek je translokácia medzi chromozómami 15 a 17. To znamená, že časť chromozómu 15 sa rozpadne a vymieňa sa s časťou chromozómu 17. Táto mutácia vedie k produkcia proteínu, ktorý spôsobuje, že vývoj krvných buniek sa "uviazne" v promyelocytárnom štádiu, keď sú bielych krviniek veľmi mladé a nezrelé.
Aké sú promyelocyty?
Promyelocyty sú bunky, ktoré patria do vývoja týchto typov bielych krviniek, pričom "deti" sú myeloblasty alebo blasty a dospelí sú myelocyty známe ako neutrofily, eozinofily, bazofily a monocyty.
Bunky promyelocytickej leukémie je možné porovnávať s ľudskými teenagery. Vyzerajú trochu ako dospelí, ale nemôžu získať prácu, platiť účty, riadiť auto alebo vykonávať každodenné funkcie úplne zrelých ľudí. Podobne promyelocytické krvné bunky sú príliš málo rozvinuté na to, aby plnili úlohy plne zrelých bielych krviniek v tele.
Príznaky a symptómy
Pacienti s APL vykazujú mnoho rovnakých symptómov ako iné typy akútnej myeloidnej leukémie (AML). Väčšina príznakov leukémie je výsledkom rakovinových buniek, ktoré "vytláčajú" kostnú dreň a zasahujú do produkcie normálnych, zdravých červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Tieto príznaky a symptómy zahŕňajú:
- S nízkou energiou alebo pocit únavy po celú dobu
- Počas pravidelných aktivít sa cítite bez dychu
- Bledá koža
- Neznáme horúčky
- Zvýšená doba hojenia rezov a modrín
- Zmiernené kosti alebo kĺby
- Obtiažnosť v boji proti infekciám
Okrem týchto znakov AML vykazujú pacienti s APL aj iné charakteristické symptómy . Budú často:
- Majú závažné problémy s krvácaním, ako sú podliatiny, krvácanie z nosa, krv v moči alebo pohyby čriev. Dievčatá a ženy s APL môžu zaznamenať nezvyčajne ťažké menštruačné obdobia.
- Súčasne dochádza často k abnormálnemu, nadmernému zrážaniu krvi.
Príznaky leukémie môžu byť veľmi neurčité a môžu tiež byť príznakmi iných, nerakovinových stavov. Ak máte obavy o vaše zdravie alebo o zdravie blízkeho, je vždy najlepšie požiadať o radu lekára.
liečba
Liečba akútnej promyelocytárnej leukémie (APL) je veľmi odlišná od liečby iných typov akútnej leukémie, takže správna identifikácia je kritická.
Väčšina pacientov s APL sa najprv liečí kyselinou all-trans retinovou (ATRA), špecializovanou formou vitamínu A. Terapia ATRA je jedinečná tým, že skutočne nutí bunky promyelocytovej leukémie dozrieť, trochu ako to, ako absolvovať vysokú školu, prinúti teenagerov v našom porovnanie s rolou dospelých (aspoň niekedy). Táto fáza liečby sa označuje ako "indukcia".
Zatiaľ čo ATRA môže dostať APL pacienta do remisie tým, že tlačia všetky bunky leukémie do dospelosti, nemôže vyliečiť zdroj leukémie. Dôsledkom toho je, že dlhodobé výsledky liečby sa zlepšia, keď lekári pridávajú niektoré štandardné chemoterapie .
Táto tvár liečby sa označuje ako "konsolidácia".
Po chemoterapii ľudia často pokračujú v liečbe ATRA najmenej jeden rok, niekedy v kombinácii s inými liekmi. Táto posledná fáza liečby sa nazýva "údržba".
Ak leukémia nereaguje na ATRA a chemoterapiu, alebo ak sa vráti, môže byť APL ošetrená aj oxidom arzenitým (ATO).
prognóza
Liečba APL je úspešná vo veľkej väčšine prípadov.
Riešenie a podpora
Aj keď akútna promyelocytová leukémia má vynikajúcu prognózu, prinajmenšom pokiaľ ide o leukémiu, "dostať sa tam" môže byť ťažké a vyčerpávajúce. Oslovte rodinu a priateľov . Nebojte sa o potrebu pomoci a prijímania pomoci v tejto fáze vášho života. Možno vás prekvapí, ako vám nielen pomáha, keď im pomáhajú, ale prináša im aj šťastie. Pozrite sa na tieto tipy na zvládnutie leukémie a lymfómu .
Urobte si čas dozvedieť sa o prežitie. Keď liečba rakoviny skončí, namiesto vzrušenia sa mnohí ľudia cítia deprimovaní. Pretrvávajúce vedľajšie účinky liečby a čas strávený na emocionálnej horskej dráhe rakoviny vás môžu nechať premýšľať, či sa niekedy budete cítiť normálne znova. Požiadajte o pomoc a neprijmite len "nové normálne". Existuje veľa, čo možno urobiť, aby pomohlo prežiť rakovinu. A nezabudnite, že občas môže pochádzať aj rakovina z rakoviny. Štúdie nám vlastne hovoria, že rakovina mení ľudí dobrom , nielen zlým.
zdroje
Americká rakovinová spoločnosť. Liečba akútnej promyelocytovej (M3) leukémie. Aktualizované 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnóza a liečba akútnej promyelocytárnej leukémie. Current Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995, 17: 198-210.
Sanz, M. Liečba akútnej promyelocytárnej leukémie. Americká hematologická spoločnosť 2006. 147-155.
Wernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Akútna promyelocytová leukémia" vo Wieneriku, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. Blood - 4. vyd. New York: Cambridge University Press.