Je to potenciálne spojené s lymfómom?
Paul Langerhans sa narodil v nemeckom Berlíne 25. júla 1847, syn nemeckého lekára. Na štúdium medicíny ako jeho otec, mladý urobil dôležitý objav, zatiaľ čo ešte vysokoškolák. Jeho objav je to, čo sa stalo známym ako epidermálne bunky Langerhans, ktoré sú kľúčovým hráčom v stave známej ako histiocytóza Langerhansových buniek.
Objavovanie Langerhansových dendritických buniek
Langerhans sa zúčastnil verejnej súťaže organizovanej Berlínskou univerzitou. Vedec Július Cohnheim už vyvinul metódu vizualizácie nervov pomocou špeciálneho zlaňovania a svetelnej mikroskopie.
Pri použití Cohnheimových metód chloridu zlata v roku 1868 Langerhans vizualizoval a popísal niečo v koži, ktoré nebolo podobné ostatným kožným bunkám - opísal ho ako dendritický, pretože mal vetvy pripomínajúce strom; ale tiež povedal, že je nepigmentárny. Inými slovami, neobsahoval pigment melanín, ktorý je prítomný v iných bunkách nazývaných melanocyty, ktoré sú tiež rozvetvené a sú bunky, z ktorých sa melanóm vyvíja.
Vtedy teoretizoval, že táto nepigmentovaná rozvetvujúca sa bunka bola nejakým druhom receptora pre signalizáciu cez pokožku do nervového systému. O storočie neskôr sa vedci dozvedia, že Langerhansove bunky pokožky majú dôležité funkcie v imunitnom systéme .
V roku 1973 Dr. Inga Silberberg zistil, že epidermálne Langerhansove bunky predstavujú "najobjektívnejšiu základňu imunitného systému". Dnes sú Langerhansove bunky považované za podmnožinu rodiny dendritických buniek a sú najlepšie skúmanou podskupinou.
Predpokladá sa, že Langerhansove bunky objavené v koži pôsobia ako bunky prezentujúce antigén.
Antigény sú v podstate bunkové 'značky', ktoré imunitný systém dokáže rozpoznať. Antigén prezentujúce bunky (APC) sú bunky, ktoré sa špecializujú na zachytenie antigénov, ich spracovanie a zobrazenie špeciálnym spôsobom tak, že iné imunitné bunky môžu byť upozornené na prítomnosť cudzích antigénov. Pomocou APC lymfocyty bielych krviniek dokážu rozpoznať a reagovať na konkrétne mikróby a iných útočníkov.
Charakteristika Listehansovej bunkovej histiocytózy (LCH)
Histiocytóza langerhansových buniek alebo LCH je výhodnejšia ako starší termín "histiocytóza X", ale obe mená sa objavujú v lekárskej literatúre. LCH je v skutočnosti skupina ochorení, ktoré majú bežný nekontrolovaný rast buniek typu Langerhans. Môže sa vyskytnúť v ľubovoľnom veku, aj keď je zriedkavo pozorovaný u dospelých. Aj keď je LCH známy už asi storočie, vedci stále nerozumie všetkým podrobnostiam o tom, čo to spôsobuje.
LCH sa najčastejšie spája s jednoduchými alebo viacnásobnými "vyrazenými" oblasťami chýbajúcej kosti na zobrazovacích snímkach - oblasti, ktoré pri biopsii ukazujú, že kosť bola nahradená histiocytmi s jadrom v tvare fazule.
Histiocyty, ako sú makrofágy alebo dendritické bunky, sú imunitné bunky, ktoré ničia cudzie látky v snahe ochrániť telo pred infekciou.
Tieto histiocyty, spolu s lymfocyty, makrofágmi a eozinofily, môžu napadnúť takmer každý orgán, ale najmä kožu, lymfatické uzliny, pľúca, týmus, pečeň, slezinu, kostnú dreň alebo centrálny nervový systém.
Čo má LCH robiť s lymfómom?
Niektorí odborníci predpokladajú, že LCH môže byť reaktívnym rastom buniek Langerhans po chemoterapii alebo rádioterapii pre Hodgkinovu chorobu. Toto je len jedna z niekoľkých teórií.
V minulosti bolo hlásených niekoľko prípadov histiocytózy Langerhansových buniek spojených s malígnym lymfómom. Hlásené prípady sa však vyskytli pri malígnom lymfóme , ako aj po lymfóme.
LCH je najčastejšie u detí vo veku od jedného do troch rokov, čo môže znieť desivé, ale pamätajte, že LCH je zriedkavé.
Príznaky závisia od miesta postihnutia a choroba je obmedzená na jeden orgánový systém - len kosť, napríklad v približne polovici prípadov. Niekedy invázia do kosti nevyvoláva žiadne príznaky, ale inokedy môže dôjsť k bolesti v lokalizovanej oblasti kostí. Zúčastnenie kože sa vyskytuje približne v 40% prípadov a najčastejším príznakom kože je vyrážka podobná ekzému podobná infekcii kvasiniek.
LCH môže byť ťažké diagnostikovať, ale nezabudnite, že pravidelné návštevy vášho lekára a otvorený dialóg značne zvyšujú šance na zistenie, ak niečo nie je bežné.
> Zdroje:
> Diapedia. Živá učebnica cukrovky. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology of Langerhans Cells. Časopis ústnej a maxilofaciálnej patológie: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archívy patologickej anatómie 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Prípad Langerhansovej bunkovej histiocytózy po Hodgkinovej chorobe. Molekulárna a klinická onkológia. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, vysoká WA. Langerhansova bunková histiocytóza: prehľad súčasných odporúčaní spoločnosti Histiocyt. Pediatr Dermatol . 2008 máj-jún. 25 (3): 291-5.