Lymfangiomatóza je ochorenie, pri ktorom v lymfatickom systéme tela rastie množstvo nádorov (lymfangiómov) alebo cystí. Hoci tieto nádory nie sú rakovinové, napadajú telesné tkanivá a spôsobujú bolesť, ťažkosti s dýchaním a rôzne iné príznaky v závislosti od toho, kde sa vyskytujú. Lymfangiómy môžu rásť v kostiach, v spojivovom tkanive av orgánoch tela a môžu zakrývať, stláčať alebo zničiť tkanivá.
To, čo spôsobuje lymfangiomatózu, zatiaľ nie je známe.
Lymfangiomatóza je najčastejšie diagnostikovaná u dojčiat a malých detí, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Ovplyvňuje mužov i ženy všetkých etnických pôvodov. Keďže lymfangiomatóza je zriedkavá a ťažko sa diagnostikuje správne, nie je presne známe, koľko ľudí je na nej postihnutých na celom svete.
príznaky
Príznaky lymfangiomatózy závisia od toho, kde nádory rastie v tele.
- Pľúca - môžu spôsobiť chronický kašeľ, dýchavičnosť , dýchavičnosť , zhromažďovanie tekutín okolo pľúc
- Srdce - rýchly tlkot srdca, bolesť na hrudníku
- Žalúdok, črevá - bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka
- Obličky - bolesť, zvýšený krvný tlak
- Kosti - bolesť, oslabenie kosti vedúce k zlomeninám, strhnutie nervov do chrbtice
V priebehu času môže byť jedna alebo viac kostí nahradených lymfangiómovým tkanivom, ktoré je známe ako Gorhamova choroba. Lymfangiómy nerastú v mozgu, pretože lymfatický systém sa do nich nevyskytuje.
diagnóza
Diagnóza lymfangiomatózy je založená na príznakoch a prítomnosti mnohých lymfangiómov v tele. CT vyšetrenie (počítačová tomografia) a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) sa používajú na hodnotenie ochorenia. Odoberie sa vzorka tkaniva (biopsia), ktorá pomôže potvrdiť, že nádory sú lymfangiómy.
liečba
Lymfangiomatóza sa postupom času pomaly zhoršuje. Keď nádory rastie, môžu spôsobiť vážne príznaky, z ktorých niektoré môžu byť život ohrozujúce, napríklad spôsobiť zhromažďovanie tekutín okolo pľúc, ktoré obmedzujú dýchanie. Chirurgické odstránenie nádorov je možné, ale niektoré nádory sa môžu ťažko úplne odstrániť, ak sa rozšíria. Liečba nazývaná Intron A (interferón alfa), chemoterapia alebo rádioterapia môže byť užitočná pri liečbe ochorenia. Iné liečebné postupy alebo chirurgické zákroky môžu pomôcť pri zmiernení niektorých symptómov alebo problémov spôsobených lymfangiomatózou. Napríklad môže byť do hrudníka vložená trubica (torakentéza) na odčerpanie nahromadenej kvapaliny alebo môže byť vykonaná operácia na chrbtici na uvoľnenie zovrených nervov.
zdroj:
> "O lymfangiomatóze." Lymphangiomatóza a Gorhamova choroba Aliancia. 06 Sep 2007. Lymphangiomatóza a Gorhamova choroba Aliancia.
> Marom, Edith, Cesar Moran a Reginald Munden. "Generalizovaná lymfangiomatóza." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Liečba hrudnej lymfangiomatózy." Archívy chorôb v detstve 83 (2000): 138-139.