Von Zumbusch psoriáza je zriedkavý typ psoriázy, ktorý je tiež známy ako generalizovaná pustulózna psoriáza. Keďže psoriáza je chronické ochorenie imunitného systému, tak aj psoriáza von Zumbusch.
Pustulózna psoriáza ovplyvňuje všetky rasy a mužov aj ženy rovnako (aj keď u detí chlapci majú tendenciu byť postihnuté o niečo viac ako dievčatá). Priemerný vek pacientov je 50 rokov a môže byť život ohrozujúci, najmä u starších ľudí.
Von Zumbusch môže byť prítomný v akomkoľvek veku, menej bežne u malých detí a môže sa objaviť z modrej, dokonca aj bez predchádzajúcich psoriázových stavov a môže sa znova objaviť v pravidelných vzplanutiach.
príznaky
Generalizovaná pustulózna psoriáza je na rozdiel od iných bežných foriem psoriázy v tom, že namiesto plakov pokrýva celé telo s hnismi naplnenými pľuzgiermi. Von Zumbusch psoriáza je ťažká forma psoriázy a príznaky majú tendenciu byť cyklické, so zčervervenaním kože a následnou pustulou a škálovaním:
- Náhly a rozšírený vývoj jemnej a bolestivé sčervenanej kože.
- Biele pľuzgiere (pľuzgiere naplnené neinfekčným hnisom) sa objavujú krátko po niekoľkých hodinách po začervenaní kože.
- Primárne umiestnenie pustulov sa nachádza v ohybných oblastiach (chrbty kolená, vnútro lakťov, podpazuší a slabín).
- Tieto pustuly sa naďalej rozširujú a čoskoro sa spoja a vytvoria jazierka hnisu. Pustuly sa ľahko pretrhnú a môžu sa nakaziť.
- Počas 24 až 48 hodín sa pustuly vyschnú, čím sa na pokožke vytvorí hladký a hladký vzhľad. Okamžitá lekárska pozornosť je potrebná, pretože tento stav môže byť smrteľný, ak sa pacient dehydratuje alebo infekcia sa rozšíri do krvného obehu.
- Nasledujúce príznaky spojené s Von Zumbusch sú:
- Horúčka a zimnica
- Ťažké svrbenie
- dehydratácia
- Rýchlosť pulzu
- vyčerpania
- anémia
- Strata hmotnosti a svalová slabosť
Hnis vo vnútri pustúl pozostáva z bielych krviniek. Tí, ktorí nie sú oboznámení s príznakmi psoriázy, sa môžu mylne domnievať, že postihnutá oblasť bola spôsobená infekciou alebo že je nákazlivá - psoriáza nie je infekcia ani je nákazlivá.
Triggers
Nie je známe, čo spôsobuje psoriázu von Zumbusch, ale vedci vedia, že to môže byť vyvolané množstvom rôznych faktorov, ako napríklad:
- Veľa perorálnych liekov
- Dráždivé topické krémy
- Byť preexponovaný na UV svetlo
- tehotenstvo
- Perorálne steroidy
- Rôzne infekcie
- stres
- Zastavenie orálnych alebo topických steroidov
Perorálne steroidy u pacientov s psoriázou sú skutočne nebezpečné. Dokážu objasniť psoriázu, keď ich pacient užíva, ale po ukončení liečby sa psoriáza často vráti ešte horšie. Každý človek so psoriázou, ktorému sú predpísané perorálne kortikosteroidy na iný stav, by pred ich užívaním mala diskutovať o ich používaní s dermatológiou.
Možnosti liečby
Ľudia s pustulóznou psoriázou von Zumbusch často potrebujú hospitalizovať na rehydratáciu. Liečba zahŕňa režim topických a perorálnych liekov, ktorý zvyčajne zahŕňa antibiotiká.
Bežné lieky zahŕňajú Acitretin, cyklosporín alebo metotrexát. Pre chorých psoriázových psoriáz, ktorí sú veľmi chorí alebo ktorí nereagujú na iné liečby, lekári sa môžu rozhodnúť predpísať perorálne steroidy (ktoré, ako je uvedené vyššie, náhle stiahnutie steroidov môže vyvolať von Zumbusch).
Ďalšie formy liečby môžu zahŕňať liečbu PUVA (terapia terapiou ultrafialovým svetlom), keď pacient prekonáva ťažký štádiu vývoja pustulácie a začervenanie.
zdroj:
Národná nadácia pre psoriázu. Pustulózna psoriáza.