Stále málo tajomstva, sarkoidóza je ochorenie neznámej príčiny - hoci je dôležitá imunitná odpoveď a gény citlivosti človeka. Sarkoidóza, niekedy jednoducho nazývaná sarkoid, vedie k modelu zápalu, ktorý je rozpoznateľný pod mikroskopom a môže postihnúť rôzne orgány tela. Sarkoidóza môže ovplyvniť akýkoľvek orgán, ale je pravdepodobnejšie, že postihuje nasledujúce stránky:
- pľúca
- Koža
- Lymfatické uzliny - najmä lymfatické uzliny v hrudníku
Sarkoidóza je tiež známa svojim potenciálom ovplyvniť oči a pečeň. Menej často sa môže postihnúť srdce a mozog, čo vedie k závažným komplikáciám.
Z hľadiska buniek a tkanív je znakom sarkoidózy niečo nazývané granulóm. Granulómy sú kolekcie buniek, ktoré pod mikroskopom vyzerajú veľmi podobne ako tie, ktoré telo používa na boj proti infekciám, ako je tuberkulóza.
Nie všetci, ktorí majú sarkoidózu, potrebujú liečbu a často preč bez liečby, ale v iných prípadoch môže viesť k vážnym ochoreniam. Keď je ovplyvnená funkcia orgánu, môže sa použiť napríklad množstvo liekov určených na potlačenie imunitného systému.
Príznaky sa môžu týkať orgánov postihnutých ochorením alebo sa môžu vyskytnúť všeobecné symptómy, ako je únava, horúčka, opuchnuté lymfatické uzliny a strata hmotnosti . Pľúcne postihnutie je veľmi časté a príznaky môžu zahŕňať pretrvávajúci suchý kašeľ, dýchavičnosť, dýchavičnosť alebo bolesť na hrudníku.
Niektorým ľuďom so sarkoidózou sa objavujú kožné príznaky, ako je vyrážka obsahujúca červené alebo tmavšie červeno-purpurové hrbole.
lymfóm
Lymfóm je jeden z "rakovín krvi" alebo hematologických malignít, termín, ktorý zahŕňa aj leukémiu a myelóm . Lymfóm je rakovina bielych krviniek lymfocytov. Existuje mnoho rôznych druhov lymfómu.
V lymfatických uzlinách sa začínajú väčšina lymfómov, ale nie všetky.
Dve široké kategórie lymfómu sú Hodgkinov (HL) a nehodgkinský (NHL) lymfóm. Obidve kategórie majú veľa typov a podtypov v rámci rôznych chorôb a prognóz.
Hodgkinov aj non-Hodgkinov lymfóm môže ovplyvniť lymfatické uzliny hrudníka - oblasť v blízkosti srdca nazývaná mediastinum. Sarkoidóza tiež často zahŕňa túto oblasť.
Sarkoidóza a lymfóm
Desiatky rokov vedci skúmali vzťah medzi sarkoidózou a lymfómom. Tento vzťah zostáva dosť tajomný aj dnes, a to z mnohých dôvodov.
Podľa skupiny výskumníkov, vrátane Ishidy a kolegov, "Najčastejším podtypom malígneho lymfómu spojeného so sarkoidózou je Hodgkinov lymfóm, ale difúzny veľký B-bunkový lymfóm, folikulárny lymfóm a mnohopočetný myelóm môžu byť tiež zahrnuté v sarkoidóznom-lymfómovom syndróme. "Pojem" syndróm sarcoid-lymfóm "bol vytvorený na opis týchto zistení.
Charakteristické granulómy sarkoidózy sú kompaktné organizované zbierky imunitných buniek obkolesených lymfocytmi. Zdá sa, že lymfómy môžu niekedy obsahovať "sarkoidálne" granulómy v rakovine - a táto zmena, hoci je zriedkavá, pravdepodobne odráža imunitnú reakciu na nádor rakoviny a nie systémovú chorobu, sarkoidózu.
Publikácie publikované v posledných niekoľkých rokoch poznamenali, že rozlíšenie medzi sarkoidnou reakciou súvisiacou s nádorom a skutočnou systémovou sarkoidózou môže byť problematické.
Obe sarkoidóza a lymfóm majú potenciál "rozsvietiť" PET vyšetrenie, čo zvyšuje zložitosť a potenciál zmätenia jednej entity pre druhú. Výskumníci požadujú ďalšie štúdie na zlepšenie klinických aplikácií FDG-PET / CT u pacientov so sarkoidózou.
Stručne povedané, mnohé otázky týkajúce sa syndrómu sarkoidózy a lymfómu zostávajú nezodpovedané.
> Zdroje:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A a kol. Sarkoidálne granulómy v mediastinálnych lymfatických uzlinách po liečbe marginálneho pásového lymfómu pažeráka: správa prípadu s revíziou konceptu sarkoidózno-lymfómového syndrómu. Int J Clin Exp Pathol . 2014, 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimunitná choroba u jedincov a blízkych členov rodiny a náchylnosť na non-Hodgkinov lymfóm. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analýza väzby sarkoidózy súvisiacej s malignitou. Hrudníka. 1995; 107: 605-613
Národný srdcový pľúcny a krvný ústav. Čo je sarkoidóza? Prístup k januáru 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkómový-lymfómový syndróm. Clin Lymfóm Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.