Sklerodermia nie je jediné ochorenie
Sklerodermia je symptómom skupiny ochorení, ktoré sú komplikované abnormálnym rastom spojivového tkaniva , tkaniva, ktoré podporuje kožu a vnútorné orgány. Mnohí reumatológovia označujú túto chorobu ako systémovú sklerózu a postihnutie kože ako sklerodermu. Sklerodermia doslova znamená "tvrdú pokožku", odvodenú od gréckych slov skleroza (čo znamená tvrdosť) a dermu (čo znamená kožu).
Sklerodermia sa považuje za reumatické ochorenie (stavy charakterizované zápalom a bolesťou svalov, kĺbov alebo vláknitého tkaniva) a ochorenie spojivového tkaniva.
Niektoré typy sklerodermie majú obmedzený abnormálny proces, ktorý primárne spôsobuje, že pokožka je pevná a pevná. Iné typy sú komplikovanejšie, postihujú krvné cievy a vnútorné orgány, ako sú srdce, pľúca a obličky.
Existujú dve hlavné triedy sklerodermie: lokalizovaná sklerodermia, ktorá postihuje iba určité časti tela a zahŕňa lineárnu sklerodermiu a morféu a systémovú sklerózu, ktorá postihuje celé telo.
Lokalizovaná sklerodermia
Lokalizované typy sklerodermie ovplyvňujú kožu a súvisiace tkanivá a niekedy aj svaly nižšie. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené.
Lokalizovaná sklerodermia nikdy nemôže prechádzať na systémový typ ochorenia. Lokalizované typy sa môžu časom zlepšovať, ale kožné zmeny, ku ktorým dochádza vtedy, keď je choroba aktívna, môžu byť trvalé.
Môže to byť vážne a znemožňujúce.
Existujú dva typy lokalizovanej sklerodermie: morphea a lineárna.
Morphea
Červené náplasti kože, ktoré sa zahustia do pevných oválnych oblastí, sú charakteristické pre typ morfée lokalizovanej sklerodermie. Centra náplastí sú slonoviny s fialovými hranicami. Náplaste sa môžu vyskytnúť na hrudi, žalúdku, chrbte, tvári, ramenách a nohách.
Náplasti sa zvyčajne potútia málo a majú malý rast vlasov. Morphea môže byť lokalizovaná (obmedzená na jeden alebo niekoľko náplastí s priemerom od pol palca do 12 palcov) alebo generalizovaná (kožné náplaste sú tvrdé a tmavé a rozložia sa na väčšie časti tela). Morphea zvyčajne vybledne v priebehu troch až piatich rokov, ale ľudia môžu mať tmavé kožné škvrny a aj keď zriedkavé zostávajú svalové slabosti.
lineárne
Výrazná jednorazová čiara zosilnenej, abnormálne sfarbenej kože typicky charakterizuje lineárny typ lokalizovanej sklerodermie. Linka zvyčajne beží na rameno alebo nohu, ale môže sa dostať dole po čele.
Systémová skleróza
Systémová skleróza ovplyvňuje nielen kožu, ale aj krvné cievy a hlavné orgány.
Syndróm CREST
Ľudia so systémovou sklerózou často majú všetky nasledujúce príznaky, známe ako CREST syndróm, skratka pre:
- Kalcinóza: tvorba vápenatých usadenín v spojivovom tkanive.
- Raynaudov fenomén: Malé krvné cievy končatín v kontakte s chrípkou alebo úzkosťou.
- Ezofageálna dysfunkcia: Zhoršená funkcia pažeráka sa vyskytuje, keď hladké svaly v pažeráku strácajú normálny pohyb.
- Sclerodactyly: Silná a priliehavá pokožka na vašich prstoch je výsledkom usadení nadbytočného kolagénu v kožných vrstvách.
- Telangiektázy: malé červené škvrny na rukách a tvári sú spôsobené opuchom drobných krvných ciev.
Obmedzená sklerodermia
Systémová skleróza sa delí na dve kategórie, obmedzené a rozptýlené.
Obmedzená sklerodermia má zvyčajne postupný nástup a obmedzuje sa na určité oblasti kože, ako sú prsty, ruky, tvár, dolné ramená a nohy.
Raynaudov fenomén sa často prejavuje už predtým, ako je zrejmé, že došlo k zhrubnutiu kože. Iní majú skúsenosti s kožnými problémami na väčšine tela, ktoré vykazujú zlepšenie v priebehu času a ponechávajú iba tvár a ruky s pevnou, zahustenou kožou. Často nasledujú kalcinóza a telangiektázy.
Obmedzená sklerodermia sa niekedy označuje ako syndróm CREST kvôli prevažovaniu symptómov CREST u týchto pacientov.
Difúzna sklerodermia
Difúzna sklerodermia má zvyčajne náhly nástup. Zhrubnutie kože sa rýchlo rozvíja a pokrýva veľkú časť tela, zvyčajne symetrickým vzorom. Môže dôjsť k poškodeniu hlavných vnútorných orgánov. Symptómy časté s difúznou sklerodermou zahŕňajú:
- únava
- Strata chuti do jedla alebo strata hmotnosti
- Opuch kĺbov
- Bolesť kĺbov
Koža sa môže zväčšovať, vyzerá lesklo a cíti sa pevne a svrbivo. Poškodenie difúznej sklerodermie sa vyskytuje počas niekoľkých rokov.
Po približne troch až piatich rokoch sa pacienti majú tendenciu stabilizovať, fáza, keď sa progresia zdá byť málo a príznaky ustupujú - ale postupne sa kožné zmeny opäť začnú. Fáza rozpoznateľná ako zmäkčovanie nastáva, počas ktorého sa tvorí menej kolagénu a telo sa zbavuje nadbytočného kolagénu.
Posledné plochy zahustené sú reverzibilne zmäkčené. Niektorá pacientova pokožka sa vráti do toho, čo sa zdá normálne, zatiaľ čo pokožka ostatných sa stáva tenkou a krehkou. Pacienti s difúznou sklerodermou čelia najkritickejšej prognóze, ak sa u nich objavia vážne komplikácie v obličkách, pľúcach, srdci a tráviacom trakte.
Menej ako jedna tretina pacientov s difúznym typom sklerodermie vyvinula vážne komplikácie vo vyššie uvedených orgánoch.
Systémová skleróza sínusovej sklerodermie
Niektorí z nich rozpoznávajú systémovú sklerózu sínusovú sklerodermiu ako tretiu kategóriu systémovej sklerózy. Táto forma ovplyvňuje cievy a vnútorné orgány, ale nie pokožku.
Slovo z
Je dôležité pochopiť typ systémovej sklerózy, s ktorou ste diagnostikovaný, aby ste si vybrali najlepšiu liečbu, ktorá vám vyhovuje. Hoci neexistuje liek na systémovú sklerózu alebo sklerodermiu, existujú možnosti, ktoré vám pomôžu zvládnuť váš stav, znížiť príznaky a aj naďalej žiť dobre.
> Zdroje:
> Sklerodermia Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys učebnica reumatológie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.