Západný syndróm a infantilné kŕče
Západný syndróm je formou záchvatovej poruchy (epilepsie), ktorá začína v detstve. Špecifický typ záchvatu nazývaný infantilný kŕč je súčasťou tohto syndrómu, rovnako ako abnormálne modely mozgových vĺn nazývané hypsarrytmia a mentálna retardácia. Takmer akýkoľvek stav, ktorý môže spôsobiť poškodenie mozgu, môže zapríčiniť západný syndróm. Dve najčastejšie príčiny sú tuberózna skleróza a nedostatok kyslíka počas narodenia.
Niekedy existuje podozrenie na príčinu, ale nemožno ju potvrdiť; v tomto prípade sa nazýva kryptogénny západný syndróm.
Západný syndróm predstavuje 2% epilepsií v detstve, ale 25% epilepsie, ktorá začína v prvom roku života. Miera infantilných kŕčov sa odhaduje medzi 2,5 až 6,0 na 10 000 živonarodených.
Symptómy západného syndrómu
Západný syndróm najčastejšie začína medzi vekom 3 až 6 mesiacov. Symptómy zahŕňajú:
- Infantilné kŕče - Najčastejšie v tomto type záchvatu sa deti náhle ohýba dopredu v páse a telo, ramená a nohy sa ztuhnú. Toto sa niekedy nazýva záchvatom. Niektoré deti môžu namiesto toho oblúkovať chrbát, alebo si ohnúť hlavu, alebo prekrývajú svoje ruky cez telo, ako sa objímajú. Tieto kŕče trvajú niekoľko sekúnd a vyskytujú sa v klastroch kdekoľvek od 2 do 100 kŕčov naraz. Niektoré dojčatá majú desiatky týchto klastrov kŕčov za deň. Kŕče sa najčastejšie vyskytujú po prebudení dieťaťa ráno alebo po spánku.
- Hypsarrytmia - Elektroencefalogram (EEG) zaznamenáva elektrickú aktivitu v mozgu vo forme mozgových vĺn. Dieťa so západným syndrómom bude mať abnormálne, chaotické mozgové vlny nazývané hypsarrhytmia.
- Mentálna retardácia - je to spôsobené poranením mozgu, ktoré zapríčinilo západný syndróm.
Ďalšie príznaky môžu byť prítomné v dôsledku základnej poruchy spôsobujúcej západný syndróm.
Môžu byť prítomné aj iné neurologické poruchy, ako je mozgová obrna .
Diagnóza západného syndrómu
Západný syndróm bude naznačený prítomnosťou infantilných kŕčov. Dôkladne sa uskutoční dôkladné neurologické vyšetrenie na hľadanie možných príčin. To môže zahŕňať laboratórne testy a vyšetrenie mozgu pomocou počítačovej tomografie (CT) alebo magnetickej rezonancie (MRI). Vykoná sa EEG na vyhľadanie hypsarrytmie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v západnom syndróme.
Liečba západného syndrómu
Najčastejšie sa s West syndrómom lieči adrenokortikotropný hormón (ACTH) alebo prednizón. Tieto liečby môžu byť veľmi účinné pri zastavení alebo spomalení infantilných kŕčov. Niektoré dojčatá môžu reagovať na antisezúru ako Felbatol (felbamát), Lamictal (lamotrigín), Topamax (topiramát) alebo Depakote (kyselina valproová). Dojčatá s hrtanovou sklerózou sa môžu liečiť vigabatrínom (v súčasnosti nie je schválený na použitie v USA). Niekedy môže byť účinné odstránenie poškodeného mozgového tkaniva pomocou operácie mozgu.
Infantilné kŕče zvyčajne vyliečia asi o 5 rokov, ale viac ako polovica postihnutých detí rozvinie iné typy záchvatov vrátane Lennox-Gastautovho syndrómu. Mnoho detí so západným syndrómom má dlhodobé kognitívne a poruchy učenia, s najväčšou pravdepodobnosťou v dôsledku poškodenia mozgu, ktoré spôsobilo infantilné kŕče.
> Zdroje:
"Informačná stránka NINDS Infantile Spasms." Poruchy AZ. 9. december 2008. Národný ústav neurologických porúch a mŕtvice.
"Infantilné kŕče / západný syndróm." Epilepsy Syndromes. Nadácia pre epilepsiu.