Porucha kostnej drene
Pri aplastickej anémií (AA) kostná dreň prestáva vytvárať dostatok červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Aplastická anémia sa môže objaviť v každom veku, ale je častejšie diagnostikovaná u detí a mladých dospelých. Porucha sa vyskytuje u približne dvoch až šiestich jedincov na milión obyvateľov na celom svete.
Približne 20% jedincov vyvinie aplastickú anémiu ako súčasť zdedeného syndrómu, akým je Fanconi anémia , dyskeratóza congenita alebo anamia Blackfan Diamond .
Väčšina jedincov (80%) získala aplastickú anémiu, čo znamená, že boli spôsobené infekciami, ako je hepatitída alebo vírus Epstein-Barr, toxická expozícia voči žiareniu a chemikáliám alebo drogy, ako je chloramfenikol alebo fenylbutazón. Výskum naznačuje, že aplastická anémia môže byť výsledkom autoimunitnej poruchy.
príznaky
Príznaky aplastickej anémie sa objavujú pomaly. Príznaky súvisia s nízkymi hladinami krviniek:
- Nízky počet červených krviniek spôsobuje anémiu, s príznakmi ako bolesť hlavy, závrat, únava a bledosť (bledosť)
- Nízky počet krvných doštičiek (potrebný na zrážanie krvi) spôsobuje neobvyklé krvácanie z ďasien, nosa alebo podliatin pod kožou (malé škvrny nazývané petechiae)
- Nízky počet bielych krviniek (potrebný na boj proti infekcii) spôsobuje recidivujúce infekcie alebo pretrvávajúce ochorenia.
diagnóza
Príznaky aplastickej anémie často ukazujú cestu k diagnóze. Lekár získa úplný počet krviniek (CBC) a krv sa vyšetrí pod mikroskopom (krvný náter).
CBC preukáže nízke hladiny červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Pri pohľade na bunky pod mikroskopom rozoznáme aplastickú anémiu od iných krvných porúch.
Okrem krvných testov sa uskutoční biopsia kostnej drene (vzorka) a vyšetrí sa pod mikroskopom.
Pri aplastickej anémii sa ukáže, že sa tvorí niekoľko nových krviniek. Skúmanie kostnej drene tiež pomáha odlíšiť aplastickú anémiu od iných porúch kostnej drene, ako je napríklad myelodysplastická porucha alebo leukémia.
réžia
Klasifikácia alebo staging choroby je založená na kritériách Medzinárodnej študijnej skupiny pre aplastickú anémiu, ktorá definuje hladiny podľa počtu krviniek prítomných v krvných testoch a biopsii kostnej drene. Aplastická anémia je klasifikovaná ako mierna (MAA), závažná (SAA) alebo veľmi závažná (VSAA).
liečba
U mladých jedincov s aplastickou anémiou nahradí poškodenú kostnú dreň zdravé krvotvorné bunky transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek. Transplantácia nesie mnoho rizík, preto sa niekedy nepoužíva ako liečba pre osoby stredného a staršieho veku. Približne 80% jedincov, ktorí dostanú transplantáciu kostnej drene, má úplné zotavenie.
U starších jedincov sa liečba aplastickej anémie zameriava na potlačenie imunitného systému pomocou Atgamu (anti-tymocytový globulín), Sandimmunu (cyklosporín) alebo Solu-Medrol (metylprednizolón) samotného alebo v kombinácii. Odpoveď na liečbu liekom je pomalá a približne jedna tretina jedincov má relaps, ktorý môže reagovať na druhé kolo liekov.
Jedinci s aplastickou anémiou budú liečení špecialistom na krv (hematológ).
Keďže jedinci s aplastickou anémiou majú nízky počet bielych krviniek, sú vo vysokom riziku infekcie. Preto je dôležité prevencia infekcií a ich rýchla liečba, akonáhle sa vyskytnú.
zdroj:
"Aplastická anémia." O chorobách. 10. novembra 2006. Aplastická anémia a medzinárodná nadácia MDS, Inc., 2. decembra 2006