Zdedené a získané poruchy krvi, ktoré vedú k abnormálnej hemolýze
Hemolýza je rozpad červených krviniek. Červené krvinky normálne žijú približne 120 dní. Potom zomrú a rozpadajú sa. Červené krvinky prenášajú kyslík do celého tela. Ak sa červené krvinky rozpadnú abnormálne, bude ich menej kyslíka. Niektoré choroby a stavy spôsobujú, že červené krvinky sa rozpadnú príliš skoro, čo spôsobuje únavu a iné závažnejšie príznaky.
Typy hemolytickej anémie
Existuje mnoho typov hemolytickej anémie a stav sa môže zdediť (tvoji rodičia prekonali gén pre podmienku) alebo získali (znamená to, že sa nerodíš s touto chorobou, ale rozvinieš ju niekedy vo svojom živote). Nasledujúce poruchy a stavy sú niektoré príklady rôznych typov hemolytickej anémie:
Zdedené hemolytické anémie. Môžete mať problémy s hemoglobínom , bunkovou membránou alebo enzýmami, ktoré udržiavajú vaše zdravé červené krvinky . Toto je zvyčajne spôsobené chybným génom (génmi), ktorý kontroluje produkciu červených krviniek. Pri pohybe krvného riečiska môžu byť abnormálne bunky krehké a rozpadajú sa.
Kosáčiková anémia. Závažná dedičná choroba, keď telo spôsobuje abnormálny hemoglobín. To spôsobuje, že červené krvinky majú tvar polmesiaca (alebo srp). Kmeňové bunky zvyčajne zomrú po približne 10 až 20 dňoch, pretože kostná dreň nedokáže urobiť nové červené krvinky dostatočne rýchlo na to, aby nahradila umierajúce.
V USA, anemia srpkovitých buniek postihuje najmä Afroameričanov.
Thalassemias . Ide o zdedené krvné poruchy, pri ktorých telo nemôže dosiahnuť dostatok určitých typov hemoglobínu, čo spôsobuje, že telo spôsobuje menej zdravé červené krvinky ako je normálne.
Dedičná spherocytóza. Keď sa vonkajšie pokrytie červených krviniek (povrchová membrána) zhoršuje, červené krvinky majú neobvykle krátku životnosť a guľu alebo guľovitý tvar.
Dedičná elliptocytóza (ovalocytóza). Tiež s problémom s bunkovou membránou majú červené krvinky abnormálne oválny tvar, nie sú také pružné ako normálne červené krvinky a majú kratšiu životnosť ako zdravé bunky.
Deficit glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD). Keď vaše červené krvinky chýbajú dôležitý enzým nazývaný G6PD , potom máte nedostatok G6PD. Nedostatok enzýmu spôsobuje, že vaše červené krvinky pretrhnú a zomrú, keď prídu do kontaktu s určitými látkami v krvi.
Pre tých, ktorí majú nedostatok G6PD, infekcie, silný stres, niektoré potraviny alebo lieky môžu spôsobiť deštrukciu červených krviniek. Niektoré príklady takýchto spúšťačov zahŕňajú antimalarické lieky, spirín , nesteroidné protizápalové liečivá (NSAID), sulfáty , naftalén (chemikálie v niektorých mothballs) alebo fava fazuľa.
Pyruvát kinázový nedostatok. Keď telo chýba enzým nazývaný pyruvát kináza, červené krvinky majú tendenciu ľahko rozpadať.
Získané hemolytické anémie. Keď sa dosiahne hemolytická anémia, vaše červené krvinky môžu byť normálne, ale niektoré choroby alebo iné faktory spôsobujú, že vaše telo zničilo červené krvinky v slezine alebo v krvi.
Imunitná hemolytická anémia. V tomto stave imunitný systém zničí zdravé červené krvinky .
Tri hlavné typy imunitnej hemolytickej anémie sú:
- Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Toto je najčastejšia podmienka hemolytickej anémie (AIHA predstavuje polovicu všetkých prípadov hemolytickej anémie). Z nejakého neznámeho dôvodu AIHIA spôsobuje, že imunitný systém vášho tela vytvára protilátky, ktoré napadajú vaše zdravé červené krvinky. AIHIA môže byť vážne a môže prísť veľmi rýchlo.
- Aloimúnna hemolytická anémia (AHA). AHA sa vyskytuje vtedy, keď imunitný systém napadne transplantované tkanivo, transfúziu krvi alebo u niektorých tehotných žien plod. Vzhľadom na to, že transfúzia krvi je odlišná krvná skupina ako krv, AHA sa môže stať aj počas tehotenstva, keď má žena Rh-negatívnu krv a jej dieťa má Rh-pozitívnu krv. Rh faktor je proteín v červených krvinkách a "Rh-negatívny" a "Rh-pozitívny" označuje, či má vaša krv Rh faktor.
- Liečivo vyvolaná hemolytická anémia. Keď liek spúšťa imunitný systém vášho tela, aby napadol svoje vlastné červené krvinky, môže byť hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Chemikálie v liekoch (ako je penicilín) sa môžu pripojiť k povrchom červených krviniek a spôsobiť tvorbu protilátok.
Mechanické hemolytické anémie. Fyzické poškodenie membrán červených krviniek môže spôsobiť deštrukciu rýchlejšie ako normálne. Škody môžu byť spôsobené zmenami v malých krvných cievach, určitými zdravotníckymi pomôckami, vysokým krvným tlakom počas tehotenstva (preeklampsia) alebo eklampsií (stav spôsobujúci záchvaty u tehotných žien), malígnou hypertenziou alebo zriedkavou krvnou poruchou, ako je trombotická trombocytopenická purpura , čo spôsobuje tvorbu krvných zrazenín v malých krvných cievach v celom tele. Navyše namáhavé aktivity môžu niekedy viesť k poškodeniu krvných buniek v končatinách (ako napríklad prevádzkovanie maratónu)
Paroxysmaticálna nočná hemoglobinúria (PNH). Vaše telo zničí abnormálne červené krvinky (spôsobené nedostatkom určitých bielkovín) s touto podmienkou rýchlejšie ako normálne. Jedinci s PNH sú vystavení zvýšenému riziku:
- Krvné zrazeniny v žilách
- Nízke hladiny bielych krviniek a krvných doštičiek
Ďalšie príčiny poškodenia červených krviniek. Niektoré infekcie, chemikálie a látky môžu tiež poškodiť červené krvinky, čo vedie k hemolytickej anémii. Niektoré príklady zahŕňajú toxické chemické látky, maláriu, kliešťové choroby alebo hadie jed.
Krvné testy používané na diagnostikovanie hemolýzy
Vidieť svojho lekára je prvým krokom k získaniu diagnózy hemolytickej anémie. Váš lekár môže okrem fyzickej vyšetrenia a krvných testov zhodnotiť vašu zdravotnú a rodinnú anamnézu. Niektoré krvné testy používané na diagnostiku hemolýzy sú:
- Počet červených krviniek (RBC), tiež nazývaný počet erytrocytov
- Hemoglobínový test (Hgb)
- Sérový test na haptoglobín
Novorodenecké skríningové programy, ktoré sú poverené jednotlivými štátmi, zvyčajne vykonávajú screeningy (pomocou rutinných krvných testov) na kosáčikovitú anémiu a nedostatok G6PD u detí. Včasná diagnostika týchto zdedených stavov je životne dôležitá, aby sa dieťa mohlo liečiť správne.
zdroj:
Národné ústavy zdravia. Typy hemolytickej anémie. www.nhlbi.nih.gov. Prístup k 9. marcu 2016.