Ďalšie informácie o liečbe ALD Inšpirovaný Lorenzom Odonom
Lorenzoov olej je liečba vyvinutá pre detskú cerebrálnu adrenoleukodystrofiu (ALD) , zriedkavú a typicky fatálnu degeneratívnu myelínovú poruchu. V priebehu rokov získala liečba obrovské uznanie vďaka prebiehajúcemu vedeckému výskumu, projektu Myelin a celovečernému filmu Lorenzo's Oil z roku 1992 .
Úvod do adrenoleukodystrofie (ALD)
Adrenoleukodystrofia (ALD) je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje vznik mastných kyselín s dlhým reťazcom, ktoré ničia myelín, ochranný kryt nad neurónmi v mozgu.
Bez týchto ochranných krytov sa môžu vyskytnúť degeneratívne príznaky ako slepota, hluchota, záchvaty, strata kontroly svalov a progresívna demencia.
Príznaky ALD sa vo všeobecnosti objavujú vo veku od štyroch do desiatich rokov. Choroba postupuje rýchlo a zvyčajne je smrteľná počas dvoch až piatich rokov od začiatku príznakov. Kvôli spôsobu, akým je ALD zdedený, chromozóm X najpriaznivejšia forma choroby postihuje iba chlapcov. Nadledvová žľaza je tiež postihnutá, známa ako Addisonova choroba, v 90% prípadov.
Čo je Lorenzo olej?
Podľa projektu The Myelin je Lorenzo's Oil kombináciou 4 až 1 kombinácie kyseliny erukovej a kyseliny olejovej extrahovanej z repkového oleja a olivového oleja. Olejová terapia, ak bola zahájená začiatkom asymptomatických chlapcov s ALD, alebo chlapcov, ktorí ešte nevykazovali príznaky, dokázalo, že znižuje množstvo mastných kyselín s dlhým reťazcom pri každodennom požití, čo môže spomaliť nástup ochorenia.
Štúdie však nedokázali preukázať, že olej zastavuje progresiu ochorenia a je známe, že nereverzuje alebo nepoškodí poškodený myelín. Najlepším liečebným postupom, ktoré je v súčasnosti k dispozícii pre ALD, je transplantácia kostnej drene, zatiaľ čo je stále asymptomatická. Transplantácie kostnej drene sú však veľmi nebezpečné pre mladých pacientov kvôli riziku infekcie a rejekcie.
Chlapec, ktorý inšpiroval liečbu
Liečba sa nazýva "Lorenzo olej" po Lorenzo Odone, chlapec s ALD, ktorého rodičia Michaela a Augusto odmietli prijať, že neexistuje žiadna liečba ALD a že Lorenzo zomrie krátko po jeho diagnóze v roku 1984. Prostredníctvom intenzívneho výskumu a vytrvalosti , Rodičia Lorenza pomohli rozvíjať olej.
Po prevzatí oleja každý deň od svojho vývoja, Lorenzo nakoniec prežil predpovede lekárov o viac ako 20 rokov. On zomrel jeden deň po jeho 30 narodených dňoch od komplikácií pneumónie. Rodina príbeh bol skvele vyvesený v roku 1992 film, Lorenzo olej , hrať Susan Sarandon a Nick Nolte.
Dostupnosť oleja Lorenzo
Lorenzoov olej je v súčasnosti k dispozícii iba pacientom v Spojených štátoch, ktorí sú zaradení do klinického skúšania, pretože sa stále považuje za experimentálnu drogu. Olej nebol schválený americkým Úradom pre potraviny a liečivá (FDA) pre marketing. To znamená, že niektoré poistky môžu pokryť náklady na experimentálnu liečbu. Olej je spoločne vyrábaný firmou Croda International of Britain a SHS International. SHS International je svetový distribútor ropy.
Súvisiace zdroje pre ďalšie čítanie
Chcete sa dozvedieť viac o ALD, Lorenzo Odone a iných zriedkavých genetických poruchách?
Ďalšie články nájdete tu:
- Viac o spoločnosti ALD a Lorenzo Odone
- Ďalšie genetické choroby, ktoré postihujú mužov
zdroj:
"Informácie o oleji Lorenza." Projekt Myelin. 13. februára 2009