Dystónia - lekárske, chirurgické a podporné terapie

Dystónia zahŕňa nedobrovoľné sťahovanie svalov, ktoré bežne pracujú v spolupráci, takže časť tela sa udržiava v nezvyčajnej a často bolestivej polohe ako výsledok. Dystónia môže postihnúť akúkoľvek časť tela a môže viesť k rozpakov a neschopnosti vykonávať každodenné aktivity. Našťastie existuje množstvo rôznych spôsobov, ako sa dystonia môže zlepšiť.

Fyzická a zamestnanecká terapia

Videnie fyzického alebo pracovného terapeuta môže pomôcť ľuďom s dystóniou naučiť sa obísť svoju poruchu, hoci to priamo nerieši problém. Mnoho ľudí s dystóniou tiež zisťuje, že sú schopní dočasne zmierniť príznaky tým, že nejakým spôsobom dotknú časť tela. Toto je známe ako antagonista geste a je jedným z najzákladnejších aspektov dystónie.

Perorálne lieky

Bohužiaľ, málo liekov je úplne účinný pri liečbe dystónie. Výnimky z tohto pravidla zahŕňajú použitie lieku Benadryl na liečbu akútnej dystónie vyvolanej liekmi a použitie dopamínu na liečbu určitých foriem zdedenej dystónie, ako je napríklad Segawov syndróm. Z tohto dôvodu by mali byť všetky deti alebo dospievajúci, ktorí trpia dystóniou, vyšetrení dopamínom.

Artane (trihexyphenidyl) je jedným z najlepšie skúmaných liekov na dystóniu. Tento liek pochádza z rodiny anticholinergík.

Mladší pacienti majú z tohto lieku najväčší prospech. Dospelí môžu byť citlivejšie na vedľajšie účinky anticholinergík, vrátane suchosti v ústach, zmätenosti, sedácie, straty pamäti a halucinácií.

Benzodiazepíny, ako klonazepam , sa môžu tiež používať, zvyčajne v kombinácii s inými liekmi.

Baclofen, svalový relaxant, vo všeobecnosti nie je veľmi užitočný pri liečbe dystónie, ale môže byť užitočný pri liečbe dystónie nohy, najmä u detí. Hlavným vedľajším účinkom týchto liekov je sedácia.

Činidlá poškodzujúce dopamín, ako je tetrabenazín, sú presným opakom poskytovania dopamínu, ale môžu tiež mať miesto pri liečbe dystónie. Vedľajšie účinky zahŕňajú depresiu a dysfóriu, ako aj parkinsonizmus. Ak sa tieto lieky používajú, dávky sa majú zvyšovať len veľmi pomaly.

Injekované lieky

Pri fokálnej dystónii postihujúcej iba jednu časť tela môžu byť užitočné injekcie botulotoxínov. V skutočnosti, pri niektorých druhoch dystónie, ako je blefarospazmus (nadmerné očné blikanie) a krčnej tortikolie (dystónia krku), sa injekcia botulotoxínu považuje za liečbu prvej línie. V prípade torticollis hlásilo 70-90% pacientov určitý prínos. Injekcie sa opakujú každých 12 až 16 týždňov. Podľa tohto plánu liečby môžu účinky zostať robustné a bezpečné po mnoho rokov.

Botulínové injekcie pôsobia blokovaním uvoľňovania acetylcholínu, neurotransmitera, ktorý signalizuje periférne nervy a svaly. To vedie k oslabeniu svalu. Vedľajšie účinky injekcií botulotoxínu zahŕňajú nadmernú slabosť, ktorá sa môže stať obzvlášť obťažujúcim pri injekčnom podaní okolo blefarospazmu alebo okolo krku a hrdla, pretože to môže viesť k problémom s prehĺtaním.

Injekcie musia byť veľmi presne zamerané, aby sa maximalizoval prínos a minimalizovalo sa riziko vedľajších účinkov.

Chirurgické možnosti

Keď zdravotné možnosti zlyhajú a ak dystónia skutočne poškodzuje život niekoho, môžu sa zvážiť možnosti chirurgického zákroku.

V minulosti tieto operácie zahŕňali úmyselné poškodenie buď periférneho nervu, ktorý vedie z mozgu k postihnutým svalom (tým oslabuje svaly a zmierňuje dystóniu), alebo odstraňuje časť mozgu. Teraz väčšina ľudí uprednostňuje menej trvalé riešenie vo forme hlbokej stimulácie mozgu ( DBS ).

Hlboká stimulácia mozgu je najviac indikovaná pre medicínsky refraktérnu primárnu generalizovanú dystoniu.

Ľudia trpiaci týmto typom dystónie majú tendenciu byť mladí, vrátane detí. Reakcie na hlbokú stimuláciu mozgu sa môžu značne líšiť. Vo všeobecnosti je reakcia dystónie na DBS menej predvídateľná ako odpoveď na Parkinsonovu chorobu a nevyhnutný tremor a zlepšenie sa môže pozorovať len niekoľko mesiacov po liečbe.

Asi dvanásť mesiacov po DBS, väčšina pacientov s dystóniou vykazuje zlepšenie pohybu asi o 50 percent. Deti a ľudia, ktorí mali pomerne krátku dobu dystóniu, majú tendenciu robiť lepšie ako priemer. Sekundárna dystónia nemá tendenciu reagovať ako predvídateľná na hlbokú stimuláciu mozgu. Podobne, ak dystonia viedla skôr k pevným pozíciám, než kolísaniu závažnosti, dystonia je menej pravdepodobné, že reaguje na hlbokú stimuláciu mozgu.

zdroj:

Kathleen Poston, Prehľad spoločných pohybových porúch, kontinuum: poruchy pohybového systému, zväzok 16, číslo 1, február 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Stimulácia hlbokých mozgov pri pohybových poruchách, kontinuum: poruchy pohybového aparátu, zväzok 16, číslo 1, február 2010