Symptómy, diagnostika a liečba PSC, ochorenie pečene spojené s IBD
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je ochorenie pečene, ktoré spôsobuje zápal a zúženie žlčovodov vo vnútri a mimo pečene. Nie je isté, čo spôsobuje PSC, aj keď sa predpokladá, že je to autoimunitné ochorenie. PSC sa nepredpokladá, že je priamo zdedený, ale myslí sa, že má genetickú zložku.
Žlč je potrebný na trávenie tuku a prenos odpadu z pečene.
PSC spôsobuje, že žlčové kanály sa zúžia od zjazvenia a zápalu a žlč sa začne hromadiť v pečeni, čo ju poškodzuje. Toto poškodenie nakoniec vedie k vzniku jaziev a cirhóze , ktorá bráni pečeni vykonávať dôležité funkcie. Niekoľko rokov PSC môže viesť k rakovinovému nádoru žlčových ciest nazývanému cholangiokarcinóm, ktorý sa vyskytuje u 10 až 15% pacientov.
PSC postupuje pomaly vo väčšine prípadov, ale môže byť tiež nepredvídateľné a život ohrozujúce. Ľudia s PSC môžu dostať liečbu na zmiernenie príznakov a pomôcť im viesť aktívny život.
Demografická analýza v ohrození
Najčastejšie sú ľudia postihnutí PSC vo veku od 30 do 60 rokov, pričom priemerný vek diagnostiky je 40. PSC má tendenciu byť bežnejší u mužov; 60 až 75% diagnostikovaných ľudí sú muži. Celkovo je PSC nezvyčajnou chorobou.
príznaky
Niektorí ľudia nemajú žiadne príznaky pri diagnostike alebo dokonca ani po niekoľkých rokoch.
Príznaky zahŕňajú:
- Hnačka (spôsobená malabsorpciou tuku)
- únava
- Horúčka / triaška (z infekcie v žlčových kanáloch)
- Svrbenie, ktoré často postihuje celé telo
- Žltačka (žltnutie kože a očí)
Súvisiace choroby
Ľudia s PSC majú väčšiu pravdepodobnosť zápalového ochorenia čriev (IBD) alebo osteoporózy.
PSC je silne spojená s ulceróznou kolitídou u až 70 percent pacientov, ale môže sa tiež spájať s Crohnovou chorobou hrubého čreva, niekedy nazývanou Crohnova kolitída . Dôvod združenia s IBD nie je známy, ale predpokladá sa, že je výsledkom imunitnej odpovede.
diagnóza
PSC je typicky diagnostikovaný postupom nazývaným ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia) . Počas ERCP bude lekár vložiť endoskop do úst a prechádzať ho cez pažerák a žalúdok do kanálov biliárneho stromu. Farbivo sa vkladá do kanálov tak, aby sa objavili pri nasnímaní röntgenových lúčov. Röntgenové lúče sa potom analyzujú, aby sa zistilo, či existujú nejaké problémy s žlčovými kanálikmi.
Diagnózu PSC možno tiež trochu potvrdiť krvným testom známym ako test ALK (alkalická fosfatáza), hoci pozitívny výsledok by mohol poukázať na mnohé iné podmienky ako len PSC.
Biopsia pečene je tiež užitočná na potvrdenie diagnózy PSC, ako aj na sledovanie postupu ochorenia po diagnostikovaní. Biopsia pečene sa robí v nemocničnom prostredí na ambulantnej báze s lokálnym anestetikom . Lekár, ktorý vykoná test, použije ihlu na odobranie malej vzorky pečeňových tkanív na vyšetrenie patológom.
ošetrenie
Neexistuje žiadna liečba, u ktorej sa dokázalo, že je účinná pri liečbe PSC. Výskum s cieľom nájsť účinné lekárske ošetrenie je v súčasnosti v plnom prúde. Liečebné plány sa zameriavajú na zmiernenie príznakov, prerušenie progresie ochorenia a monitorovanie možných komplikácií.
Príznaky PSC môžu byť liečené tak, aby boli pacienti pohodlnejšími. Svrbenie sa môže liečiť pomocou Questranu (cholestyramín) alebo Benadrylu (difenhydramínu). Pri opakovaných infekciách, ktoré sa môžu vyskytnúť pri PSC, môžu byť potrebné antibiotiká. Vzhľadom na to, že PSC zasahuje do vstrebávania tuku, môžu byť potrebné doplnky na liečbu nedostatkov vitamínov A, D, E a K rozpustných v tukoch.
Ak sa v žlčových kanáloch vyskytnú upchávky, môže byť nevyhnutné chirurgické zákroky na ich roztiahnutie alebo otvorenie. Stenty, ktoré udržiavajú otvorené kanály, môžu byť počas tohto postupu umiestnené do kanálov.
Ak progresia PSC vedie k zlyhaniu pečene alebo pretrvávajúcim biliárnym infekciám, môže byť potrebná transplantácia pečene. Transplantácie pečene ponúkajú dobrú kvalitu života pre príjemcov, rovnako ako mieru prežitia asi 75 percent.
Kedy zavolať lekára
Ak sa u PSC vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov, obráťte sa na svojho lekára:
- Bolesť brucha
- Čierne alebo veľmi tmavé stolice
- žltačka
- Teplota nad 100,4
- Zvracanie krvou
Zdroje :
Johns Hopkins Medicine. "Primárna sklerotizujúca cholangitída." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetické polymorfizmy spojené s zápalovým ochorením čriev nepredstavujú riziko pre primárnu sklerotizujúcu cholangitídu." A m J Gastroenterol január 2007.
The Merck Manual. "Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)." Merck & Co, Inc, september 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primárna sklerotizujúca cholangitída u dvoch bratov: správa rodiny s osobitným dôrazom na molekulárny HLA a MICA genotypizáciu" Eur J Gastroenterol Hepatol Júl 2005.