Prechodná erytroblastopénia detstva

Prehľad

Hoci sa tieto slová môžu zdajú byť desivé, prechodná erytroblastopénia detstva (TEC) je samo-obmedzená anémia detstva. Je to najčastejšia príčina zníženej produkcie červených krviniek v detstve. Erytroblasty sú bunky, ktoré sa vyvinú do červených krviniek a - peniaze pochádzajú z gréckeho slova pre nedostatok. V podstate je anémia dôsledkom neschopnosti kostnej drene produkovať určité časové obdobie červené krvinky.

príznaky

Anémia v TEC je pomalý proces, takže niektoré deti nemusia mať žiadne príznaky. Tieto deti môžu byť náhodne nájdené pri rutinnej krvnej práci alebo sa môžu zotaviť bez toho, aby sa dostali k lekárskej starostlivosti. U ostatných pacientov sú príznaky spojené s anémiou. Zahŕňajú:

Rick Factors

Ako naznačuje názov, TEC sa vyskytuje v detstve. Väčšina detí je diagnostikovaná medzi jedným a štyrmi rokmi. Chlapci majú mierne zvýšené riziko v porovnaní s dievčatami.

diagnóza

Neexistuje jediný diagnostický test pre TEC. Niektorí pacienti môžu byť identifikovaní rutinnou krvnou prácou pri dobre detských kontrolách. U iných pacientov, ak je podozrenie na anémiu, sa identifikuje TEC pri úplnom krvnom vyšetrení (CBC). Vo všeobecnosti CBC odhalí izolovanú anémiu. Občas sa môže vyskytnúť neutropénia (znížený počet neutrofilov, typ bielych krviniek).

Červené krvinky sú normálne, ale môžu sa zväčšiť, keď sa pacient začne zotavovať.

Ďalšou časťou práce je počet retikulocytov. Retikulocyty sú nedospelé červené krvinky, ktoré sa práve uvoľňujú z kostnej drene. V počiatočnom štádiu je počet retikulocytov nižší, nazývaný retikulocytopénia.

Akonáhle sa potlačenie kostnej drene vyrieši, počet retikulocytov stúpa (vyššie ako normálne), aby sa doplnil prívod červených krviniek a vráti sa na normálnu úroveň, keď sa anémia vyrieši.

Počas spracovania je veľmi dôležité rozlíšiť TEC od Diamond Blackfan Anemia (DBA), dedičnú formu anémie. Pacienti s DBA majú závažnú celoživotnú anémiu. Pacienti s DBA sú všeobecne mladší (vo veku menej ako 1 rok) pri diagnóze a červené krvinky sú väčšie ako normálne (makrocytóza). Zriedkavo, ak diagnostika nie je jasná, môže byť potrebné vykonať aspirát kostnej drene a biopsiu. Niekedy je najlepším potvrdzujúcim testom pre TEC, že pacient sa zotaví bez zásahu.

príčiny

Krátka odpoveď je nevieme. Asi polovica pacientov bude hlásiť vírusové ochorenie 2 - 3 mesiace pred diagnózou. Predpokladá sa, že vírus spôsobuje dočasné potlačenie produkcie červených krviniek v kostnej dreni. Niektoré vírusy boli spojené s TEC, ale žiadne na konzistentnom základe.

trvanie

Vo väčšine prípadov TEC rieši za 1 - 2 mesiace, ale existujú správy o tom, že deti trvajú dlhšie, než sa zotavia.

ošetrenie