Existuje viac ako 50 typov sarkómov mäkkých tkanív
Sarkómy mäkkých tkanív sú rôznorodou skupinou rakovín, ktoré vznikajú z tukov, svalov, šliach, chrupaviek, lymfatických tkanív, ciev atď. Existuje viac ako 50 typov sarkómov mäkkých tkanív. Hoci väčšina sarkómov sú sarkómy mäkkých tkanív, vo všeobecnejšom zmysle môžu sarkómy ovplyvňovať kosť.
Diagnóza a liečba sarkómov mäkkých tkanív je zahrnutá a multidisciplinárna, vyžadujúca vstup onkológov , chirurgických onkológov, rádiológov, intervenčných rádiológov a ďalšie.
Liečba zahŕňa operáciu, rádioterapiu a v niektorých prípadoch chemoterapiu.
Čo sú sarkómy mäkkých tkanív?
Sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavým typom novotvaru a predstavujú menej ako jedno percento rakoviny u dospelých. Americká rakovinová spoločnosť odhaduje, že v roku 2016 bude diagnostikovaných 12 310 nových prípadov sarkómu mäkkých tkanív (u mužov bolo 5980 prípadov a u 5,330 prípadov u žien). U detí predstavujú sarkómy mäkkých tkanív 15 percent rakoviny.
Presná príčina väčšiny sarkómov mäkkých tkanív nie je známa a tieto lézie sa zvyčajne vyskytujú bez zjavného dôvodu. Avšak v niektorých prípadoch sarkómu mäkkého tkaniva môžu mať mutačné mutácie DNA získané po narodení a sekundárne v dôsledku vystavenia žiareniu alebo karcinogénu určitú úlohu v patogenéze.
Najbežnejšie sarkómy mäkkých tkanív u dospelých sú nediferencovaný pleomorfný sarkóm (predtým nazývaný malígny fibrózny histiocytóm), liposarkóm a leiomyosarkóm . Liposarkómy a nediferencované pleomorfné sarkómy najčastejšie prítomné v nohách a leiomyosarkómy sú najčastejšími brušnými sarkómami.
U detí je najčastejším typom sarkómu mäkkých tkanív rabdomyosarkóm, ktorý postihuje kostrové svalstvo.
Sarkómy mäkkých tkanív môžu byť život ohrozujúce, pričom iba 50 až 60 percent ľudí žije päť rokov po ich prvom diagnostikovaní alebo liečbe, opatrenie nazývané päťročná miera prežitia. Medzi najčastejšou príčinou úmrtí patria ľudia, ktorí zomreli na sarkóm mäkkých tkanív, metastázy alebo rozšírenie do pľúc.
U 80% postihnutých pacientov sa tieto život ohrozujúce pľúcne metastázy vyskytujú medzi dvoma a troma rokmi po počiatočnej diagnóze.
Klinická prezentácia sarkómov mäkkých tkanív
Zvyčajne sa sarkóm mäkkých tkanív objaví ako hmotnosť, ktorá nespôsobuje príznaky (tj bez symptómov). Môžu to pripomínať lipómy, alebo benígne, nemŕtve nádory z tuku. V skutočnosti sú lipómy stokrát častejšie než sarkómy mäkkých tkanív a mali by sa považovať za súčasť diferenciálnej diagnózy. Inými slovami, kúsok kože, ktorý sa nachádza na ruke alebo nohe, je oveľa pravdepodobnejšie, že je benígny lipóm ako sarkóm mäkkých tkanív.
Asi dve tretiny sarkómov mäkkých tkanív vzniknú na ramenách a nohách. Druhá tretina vzniká v hlave, bruchu, trupu, krku a retroperitoneu. Retroperitoneum je priestor umiestnený za brušnou stenou, ktorý obsahuje obličky a pankreas, ako aj časť aorty a dolnej vena cava.
Keďže sarkómy mäkkých tkanív často nespôsobujú žiadne príznaky, zvyčajne sa zvyčajne spozorujú len po náhodnej udalosti, ktorá vyžaduje lekársku starostlivosť, prináša osobu do nemocnice. Sarkómy mäkkých tkanív distálnych končatín (časti ramena a nohy, ktoré sú najviac od trupu) sú pri diagnostikovaní často menšie.
Zatiaľ čo sarkómy mäkkých tkanív, ktoré sa vyskytujú buď v retroperitoneu, alebo v proximálnych častiach končatín (tie, ktoré sú najbližšie k trupu), môžu pred tým, ako si všimnú.
Ak sa sarkóm mäkkých tkanív stáva dostatočne veľkým, môže zasiahnuť okolité štruktúry, ako sú kosti, nervy a krvné cievy, a spôsobiť príznaky vrátane bolesti, opuchu a edému. V závislosti od miesta môžu väčšie sarkomy brániť gastrointestinálnemu traktu a spôsobiť gastrointestinálne príznaky, ako sú kŕče, zápcha a strata chuti do jedla. Väčšie sarkómy môžu tiež zasahovať do bedrových a panvových nervov, čo vedie k neurologickým problémom.
A nakoniec, sarkómy nachádzajúce sa v končatinách (ruky a nohy) môžu predstavovať hlbokú venóznu trombózu.
Diagnóza a staging sarkómov mäkkých tkanív
Malé mäkké tkanivá mäkkých tkanív, ktoré sú nové, nerozšírené, povrchové a majú menej ako päť centimetrov, môžu byť pozorované klinikom bez okamžitej liečby. Zväčšujúce sa hmoty, ktoré sú hlbšie alebo väčšie ako päť centimetrov, si vyžadujú úplné spracovanie: históriu, zobrazovanie a biopsiu .
Pred biopsii sa na hodnotenie sarkómu mäkkého tkaniva používa diagnostické testovanie. Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) je užitočné pri vizualizácii sarkómov mäkkých tkanív nachádzajúcich sa v končatinách. Pokiaľ ide o nádory, ktoré sú retroperitoneálne, je najužitočnejšia intraabdominálna (v brušnej) alebo kmeňová, počítačová tomografia (CT). Ďalšie diagnostické metódy, ktoré môžu zohrávať úlohu v diagnostike, sú pozitrónová emisná tomografia (PET) a ultrazvuk. Rádiografia (röntgenové lúče) nie je užitočná pri diagnostike nádorov mäkkých tkanív.
Po diagnostickom testovaní sa vykoná biopsia na vyšetrenie mikroskopickej anatómie nádoru. Historicky, otvorené incisionálne biopsie , ktoré sú chirurgické zákroky, ktoré vyžadujú celkovú anestéziu, boli zlatým štandardom pri získavaní adekvátnych vzoriek tkaniva na histologickú diagnostiku. Nedávno však biopsia jadrovej ihly , ktorá je menej invazívna, ako aj bezpečná, presná a nákladovo efektívna, sa stala preferovaným typom biopsie. Jemná aspirácia je ďalšia možnosť biopsie. Nakoniec, ak je lézia menšia a bližšia k povrchu, môže sa vykonať excízna biopsia .
Hoci biopsia viac povrchných nádorov môže byť vykonaná v ambulantnom alebo kancelárskom prostredí, hlbšie nádory musia byť biopsené v nemocnici pomocou intervenčného rádiológu pomocou ultrazvuku alebo CT na vedenie.
Mikroskopické hodnotenie sarkómov mäkkých tkanív je komplikované a dokonca aj odborní sarkómoví patológovia nesúhlasia s histologickou diagnózou a stupňom nádoru medzi 25 a 40 percentami času. Napriek tomu je histologická diagnóza najdôležitejším faktorom pri stagingu nádoru a pri určovaní agresivity nádoru a prognózy pacienta alebo predpokladaného klinického výsledku. Ďalšie faktory, ktoré sú dôležité pri určovaní stupňa nádoru, sú veľkosť a umiestnenie. Štatistika používa odborník na plánovanie liečby.
Pri sarkómoch mäkkých tkanív sú metastázy alebo rozšírené na lymfatické uzliny zriedkavé. Namiesto toho sa nádory obvykle rozšíria do pľúc. Ďalšie miesta metastáz zahŕňajú kosť, pečeň a mozog.
Liečba sarkómu mäkkého tkaniva
Chirurgické odstránenie nádoru je najbežnejšou možnosťou liečby sarkómov mäkkých tkanív. Niekedy je to všetko, čo je potrebné.
Kedysi sa amputácia často vykonávala na liečbu sarkómov ramien a nôh. Našťastie je dnes najčastejšie chirurgická záchrana končatín.
Pri odstraňovaní sarkómu mäkkého tkaniva sa uskutočňuje široká lokálna excízia, v ktorej sa odstráni nádor spolu s niektorými okolitými zdravými tkanivami alebo okrajmi. Keď sa nádory odstránia z hlavy, krku, brucha alebo trupu, chirurgický onkológ sa snaží obmedziť veľkosť okrajov a udržiavať čo najviac zdravého tkaniva neporušeného. Napriek tomu neexistuje konsenzuálne stanovisko o tom, čo je veľkosť "dobrého" rozpätia.
Okrem chirurgického zákroku môže byť použitá rádioterapia, ktorá používa röntgenové žiarenie s vysokou energiou alebo iné formy žiarenia, aby zabila nádorové bunky alebo obmedzila ich rast. Radioterapia sa často kombinuje s chirurgickým zákrokom a môže sa podať pred chirurgickým zákrokom (napr. Neoadjuvantná liečba) na obmedzenie veľkosti nádoru alebo po chirurgickom zákroku (tj adjuvantná liečba), aby sa znížilo riziko recidívy rakoviny. Neoadjuvantná a adjuvantná terapia majú svoje výhody a nevýhody a existuje niekoľko diskusií o najlepšom načasovaní liečby sarkómov mäkkých tkanív pomocou rádioterapie.
Dva hlavné typy rádioterapie sú vonkajšia rádioterapia a vnútorná rádioterapia . Pri vonkajšej radiačnej terapii zariadenie umiestnené mimo tela dodáva žiareniu do nádoru. Pri vnútornej radiačnej terapii sa rádioaktívne látky utesnené do drôtov, ihiel, katétrov alebo semien umiestnia do nádoru alebo blízko neho.
Novší typ rádioterapie je intenzita-modulovaná rádioterapia (IMRT). IMRT používa počítač na fotografovanie a rekonštrukciu presného tvaru a veľkosti nádoru. Lúče žiarenia rôznej intenzity sú potom zamerané na nádor z mnohých rôznych uhlov. Tento typ radiačnej terapie spôsobuje menšie poškodenie okolitého zdravého tkaniva a vystavuje pacienta nižšiemu riziku nežiaducich účinkov, ako je sucho v ústach, prehĺtanie ťažkostí a poškodenie kože.
Okrem rádioterapie môže byť chemoterapia použitá aj na zničenie rakovinových buniek alebo ich zastavenie rastu. Chemoterapia zahŕňa podávanie chemoterapeutických činidiel alebo liekov buď ústami alebo žilou alebo svalom (parenterálne podávanie). Treba poznamenať, že použitie chemoterapie na liečbu sarkómov mäkkých tkanív je tiež kontroverzné.
Rôzne lieky sú schválené na liečbu sarkómu mäkkých tkanív vrátane nasledujúcich:
- hydrochlorid doxorubicínu
- dactinomycín (Cosmegen)
- imatinib mesylát (Gleevec)
- mezylát eribulínu (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektedín
Napokon recidivujúci sarkóm mäkkého tkaniva je sarkóm mäkkých tkanív, ktorý sa po ošetrení vráti. Môže sa vrátiť buď do rovnakého mäkkého tkaniva alebo mäkkého tkaniva umiestneného v inej časti tela.
Spodná čiara
Majte na pamäti, že sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavé. Všetko ostatné je rovnaké, šanca, že nejaká pauza alebo náraz na vaše telo je rakovina je nízka. Mali by ste však mať možnosť naplánovať schôdzku so svojím lekárom, aby ste zhodnotili akékoľvek otázky týkajúce sa hrudiek alebo nárazov, najmä ak spôsobujú bolesť, slabosť alebo tak ďalej.
Ak ste vy alebo blízka osoba diagnostikovaná sarkómom mäkkého tkaniva, dôkladne dbajte na vedenie vašich špecialistov. Hoci život ohrozujúci asi polovicu diagnostikovaných, pre mnohých, sarkómy mäkkých tkanív môžu byť liečené.
Nakoniec sa objavujú novšie liečby sarkómu mäkkého tkaniva. Napríklad, regionálna chemoterapia , ktorá je chemoterapiou, ktorá sa zameriava na špecifické časti tela ako sú ramená alebo nohy, je aktívnou oblasťou výskumu. Vy alebo váš blízky môžete mať nárok na účasť na klinickom skúšaní. Klinické štúdie podporované Národným onkologickým inštitútom (NCI), ktoré sú v blízkosti vás, nájdete.
> Zdroje:
> Liečba dospelého sarkómu na mäkkých tkanivách (PDQ®) - pacientová verzia. Národný onkologický inštitút. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarkómy mäkkých tkanív. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartzove princípy chirurgie, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
Hoffkens F, et al. Sarkóm mäkkých tkanív končatín: čakajúce otázky na operáciu a rádioterapiu. Radiačná onkológia. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkológie. In: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnóza a liečba: Chirurgia, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.