Výskum naznačuje, že ide o autoimunitnú poruchu
Syndróm Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm (VKH) má neurologické, očné, ušné a kožné príznaky. Výskum naznačuje, že môže byť spôsobený autoimunitnou reakciou, pri ktorej telo napadne svoje zdravé bunky, ktoré obsahujú pigmentový melanín. VKH syndróm neznižuje životnosť, ale môžu nastať trvalé zmeny očí a kože.
Nie je známe, ako často sa vyskytuje Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm na celom svete.
Vyskytuje sa častejšie u ľudí s dedičstvom ázijských, domorodých Američanov, Latinskej Ameriky alebo Stredného východu. Publikované správy o syndróme VKH naznačujú, že sa vyskytuje častejšie u žien a nie u mužov a jeho príznaky môžu začať v akomkoľvek veku.
príznaky
Pred začatím Vogt-Koyanagi-Haradovho syndrómu sa jednotlivci zvyčajne stretávajú niekoľko dní s príznakmi ako sú bolesti hlavy, vertigo, nevoľnosť, stuhnutosť krku, zvracanie a horúčka nízkej kvality. Tieto príznaky nie sú špecifické pre syndróm VKH a môžu byť diagnostikované ako vírusová infekcia alebo chrípka . Rozlíšenie syndrómu VKH od "chrípky" je začiatkom očných symptómov, ako je náhle rozmazané videnie, bolesť a citlivosť na svetlo. Typicky sa VKH syndróm skladá z troch fáz: fázy meningoencefalitídy, fázy oftalmickej a sluchovej a rekonvalescentnej fázy.
Vo fáze meningoencefalitídy sa objavujú príznaky ako sú všeobecná svalová slabosť, bolesť hlavy, strata svalového využitia na jednej strane tela (hemiparéza alebo hemiplegia), bolesť kĺbov (dysartria) a ťažkosti pri rozpoznávaní jazyka (afázia).
V oftalmicko-sluchovej fáze dochádza k symptómom, ako je rozmazané videnie, bolesť a podráždenie oka v dôsledku zápalu dúhovky (iridocyklitidy) a uvea (uveitída). Medzi zvukové príznaky môžu patriť ťažkosti s počutím sluchu, zvonenie v uchu (tinitus) alebo závraty.
V rekonvalescenčnej fáze sa objavujú príznaky ako sú svetlé alebo biele škvrny vo vlasoch, obočiach alebo rias (polióza), ľahké alebo biele škvrny kože (vitiligo) a vypadávanie vlasov (alopécia).
Symptómy kože sa zvyčajne začínajú niekoľko týždňov alebo mesiacov po tom, ako začnú zrak a príznaky sluchu.
diagnóza
Keďže syndróm Vogt-Koyanagi-Harada je zriedkavý, správna diagnóza zvyčajne vyžaduje konzultáciu s odborníkmi. Neexistuje žiadny špecifický test na tento syndróm, takže diagnóza je založená na prítomných symptómoch a výsledkoch testov. Neurológ bude vykonávať lumbálnu punkciu na vyšetrenie mozgovomiechovej tekutiny (CSF) pre zmeny charakteristické pre syndróm VKH. Očný lekár vykoná špeciálne testovanie očí, aby hľadal uveitídu. Dermatológ odoberie vzorku kože (biopsiu) asi mesiac po tom, čo očné príznaky začnú kontrolovať zmeny charakteristické pre syndróm VKH, ako je nedostatok pigmentu (melanínu) vo svetlých alebo bielych škvrnách kože, ktoré sú prítomné.
Americká spoločnosť uveitída odporúča, aby 3 z týchto 4 kritérií boli splnené na potvrdenie diagnózy syndrómu Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyklitída v oboch očiach a uveitída
- neurologické symptómy alebo charakteristické zmeny v CSF
- kožné symptómy poliózy, vitiligu alebo alopécie
liečba
Na zníženie zápalu v očiach sa podávajú kortikosteroidy, ako je prednison. Ak to nefunguje dobre, môžu sa použiť imunosupresívne lieky, ako je azatioprin (Imuran) alebo cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
Príznaky kože sa liečia spôsobom liečby vitiligu, ktorý môže zahŕňať fototerapiu, kortikosteroidy alebo liečivé masti.
Včasná diagnostika a liečba syndrómu Vogt-Koyanagi-Harada pomáha predchádzať trvalým zmenám videnia, ako je glaukóm a katarakta. Kožné zmeny môžu byť trvalé, dokonca aj pri liečbe, ale u väčšiny jedincov sa zvyčajne obnovuje sluch.
> Zdroje:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Syndróm Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, prístupné na adrese http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Čítajte, RW (2003). Americká spoločnosť uveitídy: choroba Vogt-Koyanagi-Harada.