Keď je krvný tok z pečene zablokovaný
Budd-Chiariho syndróm je stav spôsobený obštrukciou prietoku krvi z pečene, najčastejšie krvnou zrazeninou. Budd-Chiariho syndróm sa najčastejšie vyskytuje u jedincov so základnými poruchami, ktoré spôsobujú krvnú zrážanlivosť, vrátane antifosfolipidového syndrómu a myeloproliferatívnych porúch, ako je polycythemia vera a paroxysmálna nočná hemoglobinúria.
Chronické zápalové ochorenia, ako je Behcetova choroba, zápalové ochorenie čriev, sarkoidóza, Sjogrenov syndróm alebo lupus, môžu tiež spôsobiť Budd-Chiariho syndróm.
Budd-Chiariov syndróm postihuje ľudí všetkých etnických pôvodov a ovplyvňuje rovnako mužov aj ženy. Je známe, že Budd-Chiariho syndróm je zriedkavá porucha, ale presne, ako často sa vyskytuje, nie je známe.
príznaky
Väčšina ľudí, ktorí vyvinú Budd-Chiariho syndróm, má tri hlavné príznaky:
- Ascites, v ktorých sa tekutina zhromažďuje v brušnej dutine, často spôsobuje rozšírenie brucha
- Bolesť brucha
- Zväčšená pečeň, známa ako hepatomegália, pretože krv môže prúdiť do pečene, ale nie z nej.
Zhmotnenie krvi v pečeni môže spôsobiť poškodenie pečeňových buniek. Ak pečeň nefunguje dobre, človek môže vyvinúť žltačku (žltnutie očí a pokožky) a problémy s obličkami.
diagnóza
Zvyčajné symptómy Budd-Chiariho syndrómu nie sú nevyhnutne stopy jeho diagnózy, pretože tieto symptómy môžu byť spôsobené mnohými poruchami.
Ak má človek poruchu, ktorá môže spôsobiť Budd-Chiariho syndróm, môže to pomôcť s diagnózou. Tekutina, ktorá sa zhromažďuje v bruchu, môže byť testovaná, aby pomohla potvrdiť diagnózu. Ultrazvuková a magnetická rezonancia (MRI) môže pomôcť pri posúdení funkcie pečene a jeho prietoku krvi. Na vyšetrenie buniek pod mikroskopom sa môže odobrať vzorka (biopsia) pečene.
liečba
Ak sa nechá liečiť, Budd-Chiariho syndróm môže smrteľne poškodiť pečeň. Môžu sa podať lieky na rozpustenie akýchkoľvek existujúcich krvných zrazenín v pečeni a na zníženie tvorby nových krvných zrazenín. Diéta s nízkym obsahom soli môže pomôcť kontrolovať ascites. Špeciálne chirurgické postupy môžu zmierniť prekrvenie pečene v pečeni. Ak je pečeň poškodená, môže byť potrebná transplantácia pečene.
> Zdroj:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiariho syndróm. eMedicine.