Srdcové poruchy prítomné pri narodení
Transpozícia veľkých artérií (TGA), tiež nazývaná transpozícia veľkých ciev, je závažná porucha srdca, ktorá je prítomná pri narodení. V tomto stave sa prepína poloha dvoch hlavných krvných ciev, ktoré prenášajú krv zo srdca, aorty a pľúcnej tepny. Odhaduje sa, že transpozícia veľkých artérií sa vyskytuje u 1 z 3 500-5 000 narodených, pričom chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá.
Nie je známe, čo spôsobuje TGA.
V normálnom srdci prechádza krv z tela do srdca a prechádza zo srdca do pľúc cez pľúcnu tepnu, aby dostala kyslík. Prichádza späť do srdca a je odčerpaná do tela cez aortu. Vzhľadom na to, že pľúcna tepna a aorta sú prepojené s TGA, krv z tela prichádza do srdca, ale len sa čerpá späť do tela znova bez toho, aby šiel do pľúc na kyslík.
Transpozícia veľkých artérií sa často vyskytuje pri iných srdcových chybách, ako je defekt komorového septa (VSD). V 10% prípadov existujú okrem TGA ďalšie typy vrodených chýb.
príznaky
Príznaky transpozície veľkých tepien sú prítomné pri narodení alebo krátko po ňom. Príznaky zahŕňajú:
- Cyanóza - V TGA je príliš málo kyslíka v krvi, ktoré sa čerpá do tela. Dieťa má na svoju kožu modrastú farbu a má dýchavičnosť.
- Rýchle dýchanie a srdcová frekvencia
Aké závažné príznaky závisia od toho, či sa môže dostať kyslík do krvi, ktorá sa čerpá do tela. Chyba komorového septa je dierou v stene uprostred srdca. Ak je prítomný, môže umožniť, aby sa do nej dostala časť krvi, ktorá má kyslík v krvi.
V tomto prípade by dieťa malo menej cyanózy, alebo to malo len vtedy, keď plakal alebo rozrušil.
diagnóza
Diagnóza transpozície veľkých artérií je potvrdená ultrazvukom srdca, nazývaným echokardiogram . Ak je podozrenie na TGA pred narodením, môže sa urobiť echokardiogram na plod v maternici. Diagnóza transpozície veľkých tepien pred narodením pomáha uistiť sa, že dieťa dostane špeciálny druh lekárskej starostlivosti, ktorú bude potrebovať po narodení.
liečba
Krátko po narodení dieťa s TGA začne dostávať intravenózne (IV) lieky nazývané prostaglandín . Ak nie je žiadna diera v stene v strede srdca, aby sa krv s kyslíkom miešala s krvou smerujúcou do tela, otvor bude chirurgicky vytvorený s použitím techniky nazývanej balónová predsieňová septostomia (tiež známa ako raškind postup).
Tieto liečby sú dočasné. Dieťa bude musieť mať otvorenú srdcovú chirurgiu na korekciu srdcovej chyby, uvedením pľúcnej tepny a aorty späť na svoje správne miesta (nazývané operácia arteriálneho spínača). Operácia sa zvyčajne vykonáva v prvom mesiaci života dieťaťa a môže byť potrebná počas prvých dvoch týždňov života, ak je cyanóza vážna.
Až do polovice dvadsiateho storočia väčšina detí narodených s transpozíciou veľkých tepien neprežila viac ako niekoľko mesiacov. Pretože boli vyvinuté novšie, lepšie chirurgické techniky a lepšia starostlivosť po operácii, obraz sa zmenil a väčšina detí s TGA prežila bez vážnych komplikácií.
zdroj:
> Martins, Paula a Eduardo Castela. "Transpozícia veľkých tepien." Orphanet Journal zriedkavých chorôb 3 (2008): ePub.