Pokroky v biogenetickom výskume predlžujú životnosť
Cystická fibróza (CF) je progresívna porucha, ktorá ovplyvňuje kvalitu života, ako aj životnosť ľudí trpiacich touto chorobou. Zatiaľ čo je to technicky zriedkavé ochorenie (postihujúce len približne 30 000 ľudí v USA), stále sa považuje za jedno z najrozšírenejších genetických porúch, ktoré skracujú život.
Zatiaľ čo priemerná dĺžka života ľudí s CF je stále nižšia než priemerná populácia, rastúce náhľady na túto chorobu, ako aj efektívnejšie liečebné postupy začali robiť veci okolo seba.
Nárast životnosti u ľudí s cystickou fibrózou
V roku 1938, keď bola CF prvýkrát rozpoznaná ako choroba, väčšina detí s touto poruchou zomrela pred prvými narodeninami. V 50. rokoch minulého storočia ľudia s CF trpeli dlhšie, ale zriedka ho prekonali už v ranom detstve. Zatiaľ čo sa veci začali zlepšovať v osemdesiatych rokoch minulého storočia, keď ľudia v súčasnosti žijú v polovici až do dvadsiateho storočia, až v čase objavenia génu CFTR v roku 1989 sme začali vidieť zlomový bod.
Dnes, vyzbrojené lepším porozumením genetických mechanizmov CF, máme spôsob, ako lepšie zvládnuť chorobu, predchádzať infekcii a zlepšiť funkcie pľúc u tých, ktorí trpia touto poruchou.
V dôsledku toho je priemerná dĺžka života ľudí žijúcich s CF dnes 37,5 rokov. V rozvinutom svete je táto hodnota ešte vyššia s odhadmi v rozmedzí od 42 do 50 rokov.
S pokrokom v liečbe a biotechnológiách výskumníci predpovedajú, že deti narodené dnes môžu byť schopné žiť viac ako 50 rokov.
Zvyšovanie životnosti spojených s používaním antibiotík
Približne 80 percent ľudí s cystickou fibrózou pocíti infekciu Pseudomonas aeruginosa , bežnou baktériou považovanou za rozšírenú distribúciu na väčšine planéty.
Ľudia s CF majú omnoho väčšie riziko P. aeruginosa , ktorého infekcia môže viesť k zlyhaniu dýchania a dokonca k smrti.
V skutočnosti 50 percent ľudí s CF, ktoré sú hospitalizované pre P. aeruginosa , zomrie v dôsledku infekcie.
Našťastie existuje dnes veľa ďalších liekov, ktoré dokážu liečiť a zabrániť infekcii P. aeruginosa . Patria sem antibiotiká tobramycín, levofloxacín, ciprofloxacín, azitromycín a cefalosporíny s rozšíreným spektrom. Voľba lieku je najčastejšie založená na testoch na stanovenie náchylnosti kmeňa Pseudomonas k rôznym voľbám antibiotík.
Podávanie sa líši podľa typu a štádia infekcie. Inhalačný tobramycín alebo levofloxacín sa často podáva niekoľko mesiacov, aby sa zabránilo rastu baktérií. Perorálny ciprofloxacín a azitromycín sa môžu použiť na prevenciu infekcie alebo na liečbu existujúcej infekcie.
P. aeruginosa sa tiež môže liečiť formou penicilínu nazvaného ureidopenicilín.
Iné pokroky v liečbe cystickej fibrózy
Okrem účinnejších terapií antibiotikami sa dosiahol ďalší pokrok v liečbe porúch súvisiacich s pľúcami a CF. Zahŕňajú:
- podávanie pankreatických enzýmov na prekonanie problémov s trávením v dôsledku nahromadenia hlienu v zažívacom trakte
- Pulmozyme (dornáza alfa), ktorý rozkladá hlien, ktorý blokuje dýchacie cesty
- bronchodilatátory (inhalačné látky, ktoré udržujú otvorené dýchacie cesty)
- zlepšené protizápalové lieky
- inhalačný hypertonický soľný roztok na zvýšenie množstva strateného sodíka v dýchacích cestách
Všetky tieto veci prispievajú k zvýšeniu miery prežitia u ľudí s CF.
Slovo z
Cystická fibróza je veľmi odlišná choroba, než bola pred 20 alebo 30 rokmi. Dnes ľudia s CF môžu žiť robustné a naplňujúce sa životy, chodiť na vysokú školu, získať pracovné príležitosti a plánovať rodinu. Všetko, čo naozaj trvá, je šesť krokov na zabezpečenie dlhšieho a zdravšieho života:
- porozumieť vašim liečebným postupom a brať ich podľa pokynov
- zabezpečenie zdravého, vyváženého stravovania s 50 percentnými kalóriami priemernej osoby
- piť veľa tekutín, aby zostali dobre hydratované
- vytváraním fitness plánu obsahujúceho odolnosť a kardio tréning
- vyhýbanie sa infekcii rutinným umytím rúk, zaočkovaním a vyhýbaním sa ostatným chorým
- pravidelne navštevujte svojho lekára, aby ste zaistili konzistentné kontinuum starostlivosti
Nakoniec, cystická fibróza nie je trestom smrti, ktorý býval, a s náležitou starostlivosťou a liečbou nie je dôvod, prečo nemôžete prekročiť očakávania v kvalite a množstve života.
> Zdroj:
> O'Sullivan, B. a Freedman, S. "Cystická fibróza." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.