Pochopenie zriedkavej formy anémie
Ochorenie za studena aglutinínom (CAD) je zriedkavý typ autoimunitnej hemolytickej anémie - anémia, ktorá sa vyvíja, keď váš imunitný systém napadne a zničí vaše červené krvinky. Najčastejšou príčinou AIHA je vďaka teplej autoprotiláte. To znamená, že protilátka sa pripojí na červenú krvnú bunku pri teplej (telesnej) teplote. Ako to naznačuje názov, CAD sa stáva sekundárnym na studenú autoprotilátku, čo znamená, že protilátka sa pripojí, keď je červená krvinácia vystavená chladnejším teplotám, typicky v rukách, nohách a nosu.
Tieto protilátky spôsobujú, že vaše červené krvinky sa spájajú, nazývané aglutinácia. CAD sa vyskytuje častejšie u žien, najmä u starších vekových skupín.
Aké sú príznaky CAD?
- Únava alebo slabosť
- Dýchavičnosť, najmä pri aktivite
- Akrocyanóza: fialové sfarbenie prstov, prstov, nosa alebo uší. Toto odfarbenie zmizne, keď sa oblasť zahrieva. To môže byť spojené s bolesťou. Nesmie sa zamieňať s Raynaudovým fenoménom .
- Vyrážka: CAD môže spôsobiť livedo reticularis, vývoj fialovej, čipky podobnej vyrážky. Niekedy sa to nazýva škvrnitá koža.
Čo spôsobuje CAD?
- Idiopatická: žiadna príčina nie je identifikovaná
- Infekcia: Dve najčastejšie príčiny sú pneumónia mykoplazmy (respiračná infekcia) a vírus Epstein-Barr (EBV, vírus, ktorý spôsobuje mononukleózu). Môže to byť spôsobené aj ďalšími vírusovými ochoreniami, ako je cytomegalovírus (CMV), osýpky, príušnice alebo rubeola. Tieto prípady CAD sú samo-obmedzené a zvyčajne vyriešia do jedného až troch týždňov.
- Chronická lymfocytová leukémia
- Lymfóm: rakovina lymfatických uzlín
Ako sa diagnostikuje CAD?
Ak je anémia mierna, môže sa objaviť náhodne na základe úplného krvného obrazu (CBC) získaného z iných dôvodov. Okrem anémie môže CBC tiež odhaliť makrocytózu, zväčšenie červených krviniek. Červené krvinky nie sú v skutočnosti veľké, ale keď sa červené krvinky držia spolu, stroj ich číta ako jednu veľkú červenú krvinku.
Preskúmanie nánosu periférnej krvi (mikroskopická snímka krvi) môže pomôcť určiť, či sú prítomné aglutinované (navzájom spojené) bunky. Podobne ako pri iných hemolytických anémiach, počet retikulocytov (nezrelé červené krvinky) je zvýšený, pretože kostná dreň sa pokúša nahradiť červené krvinky, ktoré boli zničené.
Pretože CAD je imunitná hemolytická anémia, priamy antiglobulinový test (DAT alebo priamy Coombov test) bude pozitívny, čo naznačuje prítomnosť protilátok červených krviniek. Existuje špeciálne testovanie na hľadanie prítomnosti studených aglutinínov na potvrdenie diagnózy.
Pretože väčšina CAD je sekundárna pre iný problém, môžu byť odoslané dodatočné testy na určenie príčiny, takže je možné ich vhodne ošetriť.
Aké sú liečebné postupy pre ochorenie za studena aglutinín?
Ak je anémia mierna, nie je potrebná žiadna špecifická liečba. Ak je vaša anémia závažná a / alebo ste symptomatická z anémie (rýchla srdcová frekvencia, únava, závrat), budete pravdepodobne potrebovať transfúziu červených krviniek. Keďže transfúzia krvi neodstráni studenú autoprotilátku, transfúzia sa musí podávať teplejším spôsobom, aby sa protilátka neviazala na transfúzne červené krvinky.
Veľmi dôležitou súčasťou liečby CAD je vyhýbanie sa nízkym teplotám. Znie to jednoduchšie ako v reálnom živote. To znamená, že ľudia trpiaci CAD často nosia klobúky, rukavice a ponožky aj za teplého počasia, pretože môžu byť vystavené chladným miestnostiam alebo prostrediu. Okrem teplejšieho oblečenia je potrebné vyhnúť sa pitie studených kvapalín alebo ponorenie častí tela do studenej vody.
Rituximab je intravenózne (IV) lieky, ktoré pomáhajú zničiť bielych krviniek, ktoré produkujú protilátky proti červeným krvinám, nazývané B-bunky. Dúfam, že keď vaše B-bunky regenerujú, už nebudú tvoriť protilátky.
To sa obyčajne používa u pacientov s ťažkým ochorením.
Lieky ako steroidy a intravenózny imunoglobulín (IVIG), ktoré sa používajú na iné poruchy imunitnej krvi, sú v CAD menej účinné. Splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny) môže byť veľmi účinnou liečbou pre teplú autoimunitnú hemolytickú anémiu, avšak v CAD sa väčšina deštrukcie červených krviniek vyskytuje v pečeni, čo je neúčinné.