Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je najbežnejším typom leukémie u dospelých v západných krajinách. Vyskytuje sa, keď dôjde k poškodeniu genetického materiálu (mutácie) do bunky, ktorá by sa normálne vyvinula do typu bielych krviniek, ktoré sa nazývajú lymfocyty.
CLL sa líši od iných typov leukémie, pretože genetická mutácia spôsobuje nielen nekontrolovaný rast lymfocytov v kostnej dreni, ale tiež vedie k bunkám, ktoré nedodržia normálny vzor prirodzenej bunkovej smrti.
To vedie k zvýšenému počtu lymfocytov CLL v krvnom riečisku.
V asi 95% prípadov CLL na Západe je postihnutým typom lymfocytov B-lymfocyt (B-bunka CLL). TL bunka CLL je bežnejšia v oblastiach Japonska a predstavuje približne 5% prípadov v USA
Abnormálne lymfocyty v chronickej leukémii sú zrelšie než tie, ktoré sa pozorujú pri akútnej leukémii. Pretože sú vyspelí, sú schopní vykonávať mnoho funkcií normálnych lymfocytov. Výsledkom je, že chronická leukémia môže dlho trvať dlho bez liečby, skôr ako pacient spozoruje príznaky.
Sú chvíle, kedy zdravý človek môže mať vysoký počet lymfocytov, a to neznamená, že majú leukémia. Tieto bunky bojujúce proti infekcii prirodzene prechádzajú vysokou mierou produkcie v čase ochorenia. V prípade CLL nastáva nadprodukcia jedného druhu lymfocytov (v závislosti od toho, kde sa pôvodne vyskytla genetická mutácia) a bunky, aj keď boli zrelé, vykazovali abnormálne znaky.
Dôležitou úlohou zdravých B lymfocytov v tele je produkcia imunoglobulínov, čo sú proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti infekciám. V prípade CLL abnormálne lymfocyty nie sú schopné produkovať imunoglobulíny (alebo "protilátky"), ktoré fungujú správne a tiež zabraňujú vzniku nerakovinových lymfocytov z produkcie účinných protilátok.
Z tohto dôvodu majú ľudia s CLL často časté infekcie.
Príznaky a symptómy
U niektorých pacientov je CLL veľmi pomaly rastúce a príznaky môžu byť takmer nezistiteľné. Dokonca aj keď počet lymfocytov dosahuje vysoké hladiny v krvi, často nemajú vplyv na produkciu iných typov krvných buniek, ako sú červené krvinky a krvné doštičky.
Pacienti s agresívnejšími typmi CLL alebo s pokročilejšími chorobami môžu vykazovať známky záťaže na produkciu kostnej drene iných typov buniek, ako aj symptómy spojené so zväčšenými lymfatickými uzlinami.
U pacientov s CLL sa môže vyskytnúť:
- Strata váhy
- Zvyčajne pocit "nezabudnite"
- Nočné potenie
- Unavený pocit, ktorý nie je uvoľnený s dobrým nočným spánkom
- Zdurené lymfatické uzliny
- Časté infekcie
- Bolesť z tlaku rozšírených lymfatických uzlín na okolité orgány
- Problémy s krvácaním
Tieto príznaky môžu byť tiež znakom iných menej závažných stavov. Ak sa obávate o akékoľvek zmeny vo vašom zdraví, mali by ste sa poradiť s lekárom.
Je CLL leukémia alebo lymfóm?
Lymfocytová leukémia a lymfóm sa objavujú, keď sa lymfocyty množia nekontrolovaným spôsobom. Obe stavy môžu mať opuch lymfatických uzlín a obidva môžu vykazovať nadmerné lymfocyty v krvi.
V skutočnosti je rozdiel medzi týmito dvoma ochoreniami primárne iba v názve.
U pacientov sa hovorí, že majú CLL, keď majú viac lymfocytov v obehu a menej opuch uzlín. Naopak, pacienti, ktorí majú veľmi zväčšené uzliny, ale blízko počtu normálnych bielych krviniek, sú opísané ako osoby s malým lymfocytovým lymfómom (SLL), typom nehodgkinského lymfómu.
V mnohých prípadoch sa termíny CLL a SLL používajú zameniteľne, pretože sú v podstate rovnaké ochorenia prezentované iným spôsobom.
Rizikové faktory
CLL má tendenciu byť leukémiou starších jedincov, pričom priemerný vek pri diagnóze je 65 rokov.
Deväťdesiat percent ľudí s diagnózou CLL má viac ako 40 rokov.
Podobne ako u iných typov leukémie, vedci nevedia presne to, čo spôsobuje CLL, ale existuje niekoľko faktorov, ktoré zrejme spôsobujú, že niektorí ľudia sú vystavení vyššiemu riziku:
- Vystavenie niektorým toxickým chemikáliám, ako sú pesticídy a herbicídy
- Infekcia určitými baktériami alebo vírusmi, ako je ľudský T-lymfocytotropný vírus (HTLV-1)
- Mať prvotriedneho príbuzného, napríklad súrodenca, s CLL môže zvýšiť riziko o tri až štyri krát
Na rozdiel od iných typov leukémie nie je vystavenie žiareniu rizikovým faktorom.
Hoci tieto faktory môžu zvýšiť pravdepodobnosť, že človek dostane CLL, mnohí ľudia s týmito rizikovými faktormi nikdy nedostanú leukémia a mnohí s leukémiou nemajú žiadne rizikové faktory.
Zhrnutie
CLL sa vyskytuje, ak poškodenie DNA bunky spôsobuje nekontrolované multiplikácie a nadbytok lymfocytov. To povedie k zvýšenému počtu lymfocytov v obehu, ktoré sa môžu tiež zhromažďovať v lymfatických uzlinách. Vo väčšine prípadov sa u ľudí, ktorí majú CLL, prejaví len málo príznakov, pretože choroba môže byť veľmi pomalá.
zdroj:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mechanizmus choroby: Chronická lymfocytová leukémia" New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Chronická lymfocytová leukémia a súvisiace chronické leukémie" v Chang, A., Hayes, D. Pass, H. a kol. eds. (2006) Onkológia: Prístup založený na dôkazoch Springer: New York. str. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd ed. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Chronická lymfocytová leukémia: Biológia a súčasná liečba" Súčasné onkologické správy 2007; 9: 345-352.