Typ rakoviny krvi predovšetkým u starších dospelých
Akútna myeloidná leukémia (AML) je typ rakoviny, ktorá sa spočiatku začína v kostnej dreni, kde sa produkujú krvné bunky a potom sa rýchlo pohybuje do krvných buniek. Odtiaľ sa rakovina môže rozšíriť do iných častí tela vrátane pečene, sleziny, kože, mozgu a miechy.
AML postihuje každý milión ľudí každý rok a vedie až k 150 000 úmrtiam.
Len v Spojených štátoch sa každoročne diagnostikuje 10 000 až 18 000 prípadov.
Na rozdiel od iných foriem leukémie , ktoré majú tendenciu postihnúť mladých ľudí, sa AML zvyčajne vyskytuje u dospelých nad 65 rokov. Medzi týmito vekovými skupinami je päťročná miera prežitia pomerne nízka a pohybuje sa okolo päť percent. Miera vyliečenia u mladších dospelých má tendenciu k lepšiemu, ak sa dosiahne úplná remisia po chemoterapii, a to od 25 do 70%.
Charakteristiky ochorenia
Leukémia je rozmanitá skupina nádorov, ktoré postihujú krvné tkanivá a samotné krvné bunky. Zatiaľ čo ochorenie väčšinou postihuje bielych krviniek , niektoré formy ochorenia napadajú iné bunkové typy.
V prípade AML sa používa termín "akútny", pretože rakovina rýchlo postupuje, zatiaľ čo "myeloidný" sa týka ako kostnej drene, tak špecifických typov krviniek, ktoré tvorí kostná dreň.
AML sa vyvíja v nezrelých krvných bunkách známych ako myeloblast.
Toto sú bunky, ktoré by za normálnych okolností dozrievali do plne formovaných bielych krviniek, ako sú granulocyty alebo monocyty . Avšak pri AML sa myeloblasty účinne "zmrazia" vo svojom nezrelom stave, ale naďalej sa množia bez kontroly.
Na rozdiel od normálnych buniek, ktoré majú špecifickú dĺžku života, rakovinové bunky sú v podstate "nesmrteľné" a budú sa naďalej kopírovať bez konca.
Pri AML rakovinové krvné bunky nakoniec vytlačia normálne a dokonca narúšajú vývoj nových bielych krviniek, červených krviniek (erytrocytov) a krvných doštičiek ( trombocytov ).
AML je na rozdiel od brušnej akútnej lymfocytovej leukémie (ALL), ktorá postihuje iný typ bielych krviniek známych ako lymfocyt . Zatiaľ čo AML primárne postihuje starších dospelých, ALL postihuje najmä deti vo veku od dvoch do piatich rokov.
Skoré príznaky a symptómy
Príznaky AML priamo súvisia s vytesňovaním normálnych krviniek z rakovinových. Neprítomnosť normálnych krvných buniek môže zanechať osobu zraniteľnú voči infekcii a iným ochoreniam, ktoré by inak mohlo zabrániť.
Na ilustráciu sú biele krvinky centrom imunitného systému. Červené krvinky sú naopak zodpovedné za prenášanie kyslíka a odstránenie oxidu uhličitého z tkanív, zatiaľ čo krvné doštičky sú kľúčové pre zrážanie krvi.
Vyčerpanie ktorejkoľvek z týchto buniek môže viesť k kaskáde príznakov, často nešpecifických a ťažko diagnostikovaných. Príklady zahŕňajú:
- Nedostatok bielych krviniek môže zvýšiť riziko infekcií, ktoré nezmiznú. Patria k nim symptómy súvisiace s nedostatkom leukocytov (leukopénia) alebo neutrofilmi ( neutropénia ).
- Nedostatok červených krviniek môže viesť k anémiu, ktorá sa môže prejaviť príznakmi únavy, bledosti, dýchavičnosti, bolesti hlavy, závratov a slabosti.
- Nedostatok krvných doštičiek môže viesť k trombocytopénii a vzniku krvácavých ďasien, nadmernej tvorbe podliatin alebo krvácaniu alebo častým alebo závažným krvácaním z krvi.
Príznaky neskoršieho štádia
Po progresii ochorenia sa môžu začať rozvíjať ďalšie, viac rozpoznateľné príznaky. Pretože bunky leukémie sú väčšie ako bežné bielych krviniek, je pravdepodobnejšie, že sa uviažu v menších cievach obehového systému alebo zhromažďujú rôzne orgány tela.
V závislosti od toho, kde dôjde k zablokovaniu, osoba môže zažiť:
- Chlóry , zhromaždené bunky, ktoré sa môžu vyvinúť alternatívne do nádorovej hmoty mimo kostnej drene, vyrážky podobnej povlaku alebo bolestivého krvácania a zápalu ďasien
- Leukostáza , lekárska pohotovosť, pri ktorej môže zablokovanie viesť k príznakom podobným mŕtvici
- Sweetov syndróm , bolestivá kožná vyrážka, ktorá sa objavuje hlavne na ramenách, hlave, nohách a kmeňoch
- Hlboká žilová trombóza (DVT), pri ktorej sa žila blokuje, najčastejšie v nohe
- Pľúcna embólia (PE) , blokácia tepny v pľúcach
- Abdominálna distenzia spôsobená nahromadením buniek v slezine a pečeni
- Meningeálna leukémia prejavujúca sa poruchami centrálneho nervového systému, ako sú bolesti hlavy, vracanie, rozmazané videnie, záchvaty, vyváženie ťažkostí a citlivosť tváre
Menej často bežne, AML môže ovplyvniť obličky, lymfatické uzliny, oči alebo semenníky.
Príčiny a rizikové faktory
Existuje množstvo rizikových faktorov spojených s praním špinavých peňazí. Avšak, mať jeden alebo dokonca niekoľko z týchto faktorov neznamená, že dostanete leukémia. K dnešnému dňu ešte stále úplne nerozumieme, prečo sa niektoré bunky náhle zmení na rakovinu, zatiaľ čo iné nie.
Čo vieme, je, že rakovina je spôsobená genetickou chybou kódovania, ktorá sa niekedy môže vyskytnúť pri rozdelení buniek. Hovoríme o tom ako o mutácii. Zatiaľ čo veľká väčšina mutácií nevedie k rakovine, existujú prípady, kedy chyba neúmyselne "vypne" niečo nazývané gén na potlačenie nádoru, ktorý určuje, ako dlho žije bunka. Ak k tomu dôjde, abnormálna bunka sa môže náhle replikovať mimo kontroly.
Existuje viacero rizikových faktorov:
- fajčenie
- Pracovné vystavenie chemikáliám, najmä benzénu
- Niektoré lieky proti rakovinovej chemoterapii vrátane cyklofosfamidu , mechloretamínu, prokarbazínu, chlorambucilu, melfalanu, busulfanu, karmustínu, cisplatiny a karboplatiny
- Vysoká expozícia žiarením, napríklad rádioterapia rakoviny
- Majú určité chronické krvné poruchy, ako je myeloproliferatívne ochorenie (MPS) alebo myelodysplastické syndrómy (MDS)
- Majú určité vrodené poruchy, ako je Downov syndróm , Fanconiho anémia a neurofibromatóza typu 1
Z neznámych dôvodov majú muži o 67% vyššiu pravdepodobnosť, že dostanú AML ako ženy.
diagnóza
Ak je podozrenie na AML, diagnóza zvyčajne začína fyzickou skúškou a prehliadnutím lekárskej a rodinnej histórie. Počas vyšetrenia bude lekár venovať veľkú pozornosť známkam, ako sú rozsiahle modriny, krvácanie, infekcia alebo akákoľvek abnormalita očí, úst, pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín. Kompletný krvný obraz (CBC) sa vykoná tiež s cieľom identifikovať akékoľvek abnormality v krvnom zložení.
Na základe týchto zistení môže lekár objednať niekoľko testov na potvrdenie diagnózy. Tie môžu zahŕňať:
- Aspirácia kostnej drene, pri ktorej sa bunky kostnej drene extrahujú vložením dlhej ihly do kosti, zvyčajne okolo bedra
- Biopsia kostnej drene, v ktorej je väčšia ihla vložená hlboko do kosti na extrakciu buniek
- Lumbálna punkcia (miechová klapka), v ktorej sa medzi kosti a chrbticu vkladá malá ihla na extrakciu mozgovomiechovej tekutiny (CSF )
- Zobrazovacie testy, ako je röntgenové, ultrazvukové alebo počítačové tomografie (CT )
- Periférny krvný náter, v ktorom je vyšetrovaná krv pod mikroskopom, typicky s farbivami, ktoré nielen zvýrazňujú bunky leukémie, ale pomáhajú rozlišovať medzi AML a ALL
- Prietoková cytometria, v ktorej sa do krvnej alebo CSF vzorky vkladajú obranné proteíny, nazývané protilátky proti AML, na potvrdenie prítomnosti buniek AML
- Cytogenetika, pri ktorej sa bunky leukémie "pestujú" v laboratóriu a potom sa skúmajú pod elektrónovým mikroskopom na identifikáciu špecifických mutácií ich chromozómovými vzormi
réžia
Na stanovenie miery, do akej sa rakovina rozšírila, sa uskutočňuje štádium rakoviny. To zase pomáha lekárovi určiť vhodný priebeh liečby tak, aby osoba nebola liečená ani liečená. Podujatie tiež pomáha predpovedať, ako dlho bude pravdepodobne prežiť liečbu.
Pretože AML nezahŕňa tvorbu malígneho nádoru pozorovaného u iných typov rakoviny, nemôže byť zavedená s klasickou metodikou TNM (tumor / lymph node / malignancy ).
Existujú dve odlišné metodiky, ktoré sa v súčasnosti používajú na štádium AML: klasifikácia AML a klasifikácia AML zo Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) francúzsko-americko-britská (FAB).
Klasifikácia FAB
Klasifikácia francúzsko-americko-britská (FAB) bola vyvinutá v 70. rokoch minulého storočia a štádiá ochorenia sa zakladajú na type a zrelosti postihnutej bunky.
Zdôvodnenie stagingu je jednoduché: AML bude zvyčajne nasledovať vzor, v ktorom sú nezrelé myeloblasty prvými bunkami, ktoré majú byť ovplyvnené. Po pokročení ochorenia začne ovplyvňovať myeloblasty v neskorších štádiách dozrievania a potom prejde k zrelým bielym krvinkám (ako sú monocyty a eozinofily) pred tým, ako sa presunie na červené krvinky (erytrocyty) a nakoniec na megakaryoblasty (nezrelé bunky doštičiek).
Tento postup poskytne patológovi informácie potrebné na to, aby vedel, ako pokročilý je rakovina.
Funkcia FAB sa pohybuje od M0 (pre skorú AML) po M7 (pre pokročilú AML) nasledovne:
- M0: nediferencovaná akútna myeloblastická leukémia
- M1: akútna myeloblastická leukémia s minimálnym dozrievaním
- M2: akútna myeloblastická leukémia so zrenia
- M3: akútna promyelocytová leukémia
- M4: akútna myelomonocytová leukémia
- M4 eos: akútna myelomonocytová leukémia s eozinofíliou
- M5: akútna monocytová leukémia
- M6: akútna erytrocytická leukémia
- M7: akútna megakaryoblastická leukémia
Klasifikácia WHO
Svetová zdravotnícka organizácia vyvinula nový spôsob klasifikácie AML v roku 2008. Na rozdiel od systému FAB klasifikácia WHO zohľadňuje špecifické chromozomálne mutácie zistené počas cytogenetickej analýzy. Zároveň ovplyvňuje zdravotné stavy, ktoré môžu zlepšiť alebo zhoršiť výhľad (prognózu) postihnutého jedinca.
Systém WHO je oveľa dynamickejší pri hodnotení choroby a môže byť rozdelený takto:
- AML s opakujúcimi sa genetickými abnormalitami (znamenajúcimi špecifické, charakteristické genetické mutácie)
- AML s zmenami súvisiacimi s myelodyspláziou (čo znamená prítomnosť MDS, MDP alebo iných myeloblastických porúch)
- Myeloidné novotvary súvisiace s terapiou (čo súvisí s predchádzajúcou chemoterapiou alebo radiačnou terapiou)
- Myeloidný sarkóm (čo znamená AML sprevádzaný chlórom)
- Myeloidné proliferácie súvisiace s Downovým syndrómom
- Blastická plazmocytoidná dendritická bunková neoplazma (agresívna forma rakoviny charakterizovaná kožnými léziami)
- AML nie je inak kategorizovaná (v podstate sedemstupňový systém FAB s dvoma ďalšími klasifikáciami ochorení)
liečba
Ak bude diagnostikovaná AML, forma a trvanie liečby bude vo veľkej miere určovať fáza rakoviny a všeobecné zdravie jednotlivca.
Spravidla sa liečba začína chemoterapiou. To môže zahŕňať lieky staršej generácie, ktoré môžu ovplyvňovať rakovinové i nerakovinové bunky a lieky zamerané na novú generáciu, ktoré majú nulový účinok na samotné rakovinové bunky.
Štandardný režim chemoterapie sa označuje ako "7 + 3", pretože chemoterapeutické liečivo známe ako cytarabín sa podáva ako kontinuálna intravenózna (IV) infúzia počas siedmich dní, po ktorej nasledujú tri po sebe nasledujúce dni iného lieku známeho ako antracyklín . Až 70 percent ľudí s AML dosiahne remisiu po terapii "7 + 3".
S tým je povedané, malý počet leukemických buniek pravdepodobne zostane po chemoterapii, čo vedie k relapsu vo väčšine prípadov. Aby sa tomu zabránilo, lekári predpíšu pokračujúcu liečbu na základe výsledkov a zdravotného stavu pacienta.
U osôb s dobrými diagnostickými indikátormi môže liečba zahŕňať len tri až päť cyklov intenzívnej chemoterapie, označovanej ako konsolidovaná chemoterapia.
Pre osoby s vysokým rizikom relapsu sa môžu vyžadovať iné, agresívnejšie liečby vrátane transplantácie kmeňových buniek, ak sa dá nájsť darca. Menej často sa odporúča chirurgická alebo radiačná liečba.
Pretože AML chemoterapia má tendenciu viesť k ťažkému potlačeniu imunity, starší pacienti nemusia tolerovať liečbu a namiesto toho môžu dostať menej intenzívnu chemickú alebo paliatívnu starostlivosť .
prežitie
Výhľad osoby, ktorá prešla liečbou proti AML, sa môže významne líšiť v závislosti od štádia rakoviny v čase diagnostiky. Existujú však aj ďalšie faktory, ktoré dokážu predvídať pravdepodobný výsledok. Medzi nimi:
- Osoby diagnostikované s MDS a MPD majú čas prežitia v rozmedzí od 9 mesiacov do 11,8 rokov v závislosti od závažnosti poruchy.
- Určité chromozomálne mutácie identifikované cytogenetikou môžu viesť k päťročnému prežitiu až o 15 percent až na 70 percent.
- Osoby staršie ako 60 rokov, ktoré majú zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (indikujúce rozsiahle poškodenie tkaniva) vo všeobecnosti majú horšie výsledky.
Celkovo je priemerná miera vyliečenia AML medzi 20% a 45%. Miera udržateľnej remisie je najvyššia u mladších ľudí, ktorí sú schopní tolerovať liečbu.
Slovo z
Ak ste boli diagnostikovaní s AML, budete čeliť emocionálnym a fyzickým problémom, ktoré možno ťažko prekonať. Nechoďte sami. Vaša šanca na úspech bude oveľa lepšia, ak vytvoríte podpornú sieť zloženú z blízkych, zdravotníckych pracovníkov a ďalších, ktorí buď prešli, alebo prechádzajú liečbou rakoviny.
Dokonca aj potom, čo ste prešli liečbou, obavy z relapsu môžu pretrvávať mesiace alebo dokonca roky. S podporou budete nakoniec prekonať tieto obavy a naučiť sa sledovať svoje zdravie pravidelnými návštevami lekára. Všeobecne povedané, ak sa relaps nedosiahne v priebehu niekoľkých rokov, je nepravdepodobné, že sa AML vôbec vráti.
Zatiaľ čo nie je nič, čo môžete použiť na prevenciu relapsu, zdravý životný štýl môže výrazne zlepšiť vaše šance. To zahŕňa poskytovanie dobrých stravovacích návykov, pravidelné cvičenie, zastavenie fajčenia a dostatok oddychu, aby sa zabránilo stresu a únave.
Nakoniec je dôležité vziať veci na jeden deň naraz a mať niekoho, na koho sa môžete obrátiť, ak budete mať niekedy potrebnú podporu.
> Zdroje:
> Americká rakovinová spoločnosť. "Štatistika prežitia myelodysplastických syndrómov." Washington DC; aktualizované 22. januára 2018.
> De Kouchenovsky, I. a Abdul Hay, M. "Akútna myeloidná leukémia: komplexná revízia a aktualizácia v roku 2016". Blood Can J. 2016; 6; E441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; a Bloomfield, C. "Akútna myeloidná leukémia". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.