Sweetov syndróm je zriedkavý stav, ktorý zahŕňa bolestivé vyrážky, zvyčajne spolu s horúčkou. Vyrážka vyráža väčšinou na pokožke rúk, krku, hlavy a kufra. Príčina Sweetovho syndrómu nie je úplne známa, ale existuje niekoľko typických scenárov, v ktorých je známe, že sa vyskytuje.
U niektorých ľudí sa zdá, že je vyvolaná infekciou alebo je prípadne spojená so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom. v iných sa môže spájať s rakovinou, najčastejšie akútnou myelogénnou leukémiou; ešte iné majú liekovú indukovanú formu Sweetovho syndrómu.
Sweetov syndróm môže ustúpiť sám, ale bežne sa liečia kortikosteroidnými tabletami, ako je prednison. Sweetov syndróm je známy aj ako akútna febrilná neutrofilná dermatóza alebo Gomm-Buttonova choroba.
príznaky
Sweetov syndróm je poznačený nasledujúcimi príznakmi:
- horúčka
- Malé červené hrbole na rukách, krku, hlave alebo trupu, ktoré rýchlo rastú, rozširujú sa do bolestivých zoskupení až do priemeru asi jedného centimetra
- Vyrážka sa môže objaviť náhle po horúčke alebo infekcii horných dýchacích ciest .
Typy Sweetovho syndrómu
Podmienka je identifikovaná tromi rôznymi typmi:
klasický
- Zvyčajne u žien vo veku 30 až 50 rokov
- Často predchádza infekcia horných dýchacích ciest
- Môžu byť spojené so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom
- Približne 1/3 pacientov má opakovaný výskyt Sweetovho syndrómu
malígnym Associated
- Môže existovať u niekoho, kto už má rakovinu
- Môže byť u niekoho, ktorého rakovina krvi alebo solídny nádor bol predtým neobjavený
- Najčastejšie súvisia s akútnou myelogénnou leukémiou , ale môžu sa vyskytnúť aj iné druhy rakoviny, ako je napríklad prsník alebo hrubé črevo
spôsobená liečivami
- Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov, ktorí boli liečení faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov, ktorý bol podaný na posilnenie bielych krviniek
- Avšak môžu byť spojené aj iné lieky; lieky spojené so Sweetovým syndrómom zahŕňajú azatioprín, niektoré antibiotiká a niektoré nesteroidné protizápalové lieky
Zapojenie mimo kožu
Z dôvodu vzácnosti Sweetovho syndrómu, obmedzených údajov a mnohých možných základných stavov nie sú všetky zistenia spojené s touto poruchou nevyhnutne zo samotného syndrómu.
Zdá sa, že Sweetov syndróm má potenciál zahrnúť aj iné tkanivá a orgány, okrem kože. Zapojenie kostí a kĺbov bolo zdokumentované, ako aj účasť na centrálnom nervovom systéme - bola opísaná "neuro-Sweetova choroba". Môžu byť ovplyvnené aj oči, uši a ústa. Tendenčné červené hrbole sa môžu rozšíriť z vonkajšieho ucha, do kanálu a bubienka. Oči môžu byť spojené s opuchom, začervenaním a zápalom. Môžu sa objaviť rany na jazyku, vo vnútri tváre a na ďasnách. Zaznamenal sa tiež zápal a / alebo zväčšenie vnútorných orgánov brucha a hrudníka.
Rizikové faktory
Sweetov syndróm je veľmi zriedkavý, takže jeho rizikové faktory nie sú tak dobre rozvinuté, ako by mohli byť pre niektoré iné ochorenia. Vo všeobecnosti majú ženy väčšiu pravdepodobnosť Sweetovho syndrómu než muži a aj keď starší dospelí a dokonca aj novorodenci môžu vyvinúť Sweetov syndróm, sú medzi vekom 30 a 60 rokov hlavnou ovplyvnenou vekovou skupinou.
Okrem toho môžu byť podmienky, ktoré vymedzujú vyššie uvedené typy, považované za rizikové faktory, takže Sweetov syndróm sa niekedy spája s rakovinou, môže byť spojený s citlivosťou na určité lieky, môže nasledovať infekciu horných dýchacích ciest (a mnoho ľudí hlási, podobné symptómy pred objavením sa vyrážky) a môže byť tiež spojená so zápalovým ochorením čriev, ktoré zahŕňa Crohnovu chorobu a ulceratívnu kolitídu.
Niektoré ženy vyvinuli Sweetov syndróm aj počas tehotenstva.
diagnóza
Sweetov syndróm môže byť podozrivý alebo uznaný vyšetrením vyrážky, avšak pre diagnostiku a / alebo vylúčenie iných príčin sú často potrebné rôzne testy.
Vzorka vašej krvi môže byť odoslaná do laboratória, aby vyhľadala nezvyčajne veľké množstvo bielych krviniek a / alebo prítomnosť krvných porúch.
Môže sa vykonať kožná biopsia alebo odstránenie malého kúska postihnutej kože na vyšetrenie pod mikroskopom. Sweetov syndróm má charakteristické abnormality: zápalové bunky, väčšinou dospelé biele krvinky typu neutrofil, infiltrujú sa a typicky sa nachádzajú v hornej vrstve živých častí kože.
Je zrejmé, že infekčné činidlá môžu produkovať podobné zistenia v koži, takže bolo navrhnuté, že môže byť múdre, aby vzorka bola testovaná aj na baktérie, huby a vírusy.
Medzi najkonzistentnejšie laboratórne nálezy u pacientov so Sweetovým syndrómom patria zvýšené bielych krviniek a neutrofilov v krvnom riečisku a zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov alebo ESR. To znamená, že zvýšený počet bielych krviniek nie je vždy pozorovaný u všetkých pacientov s bielym Sweetovým syndrómom.
liečba
Sweetov syndróm môže zaniknúť sám, bez akejkoľvek liečby, ale liečba je účinná a vo všeobecnosti rýchlo funguje. Nežiaduce, vyrážka môže trvať týždne až mesiace. Najbežnejšie lieky používané pri Sweetovom syndróme sú kortikosteroidy . Môžu sa použiť orálne kortikosteroidy, ako prednizón , najmä ak máte viac ako niekoľko oblastí postihnutých kožou. Tieto lieky sú systémové, čo znamená, že ide celú telo a nielen pokožku.
Iné formy steroidov, ako sú krémy alebo masti, sa niekedy používajú na menšie a menej rozšírené vyrážky. Keď osoba so Sweetovým syndrómom netoleruje systémové kortikosteroidy alebo má vedľajšie účinky s dlhodobými kortikosteroidmi, existujú aj iné lieky, ktoré môžu byť použité, ako je dapsón, jodid draselný alebo kolchicín.
Pacienti so Sweetovým syndrómom môžu vyvinúť komplikácie v dôsledku postihnutia kože, stavov spojených s Sweetovým syndrómom alebo oboch. Antimikrobiálna liečba sa môže použiť, ak sú vredy z vyrážky v koži vystavené riziku sekundárnej infekcie.
Pozornosť na akékoľvek ochorenie spojené s Sweetovým syndrómom môže byť tiež dôležitou súčasťou liečby samotného Sweetovho syndrómu. Napríklad symptómy spojené s týmto syndrómom niekedy spočívajú v liečbe alebo liečbe základnej malignity.
Slovo z
Lieky, ako sú kortikosteroidy, môžu poskytnúť úľavu od syndrómu, ale pozornosť k základným podmienkam môže byť tiež dôležitá. Ak máte typ syndrómu Sweetovho syndrómu vyvolaného liekom, akonáhle je príčinné liečivo prerušené, ochorenie sa typicky, ale nie vždy, zlepšuje a spontánne reaguje.
Je zrejmé, že nie všetci s Sweetovým syndrómom majú rakovinu; a v štúdii s 448 ľuďmi so Sweetovým syndrómom bolo zistené, že iba 21% (alebo 96 z 448 jedincov) malo buď hematologickú malignitu alebo solídny nádor. Treba však poznamenať, že Sweetov syndróm môže niekedy viesť k objaveniu neznámej rakoviny - a tiež že recidíva syndrómu Sweetovho syndrómu súvisiaceho s malignitou môže signalizovať recidívu rakoviny.
> Zdroje:
> Cohen PR. Sweetov syndróm - komplexný prehľad akútnej febrilnej neutrofilnej dermatózy. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweetov syndróm (akútna febrilná neutrofilná dermatóza) súvisiaci s adenokarcinómom prostaty a karcinómom močového mechúra prechodných buniek. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Akútna febrilná neutrofilná dermatóza. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. dva: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.