Poruchy krvných doštičiek súvisia s jedným z troch typov krvných buniek - krvných doštičiek, ktoré pomáhajú opravovať poškodené krvné cievy a zastavujú krvácanie. Krvné doštičky sa produkujú v kostnej dreni spolu s bielymi krvinkami, ktoré pomáhajú pri boji s infekciami a červené krvinky, ktoré prenášajú kyslík do tkanív.
Poruchy krvných doštičiek môžu byť umiestnené do dvoch veľkých kategórií: porúch súvisiacich s počtom krvných doštičiek (normálny rozsah pre krvné doštičky je 150 000 buniek až 450 000 buniek na mikrolitr) a tie súvisiace s funkciou krvných doštičiek.
Trombocytopénia , ktorá má za následok nižšie ako normálne číslo krvných doštičiek, sa môže vyvinúť, ak kostná dreň nie je schopná produkovať normálny počet krvných doštičiek alebo ak sú krvné doštičky zničené po ich vytvorení.
Trombocytóza , ktorá má za následok vyšší počet krvných doštičiek ako normálne, môže byť reakciou na iný zdravotný problém alebo pretože kostná dreň produkuje príliš veľa buniek. Poruchy funkcie krvných doštičiek sa značne líšia v závažnosti a môžu mať normálny počet krvných doštičiek alebo trombocytopéniu v závislosti od typu.
Normálne počty krvných doštičiek nie sú ovplyvnené vekom alebo pohlavím, ako sú červené krvinky alebo hemoglobín.
Bežné typy porúch trombocytov
- Podstatná trombocytémia je myeloproliferatívna porucha, pri ktorej kostná dreň produkuje príliš veľa krvných doštičiek, čo zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
- Imunitná trombocytopénia je porucha, pri ktorej telo vytvára protilátky proti vlastným krvným doštičkám. Telo nesprávne napadne a ničí krvné doštičky, čo často vedie k závažnej trombocytopénii s krvácaním a bez krvácania. U detí je to často prechodný proces, ale zvyčajne je to u dospelých chronický stav.
- Poruchy spojené s MYH9 sú skupinou porúch funkcie krvných doštičiek . Tieto poruchy sú zdedené (prenášané v rodinách) a môžu súvisieť so stratou sluchu a / alebo s obličkovou dysfunkciou.
- Neonatálna aloimunitná trombocytopénia (NAIT) sa vyskytuje počas tehotenstva alebo krátko po pôrode. V tejto forme trombocytopénie existuje nezhoda medzi krvnými doštičkami matky a trombocytmi matky. Protilátky z matky zničia dojčenské krvné doštičky, čo môže spôsobiť významné krvácanie.
- Trombocytóza (alebo zvýšený počet krvných doštičiek) sa môže vyskytnúť po splenektómii (chirurgické odstránenie sleziny), nedávnej infekcii alebo anémii s nedostatkom železa. Toto sa nazýva reaktívna alebo sekundárna trombocytóza. Toto je všeobecne prechodné a zlepšuje liečbu primárnej príčiny.
- Vrodená megakaryocytová trombocytopénia (CAMT) je zriedkavá vrodená porucha, ktorá spôsobuje, že kostná dreň nemôže normálne produkovať krvné doštičky.
Symptómy porúch trombocytov
Príznaky porúch krvných doštičiek sa menia tak široko, ako sú diagnózy. Sú závislé od počtu krvných doštičiek a funkcie krvných doštičiek.
Poruchy s trombocytopéniou alebo súvisiace s funkciou krvných doštičiek sú zvyčajne prítomné s príznakmi krvácania, ako sú:
- krvácanie z nosa
- Krvácanie z guma
- Nadmerné menštruačné krvácanie ( menoragia )
- Predĺžené krvácanie po poranení alebo operácii
Poruchy s trombocytózou nemusia mať žiadne zjavné príznaky. Mimoriadne vysoké hladiny krvných doštičiek môžu mať za následok vznik krvných zrazenín (trombov). Symptómy súvisia s vývojom krvných zrazenín.
- bolesti hlavy
- Zmeny videnia
- Bolesť v hrudi
Diagnóza porúch trombocytov
Najčastejším skríningovým testom na poruchy trombocytov je kompletný krvný obraz ( CBC ) . Tento jednoduchý krvný test obsahuje informácie o všetkých krvných bunkách vrátane počtu krvných doštičiek.
Váš lekár môže požiadať, aby sa krvné doštičky vyšetrili pod mikroskopom; toto sa nazýva krvný škvrny . To umožní lekárovi zistiť, či sú vaše krvné doštičky normálne alebo nie. Niektoré z dedičných porúch funkcií krvných doštičiek majú za následok krvné doštičky, ktoré sú väčšie ako normálne, čo je možné vidieť na krvnom škvrne. Iným môžu chýbať kľúčové zložky krvných doštičiek nazývané granuly.
Poruchy funkcie krvných doštičiek môžu mať normálny počet krvných doštičiek. Tieto poruchy sú bežne spracované podobne ako iné krvácavé poruchy, ako je hemofília . Skríningové testy, bežne nazývané koagulačné štúdie (ako protrombínový čas alebo PT a čiastočný tromboplastínový čas alebo PTT) sú normálne.
Diagnóza porúch funkcií krvných doštičiek môže vyžadovať špeciálne testy, ako je čas krvácania, funkcia krvných doštičiek, test agregácie krvných doštičiek a / alebo elektrónová mikroskopia doštičiek.
Ak existujú obavy, že vaša kostná dreň nefunguje správne, v rámci spracovania sa môže vyžadovať biopsia kostnej drene .
Liečba porúch trombocytov
Liečba porúch krvných doštičiek sa tiež mení a určuje vaša špecifická diagnóza. Niektoré poruchy trombocytov nemusia vyžadovať žiadnu špecifickú liečbu, zatiaľ čo iné môžu vyžadovať liečbu len počas akútnych udalostí, ako je krvácanie.
- Transfúzia krvných doštičiek sa môže použiť, ak máte vážne krvácanie. Transfúzia krvných doštičiek sa môže použiť na poruchy funkcie krvných doštičiek (bez ohľadu na počet krvných doštičiek) a na väčšinu trombocytových porúch s trombocytopéniou.
- Steroidy, ako je prednizón, sa môžu používať v imunitne súvisiacich ochoreniach krvných doštičiek, ako je ITP.
- Intravenózny imunoglobulín (IVIG) sa bežne používa pri poruchách trombocytov súvisiacich s imunitou, ako je ITP a NAIT.
- Aspirín znižuje funkciu krvných doštičiek a môže sa použiť na prevenciu tvorby krvných zrazenín pri esenciálnej trombocytémií.
- Antifibrinolytické lieky sú lieky používané na stabilizáciu zrazenín najmä na vlhkých povrchoch sliznice (úst, nosa, maternice atď.) Tieto lieky sa bežne používajú pri týchto podmienkach na krvácanie z nosa, krvácanie z dásní a menorágiu. Môžu sa použiť aj po chirurgických zákrokoch na prevenciu krvácania.
Je dôležité diskutovať so svojím lekárom, aké je najlepšie liečenie pre vás a vašu diagnózu.
Slovo z
Krvácanie z poruchy krvných doštičiek môže byť prekvapujúce. Pochopenie príčiny krvácania umožní vám a vášmu lekárovi diskutovať o najlepších možnostiach liečby. Ak sa porucha krvných doštičiek zdedí, tieto informácie vám tiež pomôžu určiť, či by sa mali testovať iní členovia rodiny. Snažte sa nechať svoje obavy dostať to najlepšie z vás; Prediskutujte svoje obavy so svojím lekárom. Vzhľadom na to, že môžu mať podobné príznaky a liečby, osoby s poruchami krvných doštičiek sa môžu liečiť v centrách liečby hemofílie.
> Zdroj:
> Kaushánsky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L., Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9. vydanie) USA. McGraw-Hill vzdelávanie.