Prehľad
Neonatálna aloimunitná trombocytopénia (NAIT) je zriedkavým stavom nesúladu krvných doštičiek medzi matkou a jej dieťaťom. Počas tehotenstva matka produkuje protilátky, ktoré napadajú a zničia krvné doštičky, čo vedie k ťažkej trombocytopénii (nízky počet krvných doštičiek) a krvácaniu u plodu. Je to podobná hemolytickej chorobe novorodenca, poruchy červených krviniek.
NAIT by sa nemali zamieňať s neonatálnou autoimunitnou trombocytopéniou. Neonatálna autoimunitná trombocytopénia sa vyskytuje u matiek s imunitnou trombocytopéniou (ITP) alebo lupusom. Matka má v krvnom obehu protilátky proti krvným doštičkám, ktoré napadajú jej vlastné krvné doštičky. Tieto protilátky sa prenášajú na plod cez placentu, čo vedie k zničeniu jeho krvných doštičiek.
príznaky
Príznaky závisia od počtu krvných doštičiek. Často v prvom tehotenstve nie sú žiadne problémy, kým sa dieťa nenarodí. Počas prvého týždňa sa trombocytopénia zhoršuje. Pri poklese krvných doštičiek, zvýšenej tvorbe podliatin, petechií (malé červené bodky na koži) alebo krvácaniu sa môže zistiť.
Najzávažnejšou komplikáciou NAIT je krvácanie do mozgu nazývané intrakraniálne krvácanie (ICH). To sa vyskytuje u 10 - 20% detí. Dojčatá s veľmi nízkym počtom krvných doštičiek sa testujú na ICH s ultrazvukovými kraniami.
V budúcich tehotenstvách môže byť trombocytopénia závažnejšia a ICH sa môže vyskytnúť pred narodením (v maternici).
Prečo sa to vyskytuje?
Naše krvné doštičky sú potiahnuté antigénmi, látkami, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď. V NAIT dieťa zdedí otcovský antigén od otca, ktorý matka nemá.
Materský imunitný systém rozpoznáva tento antigén ako "cudzí" a vytvára proti nemu protilátky. Tieto protilátky sa prenášajú z matky na plod cez placentu, kde sa pripájajú k krvným doštičkám a označujú ich za zničenie. Na rozdiel od hemolytickej choroby novorodencov to môže nastať už pri prvom tehotenstve.
Ako sa diagnostikuje?
Existuje dlhý zoznam možných príčin trombocytopénie u novorodencov. Väčšina z nich je spôsobená infekciami, ako je vrodená CMV , vrodená ružienka alebo sepsa (závažná bakteriálna infekcia). Za týchto okolností je zvyčajne dieťa dosť choré. NAIT by sa mala zvážiť u dobre zjavného dieťaťa s ťažkou trombocytopéniou (počet krvných doštičiek menej ako 50 000 buniek na mikrolitr).
V NAIT dieťa dostane liečbu pred diagnózou ako potvrdenie diagnózy trvá niekoľko týždňov. Potvrdenie NAIT vyžaduje krvné testovanie rodičov, nie dieťaťa. Matka bude mať normálny počet krvných doštičiek, pretože protilátky nezaútočia na jej krvné doštičky. Krv je poslaná do špeciálnej laboratória, aby posúdila, či má matka a otec nesúlad s antigénami krvných doštičiek a či matka robí protilátky proti antigénu doštičiek nájdené u otca. Ak je podozrenie na NAIT, je veľmi dôležité potvrdiť diagnózu ako budúce tehotenstvo môže byť vážnejšie postihnuté závažnejšou trombocytopéniou a intrakraniálnym krvácaním v maternici (pred narodením).
Ako sa liečia?
Mierne postihnuté deti nemusia vyžadovať liečbu. U vážnejšie postihnutých detí je cieľom liečby zabrániť alebo zastaviť aktívne krvácanie, najmä v mozgu.
- Transfúzie krvných doštičiek: Pretože materské krvné doštičky nemajú protiprávny antigén, a preto nebudú zničené, v ideálnom prípade krvné doštičky prenesené do dieťaťa pochádzajú z matky alebo od darcu podobného matke. Tento proces môže trvať dlho a nie je vždy praktický v reálnom živote. Ak je trombocytopénia závažná (<20 000 buniek na mikroliter) alebo sa objaví krvácanie, transfúzia krvných doštičiek pochádza z dobrovoľníckeho darcovského systému. Tieto sa často podávajú v rovnakom čase ako intravenózny imunoglobulín na predĺženie života krvných doštičiek.
- Intravenózny imunoglobulín (IVIG): IVIG sa môže infúziou do dojčaťa odvrátiť imunitný systém. IVIG obsahuje početné protilátky od viacerých darcov. Tieto protilátky prekonávajú imunitný systém a spomaľujú deštrukciu krvných doštičiek, podobne ako liečba ITP. Používa sa v spojení s transfúziou krvných doštičiek.
- Poradenstvo: Rodičia, ktorí majú dieťa s NAIT, by mali byť informovaní o riziku, že to nastane v budúcich tehotenstvách. Vzhľadom na toto riziko budúce tehotenstvo monitorovať vysoko rizikový pôrodník. IVIG sa môže podávať matke počas gravidity alebo transfúzia krvných doštičiek môže byť podaná vyvíjajúcemu sa plodu, aby sa zabránilo silnému krvácaniu. Cisársky rez sa odporúča na podanie, aby sa zabránilo krvácaniu.
> Odkaz
> Karen S. Fernandez a Pedro de Alarcon. Neonatálna trombocytopénia. NeoReviews. 2013.