Autoimunitná choroba
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), tiež nazývaná imunitná trombocytopenická purpura, je stav, v ktorom telo nemá dostatok krvných doštičiek. Krvné doštičky sú krvné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie tým, že sa navzájom spájajú, aby vytvorili škvrny, ktoré tesnia malé rezy alebo prestávky.
"Idiopatická" (id-ee-o-PATH-ick) znamená, že príčina choroby nie je známa.
"Trombocytopénia" (trombo-bo-site-o-PEE-nick) znamená nízke krvné doštičky.
"Purpura" (PURR-purr-ah) znamená, že osoba má nadmerné modriny.
Vedci sa domnievajú, že ITP je autoimunitná porucha. Telo zvyčajne robí protilátky v boji proti infekcii, ale v ITP tieto protilátky atakujú a zničia zdravé trombocyty. Čo to spôsobuje, nie je známe. ITP sa každoročne vyskytuje u 50 až 150 ľudí na milión. Asi polovica postihnutých ľudí sú deti. ITP môže postihnúť ženy 2 až 3 krát častejšie ako muži.
druhy
Existujú dva typy ITP.
- Akútna ITP je dočasný alebo krátkodobý typ ITP. Všeobecne trvá menej ako 6 mesiacov. Je to najčastejší typ ITP a vyskytuje sa hlavne u detí, chlapcov i dievčat, zvyčajne vo veku od 2 do 4 rokov. Často sa vyskytuje po tom, čo dieťa má infekciu alebo je chorý vírusom.
- Chronická ITP je dlhotrvajúca, zvyčajne spôsobuje príznaky po dobu 6 mesiacov alebo dlhšie. Väčšinou postihuje dospelých, ale niekedy môžu dospieť aj tínedžeri alebo deti.
príznaky
Symptómy ITP môžu zahŕňať:
- Jednoduché alebo nadmerné podliatiny ; modriny sa môžu vyskytnúť bez zjavného dôvodu (purpura)
- Malé červeno-fialové bodky na koži (petechiae), najmä na dolných končatinách, spôsobené krvácaním pod kožou
- Rezy, ktoré zabraňujú krvácaniu
- Krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien
Niektorí ľudia s miernym ITP môžu mať málo alebo žiadne príznaky.
diagnóza
Diagnóza ITP sa robí prehľadom lekárskej anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a krvných testov. Počas histórie a fyzického vyšetrenia sa Váš lekár bude snažiť o príznaky krvácania a akýchkoľvek iných stavov, ktoré by mohli spôsobiť nízky počet krvných doštičiek. Krvné testy zahŕňajú úplný krvný obraz (CBC), ktorý v ITP bude vykazovať nízky počet krvných doštičiek a krvný náter, pri ktorom sa pod mikroskopom skúma vzorka krvi.
Je ITP dedičný?
Výskumníci nedospeli k záveru, že príčina ITP je dedičná, pretože choroba zvyčajne nefunguje v rodinách.
liečba
Väčšina detí s akútnym typom ITP sa úplne zotaví z ITP asi za 6 mesiacov bez liečby. Dospelí s miernym ITP sa tiež nemusia liečiť. Liečba ITP sa zameriava na zvýšenie počtu krvných doštičiek. Pre dospelých a deti, ktoré potrebujú liečbu, sa kortikosteroidy, ako je prednizón, zvyčajne užívajú niekoľko týždňov alebo mesiacov na zníženie zápalu v tele. Ďalším liekom, ktorý môže pomôcť zvýšiť počet krvných doštičiek, je imunoglobulín.
Obvykle sa podáva intravenózne (cez ihlu v žilách).
Keď pacienti nereagujú na liek, slezina môže byť chirurgicky odstránená z tela. V ITP sa zdá, že slezina je dôležitým miestom produkcie protilátok a deštrukcie krvných doštičiek. Odstránenie sleziny však môže spôsobiť, že osoba bude viac ohrozená pre získanie určitých typov infekcií.
Niektorí ľudia s ITP, ktorí majú závažné krvácanie, môžu dostať transfúziu krvných doštičiek. Donorové krvné doštičky z krvnej banky sa vstrekujú do krvi osoby na dočasné zvýšenie počtu krvných doštičiek v tele.
Liek s názvom Rituxan (rituximab) sa skúša experimentálne ako liečba chronickej ITP.
Taktiež sa podáva intravenózne. Niekoľko ďalších liekov sa skúša rovnako. Združenie na podporu porúch trombocytov vedie zoznam prebiehajúcich klinických skúšok ITP.
zdroj:
Hodnotenie dieťaťa s purpurou. Americká akadémia rodinných lekárov. www.aafp.org.
Čo je imunitná trombocytopénia. Národný srdcový pľúcny a krvný ústav.
Deplécia B-buniek (anti-CD20, asociácia na podporu porúch trombocytov www.pdsa.org).