Evansov syndróm je kombinácia dvoch alebo viacerých imunitných hematologických porúch, pri ktorých váš imunitný systém napáda vaše bielych krviniek, červených krviniek a / alebo krvných doštičiek. Patria medzi ne imunitná trombocytopénia (ITP) , autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) a / alebo autoimunitná neutropénia (AIN). Tieto diagnózy sa môžu vyskytnúť súčasne, ale môžu sa vyskytnúť aj u toho istého pacienta v dvoch rôznych časoch.
Napríklad, ak ste diagnostikovaný ITP a potom o dva roky neskôr sa diagnostikuje AIHA, mali by ste mať Evansov syndróm.
príznaky
Vo väčšine prípadov ste už diagnostikovali jednu z jednotlivých porúch: ITP, AIHA alebo AIN. Evansov syndróm sa prejavuje ako každá z jednotlivých porúch. Symptómy by zahŕňali:
Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia) je najbežnejší:
- Zvýšená tvorba modrín
- Zvýšené krvácanie: krvné pľuzgiere v ústach, krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, krv v moči alebo stolici
- Malé červené bodky na koži nazývané petechiae
anémia:
- Únava alebo únava
- Dýchavičnosť
- Zvýšená srdcová frekvencia (tachykardia)
- Zožltnutie kože (žltačka) alebo očí (sklerálny ikterus)
- Tmavý moč (čajová alebo koka-čokoládová farba)
Nízky počet neutrofilov (neutropénia):
- horúčka
- Infekcie kože alebo úst
- Často nie sú žiadne príznaky
Prečo spôsobuje Evansov syndróm zníženie krvného tlaku?
Evansov syndróm je autoimunitné ochorenie.
Z nejakého neznámeho dôvodu váš imunitný systém nesprávne identifikuje vaše červené krvinky, krvné doštičky a / alebo neutrofily ako "cudzie" a zničí ich. Nie je úplne pochopené, prečo niektorí ľudia majú iba jednu krvnú bunku ovplyvnenú, ako v prípade ITP, AIHA alebo AIN, oproti viac ako jednej v Evansovom syndróme.
diagnóza
Pretože väčšina ľudí s Evansovým syndrómom už má jednu z diagnóz, prezentácia iného sa rovná Evansovmu syndrómu. Ak ste napríklad diagnostikovali ITP a vyvinuli anémiu, váš lekár bude musieť určiť príčinu vašej anémie. Ak sa zistí, že je vaša anémia spôsobená AIHA, diagnostikuje sa Evansov syndróm.
Pretože tieto poruchy ovplyvňujú Váš krvný obraz, je prvým krokom v práci kompletný krvný obraz (CBC). Váš lekár hľadá dôkaz anémie (nízky hemoglobín), trombocytopénie (nízky počet krvných doštičiek) alebo neutropénie (nízky počet neutrofilov, typ bielych krviniek). Vaša krv sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa pokúsila identifikovať príčinu. ITP a AIN sú diagnózy vylúčenia, čo znamená, že neexistuje žiadny špecifický diagnostický test. Váš lekár musí najskôr vylúčiť iné príčiny. AIHA sa potvrdzuje viacerými testami, konkrétne test nazývaný DAT (priamy antiglobulínový test). DAT hľadá dôkaz, že imunitný systém napadá červené krvinky.
ošetrenie
Existuje dlhý zoznam možných liečebných postupov. Liečba je zameraná na konkrétne postihnuté krvinky a či máte akékoľvek príznaky (aktívne krvácanie, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia, infekcia):
- Steroidy: Lieky ako prednison sa už roky používajú pri rôznych autoimunitných ochoreniach. Sú prvou líniou liečby AIHA a používajú sa aj v ITP. Bohužiaľ, ak máte Evansov syndróm, môžete dlhodobo potrebovať steroidy, čo môže viesť k ďalším problémom, ako je vysoký krvný tlak (hypertenzia) a zvýšené cukry v krvi (cukrovka). Z tohto dôvodu si lekár môže vyhľadať alternatívne terapie.
- Intravenózny imunoglobulín (IVIG): IVIG je liečba prvej línie pre ITP. V podstate IVIG dočasne odvádza váš imunitný systém, takže krvné doštičky nie sú zničené tak rýchlo. IVIG nie je v AIHA alebo AIN taký účinný.
- Splenektómia: slezina je hlavným miestom deštrukcie červených krviniek, krvných doštičiek a neutrofilov u Evansovho syndrómu. U niektorých pacientov by chirurgické odstránenie sleziny mohlo zlepšiť krvný obraz, ale môže to byť len dočasné.
- Rituximab: Rituximab v lieku nazývanom monoklonálna protilátka. Znižuje vaše B-lymfocyty (bielych krviniek, ktoré tvoria protilátky), čo môže zlepšiť krvný obraz.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je liek, ktorý sa používa na stimuláciu kostnej drene na výrobu viac neutrofilov. Niekedy sa používa na zvýšenie počtu neutrofilov v AIN, najmä ak máte infekciu.
- Imunosupresívne lieky: Tieto lieky inhibujú imunitný systém. Patria sem lieky, ako je mykofenolátový motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).
Aké je pravdepodobnosť, že budem liečený?
Aj keď pacienti môžu reagovať na individuálnu liečbu so zlepšením krvného obrazu, táto odpoveď, ak je často dočasná, vyžaduje ďalšie liečenie.
> Zdroje:
> Schrier SL. Teplá autoimunitná hemolytická anémia: Liečba v UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.