Myelofibróza je stav, pri ktorom sa tvoria zjazvenie (fibróza) v kostnej dreni. Táto zjazvenie spôsobuje, že vaša kostná dreň sťažuje normálne tvorbu krvných buniek.
príznaky
Myelofibróza môže spôsobiť žiadne príznaky. Môže sa však zobrať na rutinnú krvnú prácu vykonanú vaším lekárom. Ďalšie príznaky súvisia so zníženými červenými krvinkami ( anémia ) a krvnými doštičkami ( trombocytémiou ), ako sú:
- Únava alebo únava
- bledosť
- Červené bodky na koži nazývané petechiae
- Zvýšená tvorba modrín
- Nadmerné krvácanie
- Zväčšená slezina a / alebo pečeň - môžete si všimnúť plnosť pod rebrami.
- Bolesť kostí
- Horúčka alebo časté infekcie
Kto je v riziku
Myelofibróza sa vo všeobecnosti vyskytuje u ľudí vo veku nad 50 rokov. Môžu sa vyskytnúť u detí, ale sú veľmi zriedkavé. Pacienti s polycytémiou vera alebo esenciálnou trombocytémiou môžu pokračovať v rozvoji myelofibrózy.
Prečo sa vaša slezina zväčší?
Slezina je hematopoetický orgán, čo znamená, že má schopnosť tvoriť krvné bunky. Pri myelofibróze, kde má kostná dreň ťažkosti s tvorbou krvných buniek, slezina sa rozširuje, aby sa pokúsila zlepšiť produkciu.
príčiny
Primárna myelofibróza je zriedkavá forma rakoviny krvi (časť chronických myeloproliferatívnych novotvarov). Je to spôsobené genetickou mutáciou. V tejto dobe si nie sme istí, čo spôsobuje vznik mutácie.
Myelofibróza môže byť spôsobená inými stavmi a je nazývaná sekundárna myelofibróza.
Tie obsahujú:
- Ďalšie typy rakoviny krvi, najmä akútna megakaryocytová leukémia (typ akútnej myeloidnej leukémie ) alebo myelodysplastický syndróm
- Rakovinové metastázy kosti
- Autoimunitné ochorenia, ako lupus, sklerodermia
- Pľúcna hypertenzia: V tomto stave je zvýšený krvný tlak v krvných cievach v pľúcach.
- Hyperparatyroidizmus spojený s nedostatkom vitamínu D.
- Syndróm šedých krvných doštičiek
- Renálna ostoeodystrofia: Jedná sa o poruchu metabolizmu minerálov a kostí, ktorá sa vyskytuje u pacientov s chronickým ochorením obličiek.
diagnóza
Spočiatku sa zistí znížený krvný obraz pri úplnom krvnom vyšetrení. Vo všeobecnosti je prítomná anémia a / alebo trombocytopénia. Poškodenie krvných buniek môže byť často identifikované na periférnej krvnej nátierke, mikroskopovej snímke kvapky krvi. Červené krvinky sú často opísané ako vyzerajúce ako slza.
Konečná diagnóza vyžaduje biopsiu kostnej drene, postup, pri ktorom sa odstráni malý kúsok kostnej drene. Pri špeciálnom zafarbení môžu byť identifikované vláknité pramene v kostnej dreni.
Počas diagnostického postupu sa váš lekár pokúsi zistiť, čo spôsobuje myelofibrózu. Do tejto práce bude zahrnuté genetické testovanie špecifických mutácií nazývaných JAK2, MPL a CALR.
liečba
Liečba závisí od primárnej príčiny. Liečba primárnej myelofibrózy je určená rizikom progresie ochorenia a celkového prežívania.
- Pozorovanie: Ak nemáte závažné príznaky, môže byť najlepším výberom liečby bdenie.
- Transfúzie: anémia a trombocytopénia pozorované pri myelofibróze môžu byť závažné a môžu vyžadovať časté transfúzie krvi. Frekvencia transfúzií môže určiť, či je potrebná intenzívnejšia liečba.
- Transplantácia kostnej drene (kmeňových buniek): Rozhodnutie o transplantácii musí byť starostlivo zvážené, a to tak z hľadiska rizík, ako aj výhod.
- Ruxolitinib: Táto inhibícia lieku JAK2 sa môže použiť u pacientov s mutáciami JAK2, ktorí majú závažné príznaky a nemajú nárok na transplantáciu kostnej drene.
- Splenektómia : Ak sa slezina neznižuje vo veľkosti od liečby, môže sa odstrániť chirurgicky.
- Hydroxymočovina: Hydroxymočovina je orálna chemoterapeutická medikácia, ktorá sa môže použiť na zníženie veľkosti sleziny a ďalších symptómov.
- Ďalšie lieky, ako je androgén a talidomid
- Radiačná terapia sa môže použiť na zníženie veľkosti sleziny
Liečba sekundárnej myelofibrózy je zameraná na základnú príčinu. Takže ak je myelofibróza spôsobená rakovinou, ako je akútna myeloidná leukémia (AML), je liečená chemoterapiou. Ak je myelofibróza sekundárna v dôsledku autoimunitnej poruchy, liečba tejto poruchy môže zlepšiť krvný obraz.
Bez ohľadu na liečbu, váš lekársky tím vás prevedie všetkými krokmi, ktoré musíte urobiť, aby ste mali kontrolu nad vaším zdravím. Neváhajte a zdieľajte s nimi svoje myšlienky, otázky a pocity.