Nodulárny sklerotizujúci Hodgkinov lymfóm, rakovina lymfatických buniek, je typ Hodgkinovej choroby. Je to najbežnejší typ Hodgkinského lymfómu v rozvinutých krajinách, čo predstavuje 60 až 80 percent všetkých jedincov postihnutých touto chorobou.
Nodulárny sklerotizujúci Hodgkinov lymfóm postihuje väčšinou dospievajúcich a mladých dospelých. To je tiež o niečo častejšie u dievčat ako chlapcov.
Názov "nodulárna sklerotizácia" je odvodený od výskytu tkaniva lymfatických uzlín pod mikroskopom u tohto typu Hodgkinovho lymfómu.
Hlavnými príznakmi nodulárneho sklerotizujúceho Hodgkinovho lymfómu sú zväčšené lymfatické uzliny na krku, podpaží alebo v hrudníku . Diagnóza lymfómu sa uskutočňuje biopsii lymfatických uzlín.
Väčšina jedincov je diagnostikovaná v počiatočných štádiách a môže byť liečená liečbou, ktorá zahŕňa chemoterapiu a radiačnú liečbu.
Jeden z niekoľkých rôznych Hodgkinových lymfómov
Názvy všetkých typov a podtypov lymfómu sú mätúce aj u lekárov, ktorí s nimi pravidelne nerobia. Hodgkinova choroba a Hodgkinov lymfóm znamenajú presne to isté, existuje však veľa rôznych typov lymfómu, z ktorých je Hodgkin len jeden. A existuje aj niekoľko rôznych typov Hodgkinovho lymfómu. Takže tu je ústup nodulárneho sklerotizujúceho Hodgkinovho lymfómu z hľadiska toho, kde sa zapadá do väčšieho obrazu všetkých lymfómov:
Dve základné kategórie lymfómu sú Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm.
Hodgkinov lymfóm sa môže ďalej rozdeliť na 2 skupiny:
- Klasický Hodgkinov lymfóm - ktorý má niekoľko subtypov
- Nodulárny lymfocytárny Hodgkinov lymfóm
"Nodulárna lymfocytová prevaha" a "nodulárna sklerotizácia" nie sú to isté - vzťahujú sa na dva rôzne druhy Hodgkinovho lymfómu.
Nodulárny sklerotizujúci Hodgkinov lymfóm - súčasne vysvetlený lymfóm - je podtyp klasického Hodgkinského lymfómu. Hodgkinský lymfóm má tieto štyri subtypy:
- Nodulárna sklerotizácia
- Zmiešaná celularita
- Lymfocyt-bohatý
- Lymfocyty vyčerpané.
Aktualizácie: klasický Hodgkinový lymfóm s nodulárnou sklerotizáciou
Nodulárna skleróza Hodgkinský lymfóm (NSHL) je najčastejší podtyp založený na patológii tkaniva u dospievajúcich a mladých dospelých v industrializovaných krajinách. NSHL má tiež silnú dedičnú zložku so 100-násobným zvýšeným rizikom pre identické dvojčatá.
Nedávno sa uskutočnila veľká štúdia o spojení ultrafialového žiarenia zo slnka a rôznych podtypov Hodgkinského lymfómu. V štúdii Emily Bowenovej a kolegov bola incidencia Hodgkinovho lymfómu najnižšia v skupinách ľudí s najvyššou expozíciou ultrafialového žiarenia. Hoci tento nález bol trend, iba tento trend sa javí ako pravdivý u ľudí s podtypom nodulárnej sklerózy.
Ďalšie nedávne štúdie skúmali konkrétnu terapiu, inhibíciu imunitného kontrolného bodu a ako môže interagovať s rôznymi procesmi, o ktorých je známe, že prebiehajú v určitých formách klasického HL.
Štúdia Peter Hollander a kolegov poznamenala, že inhibícia imunitného kontrolného bodu zameraná na programovanú dráhu receptora smrti (PD) -1 je novým liečebným prístupom u recidivujúceho a refraktérneho klasického Hodgkinského lymfómu.
Táto skupina zistila, že určité vlastnosti buniek nachádzajúcich sa okolo nádoru a nie samotných nádorových buniek boli spojené s prognózou. Štúdia zistila, že výsledky v klasickej HL boli horšie, keď tieto okolité bielych krviniek alebo bunky mikroprostredia boli vo veľkých pomeroch, čo spôsobilo PD-1 a PD-L1. Navrhli, aby tieto podskupiny pacientov mohli mať úžitok z agresívnejších chemoterapeutických režimov a prípadne z inhibítorov PD-1 ako liečba na prednej línii.
> Zdroje:
> Cozen W, Li D, Best T a kol. Celá genómová metaanalýza nodulárneho sklerotizujúceho Hodgkinovho lymfómu identifikuje rizikové lokusy v 6p21.32. Krvi. 2012, 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P., Ekstrom K, et al. Vysoké podiely leukocytov PD-1 + a PD-L1 + v klasickom mikroprostredí Hodgkinského lymfómu sú spojené s nižším výsledkom. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS a kol. Vzťah medzi okolitým ultrafialovým žiarením a podtypmi Hodgkinovho lymfómu v Spojených štátoch. British Journal of Cancer. 2016, 114 (7): 826-831.