Incidencia a liečba post-transplantačného non-Hodgkinovho lymfómu
Riziko rozvoja lymfómu je výrazne zvýšené po transplantácii pevných orgánov, napríklad pri transplantácii obličiek, pri transplantácii pečene, pri transplantácii srdca alebo pri transplantácii pľúc. Tieto lymfómy sú medicínsky označované ako "posttransplantačné lymfoproliferatívne poruchy" alebo PTLD.
Ako je častý lymfóm po transplantácii orgánov?
PTLD zahŕňa širokú škálu lymfoproliferatívnych stavov po transplantácii pevných orgánov alebo krvotvorných kmeňových buniek (HSCT) a môže sa vyskytnúť u 10% dospelých po transplantácii.
Rozsah 1 až 20 percent sa použil aj na odhad celkovej incidencie LPD po transplantácii.
Prečo sa lymfómy vyskytujú po transplantácii orgánov?
Posttransplantačné lymfómy sú takmer vždy spojené s infekciou vírusom Epstein Barr (EBV) . Infekcia vírusom Epstein Barr spôsobuje transformáciu B-buniek (typu lymfocytov alebo bielych krviniek), ktorá sa stáva rakovinovým. U normálnych jedincov môžu iné bunky imunitného systému riešiť infekciu EBV, ale u ľudí s transplantáciou orgánov musia byť podávané vysoké dávky liekov, ktoré potláčajú imunitný systém. S ničom na kontrolu infekcie sa zvyšujú šance na rozvoj lymfómov.
Aké faktory zvyšujú riziko posttransplantačného lymfómu?
Dva hlavné faktory, ktoré určujú šance na získanie lymfómu, sú:
- Koľko imunosupresívnej liečby je potrebné - Čím viac imunosupresie, tým viac šancí na infekciu EBV.
- Stav EBV sérologie príjemcu transplantátu - Ak bol jedinec predtým infikovaný EBV (má v minulosti mono), je pravdepodobné, že telo si pamätá infekciu a krv už má špeciálne proteíny nazývané protilátky, ktoré môžu identifikovať a zabiť vírus. To môže byť testované odobratím vzorky krvi.
Ako sa správajú post-transplantované lymfómy?
V priemere, ak sa vyskytne PTLD, je typický čas na to, aby sa tak stalo približne 6 mesiacov po transplantácii u pacientov s transplantáciou pevných orgánov a 2-3 mesiace u príjemcov HSCT, ale hlásilo sa to až 1 týždeň a až 10 rokov po transplantácii.
Posttransplantačné lymfómy sú zvyčajne odlišné od bežných non-Hodgkinských lymfómov . Rakovinové bunky tohto lymfómu sú zmesou rôznych tvarov a veľkostí. Zatiaľ čo väčšina pacientov má účasť najmä na lymfatických uzlinách, veľmi často sú ovplyvňované aj iné orgány - fenomén nazývaný "extranodálne" postihnutie . Patrí sem mozog, pľúca a črevá. Môže sa zapojiť aj transplantovaný orgán.
Ako sa lieči po transplantácii lymfóm?
Ak je to možné, imunosupresívna liečba sa musí znížiť alebo zastaviť. U pacientov, ktorí majú malú a lokalizovanú chorobu, sa môže pokúsiť chirurgia alebo ožarovanie. Ak nie, prvou líniou liečby je zvyčajne Rituxan (rituximab) , monoklonálna protilátka, ktorá sa špecificky zameriava na bunky lymfómu. Iba v prípade zlyhania sa pokúša chemoterapia. Chemoterapia sa odkladá až dovtedy, kým chemoterapia u čiastočne imunosuprimovaných jedincov môže ďalej zvyšovať riziko infekcií .
U tých, ktorí rozvinú lymfómy po transplantácii kostnej drene, môžu byť transfúzie darcovských leukocytov vysoko účinné.
Aké sú výsledky s posttransplantačnými lymfómami?
Všeobecne platí, že PTLD je hlavnou príčinou choroby a smrti, historicky s publikovanou mierou úmrtnosti až 40-70 percent u pacientov s transplantáciami solídnych orgánov a 90 percentami u pacientov po HSCT. Non-Hodgkinove lymfómy vyskytujúce sa po transplantácii orgánov majú horší výsledok ako iné NHL. Ďalšou uverejnenou osobou je, že približne 60-80% nakoniec podlieha ich lymfómu. Použitie lieku Rituxan však zmenilo mieru prežitia a niektorí jedinci sú oveľa lepšie a môžu sa vyliečiť.
Zapojenie iných orgánov, najmä mozgu, má zlú prognózu.
zdroj:
On, G., Wang, C., Tan, H. a S. He. Rituximab po transplantácii autológnych kmeňových buniek zvyšuje prežitie pacientov s B-bunkovým lymfómom: metaanalýzu a systematický prehľad. Transplantačné konania . 2015. 47 (2): 517-22.
Katabathina, V., Menias, C., Pickhardt, P., Lubner, M. a S. Prasad. Komplikácie imunosupresívnej terapie pri transplantácii pevných orgánov. Radiologické kliniky severnej Ameriky . 2016, 54 (2): 303-19.
> Metser U, Lo G. FDG-PET / CT pri lymfoproliferatívnej chorobe brušnej po transplantácii. Br J Radiol . 2016, 89 (1057): 20150844.
Petrara, M., Giunco, S., Serraino, D., Dolcetti, R. a A. De Rossi. Posttransplantačné lymfoproliferatívne poruchy: od epidemiológie po liečbu vyvolanú patogenézou. Cancer Letters . 2015. 369 (1): 37-44.