Hoci sú lymfómy všetky rakoviny, ktoré postihujú lymfocyty - typ bielych krviniek - niekedy to je miesto, kde sa podobnosť končí. Existuje mnoho rôznych typov a podtypov lymfómu. Dve hlavné kategórie sú Hodgkinov lymfóm alebo HL a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL . Väčšina NHL aj HL sú nodálne lymfómy, čo znamená, že pochádzajú z lymfatických uzlín.
Je však možné, že lymfómy vznikajú takmer kdekoľvek.
Definícia: Primárny extranodálny lymfóm
Keď sa predpokladá, že lymfóm vznikol mimo lymfatických uzlín , nazýva sa to extranodálny lymfóm alebo presnejšie primárny extranodálny lymfóm. Občas môže byť ťažké určiť, kde sa v tele začalo lymfóm. V týchto prípadoch môžu lekári nasledovať približnejšiu definíciu: ak lymfóm naraz mal svoju hlavnú nádorovú hmotu - jeho najzrejmejšiu časť - v extranodálnom mieste, potom môže byť považovaný za extranodálny lymfóm.
Dôležité rozdiely
Z lymfómov, ktoré začínajú v lymfatických uzlinách alebo uzlových lymfómov, takmer všetci môžu mať extranodálnu aktivitu - to znamená, že sa môžu rozšíriť na extranodálne miesta. Lymfóm, ktorý sa šíri do iných orgánov z lymfatických uzlín, sa NEBUDE považovať za primárny extranodálny lymfóm. Aby bol lymfóm primárny extranodálny, mal vzniknúť mimo lymfatických uzlín.
Prehľad
Primárne extranodálne lymfómy sú oveľa častejšie v NHL než v Hodgkinovom lymfóme. Až 33 percent všetkých NHL sa považuje za primárny extranodálny lymfóm, zatiaľ čo u HL sa primárna extranodálna choroba považuje za zriedkavejšiu.
Najčastejšie miesto primárneho extranodálneho lymfómu je v gastrointestinálnom trakte a takmer všetky z nich sú NHL.
Ďalším najčastejším miestom po GI trakte je koža . Keď však NHL začína len v koži, nazýva sa to kožný lymfóm alebo kožný lymfóm.
Extranodálny lymfóm sa môže vyskytnúť aj v lymfatickom tkanive sleziny, kostnej drene, týmusu, mandlích a adenoidoch - malé skvrny tónovitého tkaniva skryté, kde sa nosové pasáže stretávajú s krkom.
Imunitné alebo lymfoidné bunky v žalúdku, v pľúcach, v štruktúrach okolo očí, štítnej žľazy, slinných žliaz a tenkého čreva môžu tiež spôsobiť vznik primárnych lymfómov. Lymfómy v týchto oblastiach zahŕňajú "okrajové zóny B-bunkových lymfómov lymfatického tkaniva spojeného so sliznicou" alebo MZBCL MALT, skrátka.
Primárne lymfómy nosa a hrdla zahŕňajú MZBCL MALT, difúzny veľký B-bunkový lymfóm alebo DLBCL a prirodzené zabíjače / T-bunkové lymfómy.
Primárne lymfómy môžu u mužov ovplyvňovať semenníky a nazývajú sa primárnymi semenníkmi testikulárnych lymfómov. Lymfóm v mozgu alebo CNS lymfóm môže byť tiež primárny. Zatiaľ čo primárny extranodálny lymfóm mozgu a semenníkov bol spojený s ťažšie liečiteľným ochorením, nedávne štúdie ukázali, že liečba špeciálne prispôsobená týmto miestam môže viesť k významnému zlepšeniu.
Primárne extranodálne folikulárne lymfómy , ktoré nie sú kožnými lymfómami, sa vyskytujú pomerne zriedkavo.
Primárny kostný lymfóm je zriedkavý stav, keď lymfóm začína v kosti.
Primárny kardiálny lymfóm je jedným z najčastejších nádorov srdca. Predpokladá sa, že primárny srdcový lymfóm tvorí len 1,3 percenta všetkých srdcových nádorov a iba 0,5 percenta všetkých extranodálnych lymfómov. Ak sa vyskytne, najčastejším typom tohto nádoru je difúzny veľký B bunkový lymfóm, a zvyčajne je to pravá predsieň a pravá komora.
Jedným z pozorovaní primárnych extranodálnych lymfómov vo všeobecnosti je to, že sa s HIV a AIDS výrazne zvýšili .
Primárny extranodálny lymfóm - prognóza
Skutočnosť, že lymfóm je primárny extranodálny lymfóm, môže byť faktorom v liečebnom pláne a prognóze, ale iné faktory môžu byť rovnako dôležité alebo dôležitejšie.
Subtyp lymfómu, typ B buniek alebo typu T buniek a primárny orgán alebo tkanivo pôvodu môžu byť dôležitými prognostickými faktormi.
Extranodálna účasť - prognóza
Takmer všetky uzlové lymfómy sa môžu rozšíriť na extranodálne miesta, avšak v týchto prípadoch sa nepovažujú za primárne extranodálne lymfómy.
V NHL, najúčinnejšie plány liečby závisia od mnohých faktorov a extranodálna účasť môže byť jedným z nich. Niekedy je lymfóm, ktorý je obmedzený na lymfatické uzliny, liečiteľnejší a má priaznivejšiu prognózu ako lymfóm, ktorý sa rozšíril mimo lymfatických uzlín. Avšak široká škála možností extranodálneho primárneho NHL - spolu s mnohými ďalšími faktormi, ktoré ovplyvňujú liečbu a výsledky - znamená, že plán liečby a prognózy môžu byť veľmi individuálne.
V niektorých prípadoch je extranodálna účasť indikatívnejšia ako pokročilá choroba. Pri Hodgkinovej chorobe napríklad extranodálna incidencia - s výnimkou sleziny a týmusu - indikuje štádium IV Hodgkinovu chorobu. Dokonca aj neskorá fáza Hodgkinovej choroby môže byť celkom liečiteľná.
zdroj:
Histopatológia uzlových a extranodálnych non-Hodgkinových lymfómov; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. júna 2011
Campo E, Chott A, Kinney M a kol. Aktualizácia extranodálnych lymfómov. Závery workshopu, ktorý organizuje EAHP a SH v Solúne v Grécku. Histopatológia . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekulárna patogenéza MALT lymfómu. Výskum a prax v oblasti gastroenterológie . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Manažment nehodgkinských lymfómov vznikajúcich na extranodálnych miestach. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S a spol. Primárny extranodálny non-Hodgkinov lymfóm (NHL): vplyv alternatívnych definícií testovaných v registri NHL založenom na celkovom počte obyvateľov rakoviny. Annals of Oncology . 2003, 14 (1): 131-139.
Primárny malígny lymfóm prsníka: Klinickopatologická štúdia deviatich prípadov. Leukémia a lymfóm . 2004 február 45 (2): 327-30.
Primárny žalúdočný lymfóm. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Preskúmanie.
Intravaskulárny veľký B-bunkový lymfóm odhalený nefrotickým syndrómom: jednoročná remisia vyvolaná vysokofrekvenčným CHOP a Rituximabom. Leukémia a lymfóm . 2004, 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primárny kardiálny lymfóm: dva prípady a prehľad literatúry. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.