Definícia, symptómy, liečba a prognóza folikulárneho lymfómu
Folikulárny lymfóm je bežný typ nehodgkinského lymfómu (NHL) . Obvykle ide o pomaly rastúci lymfóm, ktorý vzniká z B-buniek (B lymfocytov) , typu bielych krviniek.
Folikulárny lymfóm sa tiež nazýva lymfómom s nízkym stupňom alebo nízkym stupňom pre jeho pomalú povahu, a to z hľadiska jeho správania - pomalší rast a ako to vyzerá pod mikroskopom - menej abnormálne (diferencovanejšie) než malignity vysokej kvality.
Rizikové faktory
Folikulárna forma môže postihnúť každého z každého veku, ale je to najčastejšie u starších dospelých. Tento priemerný vek v čase diagnózy je okolo 55 rokov a má rovnaký vplyv na mužov a ženy.
převládání
Folikulárny lymfóm je najčastejším typom pomaly rastúceho lymfómu, pričom každý rok diagnostikuje približne 15 000 ľudí v Spojených štátoch.
Príznaky a symptómy
Výskyt folikulárneho lymfómu je často jemný, s menšou výstražnou známkou, ktorá môže dlho zostať nepovšimnutá. Príznaky môžu zahŕňať:
- Rozšírenie lymfatických uzlín - Opuch lymfatických uzlín v nejakej oblasti tela je najčastejším príznakom folikulárneho lymfómu. Tieto uzly sa môžu cítiť na krku , podpazuší alebo slabín, alebo sa môžu vyskytnúť na zobrazovacích testoch v iných oblastiach tela (ako sú napríklad mediastinálne lymfatické uzliny v hrudníku alebo retroperitoneálne lymfatické uzliny v brušnej dutine). ( Výukové centrum lymfatických uzlín preberá vo väčšej hĺbke funkciu lymfatických uzlín a miest.)
- Horúčka s neznámym pôvodom (FUO) - Zvýšená teplota (viac ako 100,4 stupňov F alebo 38 stupňov C), ktorá je prítomná tri alebo viac po sebe nasledujúcich dní bez zjavnej príčiny, môže byť príznakom lymfómu. Namiesto toho, aby súvisel s nediagnostikovanou infekciou, je pravdepodobné, že FUO je spôsobené chemickými signálnymi dráhami súvisiacimi s samotnou rakovinou, čo zvyšuje telesnú teplotu tela.
- Neúmyselná strata hmotnosti - Nevysvetliteľná strata hmotnosti je definovaná ako strata 5 až 10 percent telesnej hmotnosti (napríklad 7,5 až 15 libier u osoby s hmotnosťou 150 libier) počas 6 mesiacov alebo menej.
- Nočné potenie - Nočné potenie sa líšia od návalov horúčavy a potenia v tom, že mnohokrát sú doslova drenching a ľudia potrebujú zmeniť svoje posteľné prádlo a posteľná bielizeň, niekedy niekoľkokrát cez noc.
- Únava - Únava na rakovinu sa často líši od "bežnej únavy" tým, že sa nezlepšuje s dobrou spánok alebo šálkou kávy.
- Dýchavičnosť
- Generalizované svrbenie - svrbenie sa môže vyskytovať vo všetkých častiach tela a môže byť veľmi intenzívne.
B symptómy lymfómu zahŕňajú tri primárne príznaky, ktoré môžu pomôcť predpovedať, ako rakovina bude postupovať a reagovať na liečbu a zahŕňať:
- horúčka
- Neúmyselná strata hmotnosti
- Zmäkčujúce nočné potenie
diagnóza
Folikulárny lymfóm sa zvyčajne diagnostikuje biopsii lymfatických uzlín . Toto sa môže uskutočniť ako chirurgická biopsia (s uzlami, ktoré sú hmatateľné, napríklad na krku) alebo ako biopsia jadra (pre uzly hlbšie v tele).
Malá vzorka postihnutého uzla sa odoberie a vyšetrí pod mikroskopom patológ. Funkcie postihnutého uzla naznačujú prítomnosť lymfómu.
Okrem vzhľadu pod mikroskopom sa robia imunohistochemické testy na kontrolu lymfómových CD nádorových markerov a určenie typu nehodgkinského lymfómu .
Prečo sa nazýva "folikulárny" lymfóm
Rovnako ako väčšina lymfómov, folikulárne lymfómy postihujú najmä lymfatické uzliny . Keď sú lymfatické uzliny postihnuté týmto lymfómom videné pod mikroskopom, vykazujú zaoblené štruktúry nazývané "folikuly". Lymfóm sa preto nazýva folikulárny lymfóm.
Testy po diagnostike
Okrem vyššie uvedených testov týkajúcich sa biopsie sa zvyčajne vyžaduje niekoľko ďalších testov, keď je prvýkrát diagnostikovaný folikulový lymfóm.
To umožňuje lekárovi vidieť presný rozsah ochorenia a ktoré orgány sú ovplyvnené. Vyžadujú sa krvné testy, CT vyšetrenia a testy kostnej drene .
Novší výskum tiež skúmal využitie vyšetrení PET / CT na sledovanie folikulárneho lymfómu, napríklad keď sú výsledky CT vyšetrenia nejasné. Pri PET-CT sa pacientovi pred CT vyšetrením injikuje rádioaktívna značka (18F-fluórdeoxyglukóza) a plochy aktívnej choroby sa rozsvietia, ak prijmú rádioaktívnu glukózu. To pomáha odlíšiť aktívne oblasti rakoviny od oblastí jazvového tkaniva, ktoré sa môžu podobať snímkam CT.
etapy
Štádium folikulárneho lymfómu indikuje rozsah, v akom sa choroba rozšírila a je dôležitá pri výbere najlepších liečebných postupov a pri odhadovaní prognózy ochorenia. Lymfóm sa šíri do lymfatických uzlín, ako aj do iných orgánov v tele vrátane kostnej drene. Existujú štyri fázy lymfómu, ktoré zahŕňajú:
- I. fáza - ide len o jednu lymfatickú uzlinu (alebo lymfatickú štruktúru).
- Stupeň II - Dve alebo viac lymfatických uzlín (alebo lymfatických štruktúr) sú zahrnuté, ale len na jednej strane (nad alebo pod) membrány.
- Stupeň III - Sú prítomné lymfatické uzliny (alebo štruktúry) na oboch stranách membrány.
- Stupeň IV - lymfóm je prítomný v kostnej dreni a / alebo v tkanivách alebo orgánoch iných ako lymfatické uzliny alebo lymfatické štruktúry.
Okrem počtu lymfómov sa tiež uvádza označenie A alebo B, pričom A znamená, že neexistujú žiadne B symptómy a B indikuje prítomnosť B symptómov lymfómu (uvedené vyššie pri symptómoch).
postup
Folikulárny lymfóm je zvyčajne pomaly rastúcim ochorením a často predtým, ako je diagnostikovaný, zostane dlho nezvyčajne v tele. Keďže symptómy sú jemné, choroba je často pred diagnózou diagnostikovaná, pričom väčšina jedincov je diagnostikovaná, keď je lymfóm štádiom III alebo IV.
Aj v pokročilejších štádiách ochorenia však v čase diagnózy zvyčajne neexistuje bezprostredná hrozba života. Táto choroba má tendenciu mať "voskovanie a ubúdanie", čo znamená, že niekoľko rokov sa vzplýva a spúšťa niekoľkokrát. Napriek tomu, že žiadna liečba nie je liečebná v pokročilých štádiách, mnohí pacienti prežívajú 8 až 10 rokov alebo viac liečbou.
premena
Folikulárny lymfóm často prechádza v určitom čase, od tlejúcej choroby až po aktívne progresívne ochorenie. Toto sa označuje ako transformácia. Transformácia sa môže vyskytnúť vo všetkých bunkách alebo iba v jednej konkrétnej časti rakoviny. Prítomnosť symptómov B zvyšuje pravdepodobnosť, že nádor sa v blízkej budúcnosti premení. Po transformácii folikulárneho lymfómu je často liečený podobne ako difúzny veľký B-bunkový lymfóm .
príčiny
Nie sme si istí, čo spôsobuje lymfómy, hoci sú spojené so zvýšeným rizikom niektoré rizikové faktory. Niektoré rizikové faktory spojené s lymfómom a folikulárnym lymfómom (FL) konkrétne zahŕňajú:
- Strava nižšia v ovocí a zelenine
- Nižšia úroveň fyzickej aktivity
- Fajčenie - Na rozdiel od ostatného non-Hodgkinovho lymfómu, riziko vzniku FL sa zvyšuje u ľudí, ktorí fajčia.
- Príjem alkoholu - Používanie alkoholu môže ovplyvniť riziko v oboch smeroch. malé množstvá vína súvisia s mierne nižším rizikom a vyššie denné množstvá alkoholu sú spojené so zvýšeným rizikom.
- Vek (ako je uvedené vyššie, FL sa zvyšuje s vekom)
- Obezita
- imunosupresia
- Expozícia voči pesticídom, priemyselným rozpúšťadlám a uhľovodíkom v prostredí
- Genetická náchylnosť môže prispieť k niektorým prípadom.
- Na rozdiel od iných typov non-Hodgkinovho lymfómu, FL nie je spojená s infekciami vírusom Epstein-Barr, H. pylori.
- Expozícia UV žiarenia je spojená so zníženým rizikom. (Vitamín D môže zohrávať ochrannú úlohu proti FL).
liečba
Existuje niekoľko spôsobov liečby folikulárneho lymfómu , s najlepšími rozhodnutiami týkajúcimi sa štádia rakoviny, jej agresivity (stupňa), iných zdravotných problémov, ktoré máte, celkového zdravotného stavu a akých liečebných postupov ste mali v minulosti. V prípade choroby v rannom štádiu môže byť všetko, čo je potrebné, samotné žiarenie. Pri pokročilom štádiu ochorenia sa lieky uvedené nižšie často používajú v kombinácii (pozri kombinovanú liečbu nižšie). Možnosti môžu zahŕňať:
Počkajte a sledujte - ak folikulárny lymfóm nevyvoláva príznaky, bdenie môže byť "liečbou" výberu. Pri bdelom čakaní budete starostlivo sledovaní pomocou vyšetrení a zobrazovacích testov, aby ste mohli liečbu začať, keď rakovina začne postupovať. To môže znieť desivé, hoci sa zistilo, že miera prežitia sa nemení, keď sa tento prístup používa.
Radiačná terapia - pre fázu I folikulárnych lymfómov môže byť radiačná terapia jedinou potrebnou liečbou a môže vyliečiť túto chorobu. Zapojená radiačná terapia v teréne (IFRT) je často používanou radiačnou metódou. Na rozdiel od rozšírenej radiačnej terapie, IFRT dodáva žiarenie iba postihnutým tkanivám a šetrí zdravé tkanivá. (Radiačná terapia prináša riziko sekundárnych druhov rakoviny, čo znižuje riziko.)
Chemoterapia - chemoterapia sa často používa s dobrými odpoveďami. Často sa používa ako súčasť kombinovanej terapie (pozri nižšie).
Cielená terapia - cielená terapia používa lieky, ktoré priamo zameriavajú rakovinové bunky alebo signalizačné cesty, ktoré sa podieľajú na raste nádorov. Monoklonálna protilátka Rituxan (rituximab) sa často používa (pozri kombinované terapie) spolu s chemoterapiou a významne sa odlišuje v mierach prežitia. Monoklonálne protilátky, ako je rituximab, sú protilátky vytvorené človekom určené na pripojenie k špecifickým markerom prítomným na bunkách lymfómu (CD markery). Rituximab aj Gazyva (obinutuzumab) atakujú marker nádorov CD 20 .
Bolo zistené, že Treanda (bendamustín) zvyšuje prežitie bez progresie, ale má väčší výskyt vedľajších účinkov. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustín môže účinkovať u tých, ktorí nereagujú na rituximab.
Rádioimunoterapia - Rádioimunoterapia je liečba, pri ktorej sa liečivo (zvyčajne monoklonálna protilátka) kombinuje s časticami žiarenia, ktoré umožňujú lieku dodávať žiarenie presne do rakovinových buniek. Príkladom je Zevalin (ytrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Klinické štúdie - V súčasnosti sa v klinických štúdiách skúma veľa liekov a postupov, vrátane lieku Keytruda s imunoterapiou (pembrolizumab), transplantácií kmeňových buniek a ďalších. Tu sú niektoré z najnovších objavov vo výskume lymfómu.
Kombinované terapie
Existuje niekoľko kombinovaných terapií, ktoré sa môžu použiť ako na začiatku, tak aj vtedy, keď postupuje folikulárny lymfóm. Tie obsahujú
- R-bendamustín (rituximab a bendamustín) - Zdá sa, že táto kombinácia má menej vedľajších účinkov (menej periférnej neuropatie a vypadávanie vlasov).
- Treanda (bendamustín) samotný
- Rituximab samotný
- R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizón)
- R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristín a prednizón)
- Fludara (fludarabín) a rituximab
- Zydelig (idelalisib) s alebo bez rituximabu
- Revlimid (lenalidomid) s alebo bez rituximabu
Liečba na udržiavanie - Keď reaguje folikulárny lymfóm, cielenú liečbu, ako je rituximab, môže pokračovať niekoľko rokov, aby pomohla predĺžiť remisiu .
Vedľajšie účinky
Vedľajšie účinky vašej liečby budú závisieť od konkrétnej liečby, ktorú dostanete. Pri cielenej liečbe, ako je rituximab, najčastejším vedľajším účinkom sú alergické reakcie počas infúzií rituximabu . Ďalšie vedľajšie účinky môžu zahŕňať nízky krvný obraz a kašeľ alebo nazálny výtok.
prognóza
Ak sa v počiatočnom štádiu vyskytuje folikulárny lymfóm, môže byť liečiteľná radiačnou terapiou. Napriek tomu aj v pokročilejších štádiách ochorenia môžu ľudia často liečiť mnoho rokov. Nástroj nazývaný Follicular Lymphoma International Prognostic Index alebo FLIPI sa niekedy používa na získanie predstavy o vašej špecifickej prognóze. Tento index zvažuje niekoľko rôznych faktorov a poskytuje číslo, ktoré odhaduje 10-ročnú mieru prežitia choroby.
Majte na pamäti, že existuje veľa rôznych faktorov, ktoré ovplyvňujú prognózu rakoviny a niekedy ľudia žijú oveľa dlhšie, než sa očakávalo, alebo naopak. Vieme, že užívanie tabaku, obezita a užívanie alkoholu sú spojené s horším prežitím, a preto je veľmi dôležitý zdravý životný štýl.
zvládanie
Liečba lymfómu sa rýchlo mení. Je dôležité, aby ste sa dozvedeli všetko o rakovine. Pozrite sa na tieto tipy pre výskum rakoviny online . Štúdie nám hovoria, že ľudia, ktorí sa vzdelávajú o svojej rakovine, nielen cítia viac ovládaní a posilnení, ale môžu mať aj lepšie výsledky.
Požiadajte o pomoc a nechajte ostatným, aby vám pomohli. Zvážte zapojenie do podpornej skupiny a / alebo komunity na podporu lymfómu online. Bez ohľadu na to, ako milujete svojich priateľov a rodinu, môže byť neoceniteľné hovoriť s ostatnými, ktorí čelia rovnakým výzvam.
Predovšetkým si pamätajte, že v liečbe rakoviny, ako je folikulárny lymfóm, prebieha významný pokrok. Buďte svojim vlastným advokátom ako pacient s rakovinou a dozviete sa o týchto objavoch. Existuje veľa nádeje.
poskytovanie starostlivosti
Ak sa zaujímate o to, čo môže vaša milovaná osoba prechádzať, možno by ste chceli zistiť, aké to, čo prežili rakovina, keď ste si položili otázku: Čo naozaj rád žije s rakovinou ? Folikulárny lymfóm, ktorý je pomaly rastúcim rakovinou, je často prítomný mnoho rokov. Inými slovami, je to maratón a nie šprint. Chvíľu sa naučte, ako sa starať o seba, ako sa staráte o blízkeho s rakovinou.
zdroje
Adams, H. a T. Kwee. Prognostická hodnota prechodného FDG-PET v R-CHOP-ošetrenom difúznom veľkom B-bunkovom lymfóme: Systematický prehľad a metaanalýza. Kritické recenzie v oblasti onkológie a hematológie . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. a kol. Vyšetrovanie rizikových faktorov folikulárneho lymfómu. Pokroky v hematológii . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. a kol. Rozdiely v kvalite života medzi bendamustínom-rituximabom a R-CHOP / R-CVP u pacientov s predtým neliečeným pokročilým indolentným non-Hodgkinovým lymfómom alebo lymfómom z plášťových buniek. Klinický lymfóm, myelóm a leukémia . 2016, 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. a kol. Randomizovaná štúdia lieku Bendamustine-Rituximab alebo R-CHOP / R-CVP v prvej línii liečby indolentného NHL alebo MCL: Štúdia BRIGHT. Krv . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. a kol. Folikulárny lymfóm: najmodernejší workshop ICML v Lugane 2015. Hematologická onkológia . 2017 Apr 4 (Epub pred tlačou).