Lymfóm je rakovina krvi, ktorá ovplyvňuje lymfocyty, čo je druh bielych krviniek. Dva hlavné druhy lymfómu sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Hoci sa lymfómy zvyčajne začínajú v lymfatických uzlinách , môžu vzniknúť prakticky kdekoľvek v tele. Keď sa objavujú mimo lymfatických uzlín, nazývajú sa extranodálnymi lymfómami.
Primárny kostný lymfóm je menej častý extranodálny lymfóm . Keď začína lymfóm mimo lymfatických uzlín, je oveľa bežnejšie, že malignita začína v gastrointestinálnom trakte ako v kosti.
Prehľad
Primárny kostný lymfóm je extrémne zriedkavý stav, pri ktorom začína lymfóm v kostiach. Tento stav predstavuje asi 1 až 2 percentá všetkých prípadov non-Hodgkinovho lymfómu s vyšším výskytom 3 až 9 percent u detí a dospievajúcich. Rakoviny, ktoré začínajú inde a potom sa rozšíria do kostí, sú oveľa bežnejšie ako primárny kostný lymfóm.
Kto je postihnutý ?
Primárne kostné lymfómy postihujú hlavne dospelých. Muži sú pravdepodobnejšie postihnutí ako ženy. Väčšinou ide o nehodgkinské lymfómy veľkého typu B-buniek , u ktorých počet prípadov vrcholí medzi 45. a 60. rokmi. Pokiaľ však ide o dno chrbtice v krvnom obehu alebo v chvoste, primárny kostný lymfóm má vrchol výskyt v mladistvých a dvadsiatych rokoch.
A zriedkavé prípady sa vyskytujú u detí s priemerným vekom 12 rokov.
príznaky
Väčšina ľudí postihnutých primárnym kostným lymfómom najprv cíti bolesť v kostiach. Často sa bolesť prejavuje aj v pokoji. Toto môže pretrvávať niekoľko mesiacov pred vznikom iných príznakov . Keď lymfóm rastie, môže to spôsobiť opuch končatín a obmedziť pohyb ramena alebo nohy.
Ďalšie príznaky lymfómu, ako je horúčka a strata hmotnosti, nie sú bežné.
skúšky
Diagnostické zobrazovanie, röntgenové snímky a skenovanie kosti pomáhajú pri zisťovaní primárneho kostného lymfómu. Nádor kostnej hmoty vykazuje charakteristické zmeny vo vzhľade kostnej hmoty na MRI alebo CT vyšetreniach. V oblastiach postihnutých lymfómom môže dochádzať k poškodeniu kosti mozgom.
Na určenie typu nádoru sa vykoná biopsia kosti. To sa dá chirurgicky vykonať tak, že sa na mikroskopické vyšetrenie odoberie malý kúsok kostnej hmoty. Ďalšie testy pomáhajú určiť, či je nádor rozšírený alebo obmedzený na kosť. Na určenie rozsahu postihnutia lymfatických uzlín a prítomnosti vzdialenej choroby sa môže použiť PET / CT hrudníka, brucha a panvy.
druhy
Najčastejšie primárny kostný lymfóm je non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Hodgkinský lymfóm kosti je oveľa menej pravdepodobný. Medzi rôznymi typmi NHL, difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom alebo DLBCL je najbežnejší primárny kostný lymfóm. Typ lymfómu riadi rozhodnutia o druhu liečby, ktoré možno sledovať.
liečba
Pretože primárny kostný lymfóm je taký zriedkavý, nebol stanovený jediný optimálny liečebný režim. Súčasné liečby zvyčajne pozostávajú z chemoterapie na niekoľko cyklov v kombinácii s radiačnou terapiou kosti.
Liečba na mnohých rôznych frontoch alebo multimodálna liečba je bežná, avšak v publikovaných správach sa mení poradie ožarovania a chemoterapie. Miera prežitia primárnych kostných lymfómov je často lepšia ako u iných foriem non-Hodgkinovho lymfómu.
Univerzita v Miami uvádza, že viac ako 80 percent ľudí liečených na primárny kostný lymfóm nemá o 4 roky neskôr ochorenie - zistilo 83% prežívania bez progresie alebo PFS v štúdii 53 pacientov. Nebol pozorovaný žiadny rozdiel medzi pacientmi liečenými chemoterapiou alebo kombinovanou chemoterapiou a žiarením.
Avšak, došlo k trendu k zlepšeniu PFS u pacientov s DLBCL liečených rituximabom a chemoterapiou.
záver
Po liečbe môžu byť PET / CT skeny zvlášť užitočné na posúdenie odpovede na liečbu. Štúdia zobrazenia po liečbe je PET / CT scan, ktorý pomáha odlíšiť pretrvávajúce ochorenie od fibrózy. Pacienti majú byť tiež sledovaní z dôvodu dlhodobého relapsu. Kostný lymfóm má nízku mieru lokálneho relapsu a najčastejšie sa objavuje na vzdialených miestach od pôvodnej choroby.
zdroje
Viac informácií o tejto téme nájdete v nasledujúcich zdrojoch:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G a kol. Primárny kostný lymfóm - skúsenosť z University of Miami. Leukémia a lymfóm . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN a kol. Imagingové charakteristiky primárnych a sekundárnych malígnych nádorov sirómu. Britský žurnál rádiológie . 2012, 85 (1011): 279-284.
Zobrazovanie kostných nádorov a nádorových lézií: techniky a aplikácie; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Princípy a prax radiačnej onkológie 4. vyd. Redaktori: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin a Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primárny kostný lymfóm: Výsledky liečby a prognostické faktory s dlhodobým sledovaním 82 pacientov. Cancer , 2006, 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR a kol. Hodnota kostnej scintigrafie 99mTc-MDP v stagingovom primárnom lymfóme kosti. Oznámenie o jadrovej medicíne. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL a kol., Eds. WHO Klasifikácia nádorov hematopoetických a lymfoidných tkanív. 4. vyd. Ženeva, Švajčiarsko: IARC Press; 2008.