Symptómy, diagnostika a možnosti liečby lymfoplasmacytického lymfómu
Čo je Waldenstromova makroglobulinémia a čo potrebujete vedieť, ak ste s touto chorobou diagnostikovaný?
Waldenstrom makroglobulinémia - definícia
Waldenstromská makroglobulinémia (WM) je zriedkavý typ nehodgkinského lymfómu (NHL) . WM je rakovina, ktorá postihuje B lymfocyty (alebo B bunky) a je charakterizovaná nadprodukciou proteínov nazývaných IgM protilátok.
WM môže byť tiež označované ako Waldenstromova makroglobulinémia, primárna makroglobulinémia alebo lymfoplasmacytický lymfóm.
Vo WM sa abnormalita rakovinových buniek vyskytuje v B lymfocytoch tesne pred tým, ako dozrievajú do plazmatických buniek. Plazmové bunky sú zodpovedné za produkciu proteínov protilátok proti infekcii. Preto zvýšený počet týchto buniek vedie k zvýšenému množstvu špecifickej protilátky IgM.
Znaky a príznaky WM
WM môže ovplyvniť vaše telo dvomi spôsobmi.
Nadmerná kostná dreň. Bunky lymfómu môžu vytláčať vašu kostnú dreň, čo sťažuje vášmu telu tvoriť adekvátny počet krvných doštičiek, červených krviniek a bielych krviniek . V dôsledku toho tieto nedostatky spôsobia príznaky a symptómy, ktoré sú typické pre anémiu (nízky počet červených krviniek), trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek) a neutropénia (nízky počet neutrofilov - neutrofily sú jedným typom bielych krviniek) , Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:
- Abnormálne alebo neobvyklé krvácanie, ako sú krvácanie ďasien, podivné modriny alebo krvácanie z nosa
- Pocit neobvykle unavený, aj keď máte dosť spánku
- Dýchavičnosť s akoukoľvek námahou
- Časté infekcie alebo ochorenie, ktoré jednoducho nemôžete vybojovať
- Bledá koža
Hyperviscozita . Okrem účinku na kostnú dreň môže zvýšené množstvo IgM proteínu v krvi spôsobiť takzvanú hyperviskozitu.
Stručne povedané, hyperviscozita znamená, že krv sa stáva hrubým alebo chudobným a môže mať ťažkosti s ľahkým tečúcim krvnými cievami. Hyperviscozita spôsobuje ďalší zreteľný súbor znakov a symptómov, ktoré zahŕňajú:
- Zmeny videnia, ako je rozmazanie alebo zhoršenie videnia
- Zmeny duševného stavu, ako napríklad zmätok
- závrat
- bolesti hlavy
- Necitlivosť alebo mravčenie v nohách alebo rukách
Rovnako ako u iných typov lymfómu, rakovinové bunky môžu byť prítomné v iných oblastiach tela, najmä v slezine a pečeni a spôsobujú bolesť. Môžu byť prítomné aj opuchnuté lymfatické uzliny .
Musíte mať na pamäti, že tieto príznaky a príznaky môžu byť jemné a môžu byť prítomné v mnohých iných menej vážnych podmienkach. Ak máte obavy z akýchkoľvek zmien vo vašom zdraví, je vždy najlepšie sa obrátiť na svojho lekára alebo poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
Čo spôsobuje WM?
Tak ako v prípade mnohých iných typov rakoviny, nie je známe, čo spôsobuje WM. Vedci však zistili niektoré faktory, ktoré sa u ľudí s touto chorobou zdajú byť bežnejšie. Známe rizikové faktory zahŕňajú:
- Vek starší ako 60 rokov
- Anamnéza stavu nazývaného monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS)
- História WM v ich rodine
- Majú infekciu vírusom hepatitídy C
WM sa navyše vyskytuje u mužov častejšie ako u žien a u belochov častejšie ako afroameričania.
Diagnostika WM
Rovnako ako u iných typov rakoviny krvi a drene, WM je zvyčajne diagnostikovaná pomocou krvných testov a biopsie kostnej drene a aspirátu .
Kompletný krvný obraz môže vykazovať pokles počtu normálnych zdravých krviniek, ako sú červené krvinky, krvné doštičky a bielych krviniek. Okrem toho krvné testy ukazujú zvýšenie množstva IgM proteínu.
Biopsia a aspirát kostnej drene poskytne podrobnosti o typoch buniek v kostnej dreni a pomôže lekárovi rozlíšiť WM od iných foriem lymfómu.
Ako sa má WM liečiť?
WM je veľmi neobvyklý druh rakoviny a vedci majú stále ďaleko na to, aby sa dozvedeli o rôznych dostupných možnostiach liečby a o tom, ako sa vzájomne porovnávajú, pokiaľ ide o ich účinnosť. V dôsledku toho sa ľudia, ktorí sú novo diagnostikovaní WM, môžu rozhodnúť zúčastniť sa klinických skúšok, aby vedcom pomohli lepšie pochopiť tento stav.
V súčasnosti nie je známy liek na WM, ale existuje niekoľko možností, ktoré preukázali určitý úspech pri kontrole ochorenia.
- Plazmaferéza: Abnormálne vysoké množstvo IgM v krvi môže spôsobiť hyperviskozitu alebo hrúbku krvi. Táto hustá krv môže sťažiť, aby boli živiny a kyslík dodané do všetkých buniek tela. Odstránenie niektorých IgM z krvi môže pomôcť pri znižovaní hrúbky krvi. Počas plazmaferézy sa krv pacienta pomaly cirkuluje cez stroj, ktorý odstraňuje IgM a potom sa vráti do svojho tela.
- Chemoterapia a bioterapia: Pacienti s WM sú často liečení chemoterapiou. Existuje niekoľko rôznych kombinácií liekov, ktoré možno použiť. Niektoré z nich zahŕňajú kombináciu Cytoxanu (cyklofosfamidu) a Rituxanu (rituximabu) a dexametazónu alebo lieku Velcade (bortezomib) plus Rituxanu a dexametazónu. Existuje veľa iných liekov a kombinácií liekov, ktoré sa používajú pri liečbe WM v praxi aj v klinických štúdiách.
- Transplantácia kmeňových buniek: Nie je známe, akú úlohu pri liečbe WM bude hrať transplantácia kmeňových buniek . Bohužiaľ, pokročilý vek mnohých pacientov s WM môže obmedziť použitie alogénneho transplantátu, ktorý môže mať toxické vedľajšie účinky, ale autológna transplantácia po vysokej dávke chemoterapie môže byť rozumnou a účinnou možnosťou, najmä pre tých, ktorí majú relaps na svoju chorobu ,
- Splenektómia: Rovnako ako iné typy NHL, pacienti s WM môžu mať zväčšenú slezinu alebo splenomegáliu. Je to spôsobené nahromadením lymfocytov v slezine. U niektorých pacientov môže odstránenie sleziny alebo splenektómia spôsobiť remisiu z WM.
- Sledujte a čakajte: Kým WM nespôsobuje problémy, väčšina klinikov sa rozhodne pre prístup k liečbe "sledovať a čakať". V tomto prípade budete naďalej starostlivo sledovať váš špecialista a oddiaľovať agresívnejšie terapie (a súvisiace vedľajšie účinky), kým ich naozaj nepotrebujete. Zatiaľ čo je ťažké si predstaviť prechádzanie každodenným životom s rakovinou vo vašom tele a neurobí nič o tom, výskum ukázal, že pacienti, ktorí oneskorenie liečby, kým začnú mať komplikácie z neho, nemajú horšie výsledky ako ľudia, ktorí začnú liečbu hneď.
Zhrnutie
Waldenstromová makroglobulinémia alebo WM je veľmi zriedkavým typom NHL, ktorý je diagnostikovaný iba u približne 1 500 ľudí ročne v USA. Ide o rakovinu, ktorá ovplyvňuje B lymfocyty a spôsobuje abnormálne vysoké množstvo protilátky IgM v krvi.
Pretože je to tak nezvyčajné a pretože naše vedomosti o lymfóme sa neustále rozširujú, v súčasnosti neexistuje žiadny štandardný liečebný režim pre WM. Preto sa mnohí pacienti, ktorí sú novo diagnostikovaní WM, vyzývajú, aby sa zapojili do klinických skúšok, aby pomohli vedcom dozvedieť sa viac o tejto nezvyčajnej rakovine krvi a v nádeji, že budú mať príležitosť používať lieky, ktoré sa stanú štandardom budúcnosť.
zdroje
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoetická transplantácia kmeňových buniek pre Waldenstromovú makroglobulinémiu. Journal of Transplantation of Bone Marrow March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. a I. Ghobrial. Waldenstromova makroglobulinémia: klinický pohľad v dobe nových terapeutických látok. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice, 3. vydanie. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Čo spôsobuje makroglobulinémiu Waldenstrom: Genetické alebo imunitné faktory alebo kombinácia? Klinický lymfómový myelóm a leukémia, október 2011. 11: 85-87.
Oza, A. a S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinémia: prognóza a manažment. Časopis pre rakovinu krvi . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyklofosfamid a rituximab pri Waldenstromovej makroglobulinémii. Cancer Január 2012. 118: 434-443.