Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL) je pomerne neobvyklý typ nehodgkinského lymfómu (NHL), ktorý vzniká z T-buniek. T-bunky sú typom imunitných buniek, ktoré chránia telo pred infekciami. Existujú dva typy anaplastického veľkého bunkového lymfómu, primárny systémový typ a primárny kožný typ.
- Systémový typ postihuje lymfatické uzliny a iné orgány.
- Kožný typ postihuje hlavne kožu
Primárny systémový typ
Systémový typ ALCL postihuje deti i dospelých. U dospelých je to relatívne zriedkavý lymfóm, ale u detí ALCL predstavuje 1 z 10 prípadov všetkých lymfómov. Väčšina jedincov s týmto lymfómom sa najskôr sťažuje na zväčšené lymfatické uzliny , hoci zriedkavo postihuje črevá alebo kosť bez toho, aby zahŕňali lymfatické uzliny.
Diagnóza sa vykonáva biopsii z lymfatických uzlín alebo postihnutých orgánov. Biopsia ukazuje špeciálny anaplastický obraz tohto lymfómu pod mikroskopom. Patológ bude často testovať biopsiu tkaniva so špeciálnymi lymfómovými markermi, ktoré dokážu identifikovať jedinečnú molekulu nazývanú CD30 na povrchu rakovinových buniek v ALCL. Prítomnosť tejto molekuly CD30 ju odlišuje od iných typov NHL .
Ďalším markerovým testom na špeciálny proteín, nazývaný ALK proteín, sa tiež vykonáva. Nie všetky jedinci s ALCL majú pozitívny vplyv na ALK.
Tí, ktorí po liečbe majú ALK proteín, sú lepšie ako tí, ktorí ich nemajú. Deti majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú ALK proteín ako dospelí.
Po potvrdení diagnózy ALCL sa vykoná séria testov na zistenie štádia lymfómu .
Systémový ALCL sa lieči chemoterapiou. Výsledky liečby sú všeobecne dobré, najmä pre tých, ktorí sú ALK-pozitívni.
Rituximab , monoklonálna protilátka používaná vo väčšine bežných foriem NHL sa v ALCL nepoužíva, pretože nefunguje pri T-bunkových lymfómoch. Namiesto toho Brentuximab vedotín (Adcetris) je zameraný na molekulu CD30 a bol schválený FDA v roku 2011 na liečbu ALCL u tých, ktorí majú chorobu zostávajúcu po liečbe alebo u ktorých sa ochorenie vrátilo po predchádzajúcej úspešnej liečbe.
Primárny kožný typ
Kožný typ ALCL postihuje hlavne kožu. Je to druhý najbežnejší typ nehodgkinského lymfómu, ktorý postihuje kožu - po kožnom lymfóme T-buniek (CTCL) . ALCL pokožky je stále zriedkavé, postihuje hlavne starších dospelých.
Ovplyvnené osoby najprv zaznamenajú opuchy alebo vredy na koži. Návšteva lekára zvyčajne vedie k biopsii kože, čo potvrdzuje diagnózu. Štúdie markerov pre špeciálnu molekulu CD30 sú potrebné na označenie ochorenia ako ALCL.
Približne 1 zo 4 jedincov s ALCL pokožky postihlo lymfatické uzliny v blízkosti kožných uzlín alebo vredov. Testy sa môžu vykonať, aby sa vylúčil lymfóm v hrudníku a bruchu. Skúška kostnej drene sa môže uskutočniť ako súčasť rutinných vyšetrení.
ALCL pokožky má vynikajúcu prognózu. Ide o pomaly rastúcu chorobu, ktorá je zriedka život ohrozujúca.
U niektorých pacientov môže dokonca vymiznúť bez akejkoľvek liečby. Pre tých, ktorí majú kožné lézie obmedzené na malú oblasť, je ožarovaná liečba voľbou. Tí, ktorí majú rozsiahle postihnutie kože, môžu byť liečení nízkymi dávkami lieku nazývaného metotrexát, vo forme perorálnych tabliet alebo injekcií.
zdroj:
Schválenie FDA pre Brentuximab Vedotin, Národný onkologický ústav, 1. júla 2013.
Liečba detského non-Hodgkinského lymfómu - pre zdravotníckych pracovníkov (PDQ®), Národný onkologický ústav, aktualizovaná 1. 2. 2016.
Liečba dospelých nehodgkinských lymfómov - pre zdravotníckych pracovníkov (PDQ®). Národný onkologický inštitút. aktualizované 15.1.2016.