Čo je primárny CNS lymfóm a ako sa líši od iných lymfómov?
Čo je primárny CNS lymfóm? Aké sú príznaky a rizikové faktory a ako sa diagnostikuje?
Primárny CNS lymfóm - definícia
Primárny CNS lymfóm je zriedkavá forma non-Hodgkinského lymfómu (NHL), ktorý postihuje iba mozog. Môže to zahŕňať samotný mozog, meningy (membrány, ktoré línia mozgu), miecha alebo oči. Ďalšie formy lymfómu sa môžu rozšíriť do mozgu po ovplyvnení iných častí tela, ako sú lymfatické uzliny.
Pri primárnom CNS lymfóme však nie je ovplyvnená žiadna iná časť tela.
Kto dostane primárny CNS lymfóm?
Primárny CNS lymfóm je najčastejšie u tých, ktorí boli v päťdesiatych a šesťdesiatych rokoch, hoci sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Je to oveľa častejšie u tých, ktorí majú potlačenie imunitného systému tela, podobne ako u AIDS. Pozri článok o primárnom CNS lymfóme a HIV / AIDS, ak sa s diagnózou AIDS stretávate s primárnym CNS lymfómom, pretože liečba a prognóza sú veľmi odlišné. V mnohých častiach sveta sa počet pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom od konca minulého storočia rozrástol z dôvodov, ktoré nie sú úplne jasné.
Varovné značenie
Takmer všetci ľudia s primárnym CNS lymfómom majú agresívnu formu NHL. Bežné varovné príznaky zahŕňajú bolesť hlavy a zmeny osobnosti a ostražitosti. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať nevoľnosť a zvracanie, zrakové zmeny, slabosť alebo ochrnutie, zmeny reči alebo strata pamäti.
Príznaky sa rýchlo zvyšujú a väčšina z nich potrebuje vidieť lekára do niekoľkých týždňov od začiatku príznakov.
Testy a diagnostika
Skúmanie CT a MR môže často spoľahlivo identifikovať nádor na mozgu ako lymfóm. Mozgovia potrebujú urobiť malú biopsiu z nádoru, aby si to potvrdili ako lymfóm. Toto sa zvyčajne vykonáva postupom, ktorý sa nazýva stereotaktická biopsia.
Úplné odstránenie nádoru sa nevyžaduje. Vyšetrenie mozgovomiechovej tekutiny (CSF) sa uskutočňuje tak, že sa z chrbta odoberie malé množstvo tekutiny cez chrbát ( chrbticový kohútik alebo bederná punkcia .) Testy sa potom vykonávajú s cieľom vylúčiť ochorenie v akejkoľvek inej časti tela vrátane biopsia kostnej drene a pravdepodobné CT vyšetrenia hrudníka, brucha a panvy. Len potom sa môže nazvať primárny CNS lymfóm.
Liečba primárneho CNS lymfómu
Liečba primárneho CNS lymfómu sa líši od iných typov lymfómu. Je to preto, že veľmi málo liekov, ktoré sú užitočné pri iných typoch lymfómu, môže dosiahnuť mozog. Sieť membrán známa ako hematoencefalická bariéra je určená na ochranu mozgu pred toxínmi, ale tiež "chráni" mozog pred liekmi, ako je chemoterapia.
O niekoľko desaťročí späť bola rádioterapia pre celý mozog jedinou účinnou liečbou. Teraz chemoterapia s niektorými liekmi vo vysokých dávkach je schopná lepšie sa starať o túto chorobu a je schopná prekonať problémy, ktorým čelila v minulosti kvôli nedostatku penetrácie krvnej mozgovej bariéry.
Okrem chemoterapie a rádioterapie nájdu klinické štúdie povzbudivé výsledky pri transplantáciách kmeňových buniek z periférnej krvi, ako aj cielenú terapiu (najmä terapia monoklonálnou protilátkou).
Pozrite si celý článok o liečbe primárneho CNS lymfómu, aby ste sa dozvedeli viac o liečbe v hĺbke.
Výsledok a prognóza
Pred vyvinutím účinnej chemoterapie, ktorá môže dosiahnuť mozog, výsledky liečby primárneho CNS lymfómu boli zlé. Prežitie bez liečby bolo v priemere iba 1 až 3 mesiace. Výsledky sa v posledných desaťročiach výrazne zlepšili a nové liečebné postupy sa aktívne skúmajú v klinických štúdiách. Niektorí pacienti teraz môžu byť vyliečení a mnoho ďalších môže teraz žiť dlhšie ako predtým.
podpora
Ak ste boli diagnostikovaní s touto formou lymfómu, nesnažte sa prejsť sami.
Oslovte si pomoc medzi vašou rodinou a priateľmi. Môžete mať skupinu podpory vo svojej komunite, ale ak sa chcete spojiť s ostatnými, ktorí čelia tej istej chorobe ako vy, existuje nádherná komunita lymfómu dostupná online s mnohými ďalšími osobami, ktoré sa vyrovnávajú s primárnym CNS lymfómom. Určite existujú vedľajšie účinky liečby, pričom niektorí ľudia majú problémy s myslením a pamäťou , ale existuje aj mnoho spôsobov, ako s týmito príznakmi pracovať, aby ste mohli viesť čo najpodstatnejší život. Urobte trochu času, aby ste sa pozreli do klinických skúšok, alebo sa obráťte na svojho lekára o nových dostupných možnostiach.
zdroj:
Batchelor, T. Liečba a prognóza primárneho lymfómu centrálneho nervového systému. Aktuálny. Aktualizované 15/11/15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma
Národný onkologický inštitút. Primárna liečba lymfómu CNS - pre zdravotníckych pracovníkov (PDQ). Aktualizované 04/02/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1