Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm (AITL) je menej častý typ nehodgkinského lymfómu (NHL ) . Vzniká z T-buniek , čo je typ bielych krviniek, ktorý je zodpovedný za ochranu tela pred infekciami. Môže byť skrátená ATCL a predtým bola nazývaná angioimunoblastická lymfadenopatia.
Čo znamená angioimmunoblastická?
Termín "angio" sa vzťahuje na krvné cievy.
Tento lymfóm má určité neobvyklé črty vrátane zvýšenia počtu malých abnormálnych krvných ciev v postihnutých častiach tela. "Imunoblast" je termín používaný pre nezrelé imunitné bunky (alebo lymfatickú bunku). Sú to bunky, ktoré zvyčajne dozrievajú do lymfocytov, ale určitý počet z nich normálne žije v kostnej dreni a je pripravený na proliferáciu, keď je potrebných viac lymfocytov. Ak sa namiesto toho rozmnožujú vo svojej nezrelé forme a nezvŕtajú, sú rakovinové. Rakovinové T-bunky v AITL chorobe sú imunoblasty.
Kto to ovplyvňuje?
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm tvorí len asi 1% všetkých non-Hodgkinových lymfómov. Ovplyvňuje starších jedincov s priemerným vekom pri diagnóze približne 60 rokov. Je to oveľa častejšie u mužov ako u žien.
príznaky
V AITL existujú bežné symptómy lymfómu, ktoré zahŕňajú zväčšenie lymfatických uzlín (zvyčajne pocit na krku, podpaží a slabiny), ako aj horúčka, strata hmotnosti alebo nočné potenie.
Okrem toho má angioimunoblastický T-bunkový lymfóm množstvo neobvyklých symptómov. Zahŕňajú kožné vyrážky, bolesť kĺbov a niektoré krvné abnormality. Tieto príznaky súvisia s tým, čo sa nazýva imunitná reakcia v tele, zapríčinená niektorými abnormálnymi proteínmi produkovanými rakovinovými bunkami. Okolo infekcií sa vyskytuje, pretože ochorenie oslabuje imunitný systém.
Tento lymfóm má tiež agresívnejší priebeh ako väčšina iných nehodgkinských lymfómov. Zapojenie pečene, sleziny a kostnej drene je bežnejšie. B-symptómy sú tiež vidieť častejšie. Tieto funkcie, bohužiaľ, môžu po liečbe signalizovať horšie výsledky.
Diagnostika a testy
Podobne ako iné lymfómy je diagnostika AITL založená na biopsii lymfatických uzlín . Po stanovení diagnózy je potrebné urobiť niekoľko testov, aby sa zistilo, do akej miery sa rozšíril lymfóm. Patria sem CT skeny alebo PET vyšetrenie , test kostnej drene a ďalšie krvné testy.
Ak existujú kožné vyrážky, biopsia môže byť tiež odobratá z kože, aby sa našli niektoré charakteristické rysy, ktoré pomáhajú identifikovať túto chorobu.
liečba
Prvá liečba v tomto lymfóme je často zameraná na imunitné symptómy - vyrážky, bolesť kĺbov a abnormality krvi. Ukázalo sa, že steroidy a niektoré ďalšie činidlá sú užitočné pri znižovaní týchto príznakov.
Po potvrdení diagnózy a po ukončení vyšetrovania stagingu sa začne chemoterapia. CHOP je najbežnejší režim chemoterapie. Avšak recidíva ochorenia je bežná a môže sa vyskytnúť v priebehu mesiacov od počiatočnej kontroly ochorenia. Ďalšia liečba tohto lymfómu je zložitá.
Bolo vyskúšaných niekoľko prístupov, vrátane transplantácií kostnej drene alebo kmeňových buniek. Výskyt ochorení však zostal horší než bežné typy lymfómu vysokého stupňa.
zdroj:
Cancer: Principles and Practice of Oncology 7. vydanie. Redaktori: VT DeVita, S Hellman a SA Rosenberg. Vydané Lippincott Williams a Wilkins, 2005.
Terapia v periférnych T / NK novotvaroch. Autor JP Greer. Publikované v časopise Hematology v roku 2006.
Dospelí non-Hodgkin Lymfóm Liečba-pre zdravotníckych pracovníkov (PDQ ®) Národný rakovinový inštitút. Aktualizované 15. januára 2016.