Lymfóm z plášťových buniek

Definícia, charakteristika lymfómu z plášťových buniek


Čo je lymfóm z plášťových buniek a čo mám vedieť o tomto druhu rakoviny?

Prehľad

Lymfóm z plášťových buniek je nezvyčajný typ nehodgkinského lymfómu (NHL) . Do tejto skupiny patrí len 5-7% všetkých NHL. Je to lymfóm B lymfocytov alebo "B-buniek". Aj keď vyzerá ako pomaly rastúci nádor nízkeho stupňa pod mikroskopom, zvyčajne rastie rýchlo a správa sa ako vysokokvalitný lymfóm.

Nazýva sa to bunkový lymfóm "plášťa", pretože najskôr vzniká v časti lymfatickej uzliny nazývanej "plášťová" zóna.

Rizikové faktory

Lymfóm buniek plášťa je častejší u mužov ako u žien a starších jedincov. Priemerný vek pri diagnóze je viac ako 60 rokov. Neexistujú žiadne jednoznačné rizikové faktory pre získanie tohto typu lymfómu, hoci mnohé faktory od infekcií až po chemické vystavenie boli vo všeobecnosti považované za možné rizikové faktory pre non-Hodgkinov lymfóm .

príznaky

Lymfóm buniek pochádza z lymfatických uzlín. Prvá vec, ktorú väčšina ľudí spozoruje, je rozšírenie uzlov v oblasti krku, slabín alebo podpazuší. Toto ochorenie vo všeobecnosti rastie rýchlo a v čase, keď ho lekár pozoruje, sa choroba rozšírila do ďalších orgánov v tele. Pre niektorých ľudí sa ochorenie pomaly rozrastá, niečo, čo onkológovia označujú za "indolentné", ale toto je výnimka. Kostná dreň, slezina a krk sú postihnuté mnohými ľuďmi a zvyčajne sú v krvi lymfómové bunky.

Črevá môžu byť ovplyvnené aj u niektorých ľudí a spôsobujú príznaky ako bolesť brucha alebo hnačka.

diagnóza

Testy na lymfóm z buniek plášťa sú rovnaké ako u iných druhov lymfómu. Patria sem krvné testy, skeny a test kostnej drene . Keď testy odhalia, ktoré časti tela sú ovplyvnené, môže sa stanoviť stupeň ochorenia .

Väčšina ľudí má ochorenie III. Alebo IV. Stupňa, ktoré sa rozšírilo do rôznych orgánov tela.

ošetrenie

Lymfóm z plášťových buniek sa liečí hlavne chemoterapiou, ale agresívne, ako sa liečia, závisí významne od veku. Pre mladých, zdravých dospelých môže byť chemoterapiou nasledujúca transplantácia kmeňových buniek dobrou voľbou, ale prináša významnú toxicitu. Liečba je menej častá, pokiaľ nie je choroba diagnostikovaná skoro, a cieľom liečby je čo najdlhšie udržiavať ochorenie v kontrole. Väčšina liečebných postupov sa kombinuje s rituximabom (rituximab) a tento liek sa môže použiť aj na udržiavanie po liečbe.

Novšie lieky ako VELCADE (bortezomib) a Treanda (bendamustín) sú alternatívou k týmto chemoterapeutickým režimom. V klinických štúdiách sa skúma veľa kombinácií liekov a nových liekov a je pravdepodobné, že v blízkej budúcnosti budú dostupné nové liečby a kombinácie liečby lymfómov z plášťových buniek.

Pretože ochorenie je najčastejšie pokročilejšie, liečby ako chirurgia a rádioterapia často majú len obmedzenú úlohu.

zvládanie

Zvládanie novej diagnózy lymfómu môže byť zničujúce. Kde by ste mali začať po prvom diagnostikovaní? Pre niektorých ľudí môže byť najlepšou alternatívou agresívna liečba.

Pre ostatných nemusí byť agresívna liečba tou najlepšou voľbou. Aj tak stále existuje nádej na dobrú kvalitu života s časom, ktorý máte. Pozrite sa na tieto tipy na zvládnutie rakoviny terminálu . Oslovte rodinu a priateľov . Existuje rozsiahla komunita podpory ľudí s lymfómami online pre tých, ktorí si želajú podporu iných, ktorí zažívajú niečo podobné. A pamätajte, že výskum prebieha a že v dnešnej dobe prebieha veľmi sľubný pokrok v liečbe rakoviny.

zdroj:

Avivi, I. a A. Goy. Spresnenie paradigmy lymfómu z buniek plášťa: vplyv nových terapií na súčasnú prax. Klinický výskum rakoviny . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J. a M. Wang. Lymfóm z plášťových buniek. Journal of Clinical Oncology . Publikované online pred tlačou 11. januára 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S. a sieť európskych buniek lymfómu z buniek plášťa. Úloha cielenej liečby lymfómu z plášťových buniek: je transplantácia mŕtva alebo živá? Haematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M. a J. Armitage. Miesto transplantácie v lymfóme z plášťových buniek. Onkológia . 2013. 27 Suppl 2: 2-6.

Maddocks, K. a K. Blum. Liečebné stratégie v lymfóme z plášťových buniek. Liečba a výskum rakoviny . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - nová štandardná liečba pre recidivujúci lymfóm z plášťových buniek? Lancet . 2015 4. decembra (Epub pred tlačou).

Tucker, D. a S. Rule. Ibrutinib pre lymfóm z plášťových buniek. Budúca onkológia . 2016, 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle bunkový lymfóm: aktualizácia z roku 2015 o diagnostike, stratifikácii rizika a klinickom manažmente. American Journal of Hematology . 2015, 90 (8): 739-45.