Kožný lymfóm T-buniek (CTCL) je lymfóm kože. CTCL vzniká z T-buniek , typu lymfocytov alebo bielych krviniek. CTCL nie je jedinou chorobou, ale skupinou rôznych lymfómov, ktoré postihujú pokožku primárne vrátane:
- Mycosis fungoides,
- Sezaryho syndróm,
- Sarkóm kože retikulového kmeňa a
- Počet ďalších zriedkavých lymfómov.
Lymfóm obyčajne zahŕňa lymfatické uzliny .
Avšak lymfatické bunky alebo lymfocyty sú prítomné vo všetkých orgánoch tela. Koža je dôležitou líniou obrany imunitného systému a niektoré T-bunky prirodzene migrujú na pokožku, aby ochránili pred infekciou. Rakovinové bunky kožného T-bunkového lymfómu tiež migrujú na kožu. Väčšina znakov CTCL súvisí s léziami alebo zraneniami, ktoré produkujú na koži.
Kožný lymfóm T-buniek predstavuje skupinu vzácnych typov non-Hodgkinského lymfómu (NHL). CTCL predstavuje len asi 1 z 40 novo diagnostikovaných pacientov s NHL.
Rizikové faktory
CTCL postihuje mužov častejšie ako ženy. Jednotlivci s CTCL sú zvyčajne v päťdesiatych alebo šesťdesiatych rokoch. Deti sú zriedkavo postihnuté. V posledných 3 desaťročiach došlo k výraznému zvýšeniu počtu jedincov postihnutých kožným lymfómom.
Nie je známe veľa o príčine CTCL. Na rozdiel od niektorých iných typov lymfómov neexistuje žiadna súvislosť so známymi vírusmi.
Prebieha výskum zameraný na určenie toho, čo spôsobuje CTCL.
príznaky
Prvými príznakmi kožného lymfómu sú suchá alebo šupinatá pokožka, červené vyrážky a svrbenie. Vyrážky sú bežnejšie v oblastiach, ktoré zostávajú pokryté šatami. Niektorí jedinci si môžu najskôr všimnúť červené alebo tmavé škvrny na koži. Tieto príznaky nie sú špecifické pre lymfóm a väčšina ľudí je často liečená na časté kožné ochorenia pred podozrením na lymfóm.
Pri pokročilej chorobe môžu byť červené škvrny zvýšené. Tieto zvýšené škvrny sú známe ako plaky. Plaky sa môžu neskôr zmeniť na nodulárne alebo hrboľaté nádory. Pri pokročilom ochorení sa na týchto léziách môžu vyvinúť vredy. CTCL sa môže tiež rozšíriť do lymfatických uzlín alebo iných orgánov. Väčšina ľudí s CTCL má len symptómy kože. Približne 10 percent prípadov neskorých štádií zaznamenáva pokrok v rozvoji závažných komplikácií.
diagnóza
Na diagnostiku CTCL je potrebná kožná biopsia. Vzorka biopsie sa vyšetrí pod mikroskopom na identifikáciu buniek lymfómu. Na zistenie typu lymfómu sa vyžaduje množstvo ďalších testov vrátane testov na markery lymfómu (imunohistochémia) a gény lymfómu. Na vyhľadanie rozsahu ochorenia sa môžu vykonať CT vyšetrenia alebo iné zobrazovacie vyšetrenia.
liečba
Liečba kožného lymfómu je celkom odlišná od liečby iných lymfómov. Vaša liečebná stratégia bude závisieť od rozsahu postihnutia kože, druhu lézie kože a účasti uzlov alebo iných orgánov.
Používajú sa mnohé typy liečby:
- Činidlá chemoterapie aplikované na kožu
- Celková terapia kožnými elektrónovými lúčmi - typ radiačnej liečby
- Psoralen a ultrafialové žiarenie
- Ultrafialové lúče B
- Bexarotén - ako gél, tak aj tablety
- Denileukin Difitox
- Interferón alfa
- Chemoterapia pomocou injekcií alebo piluliek
Nedávno americký Úrad pre potraviny a lieky (FDA) schválil mechloretamínový gél (Valchlor) na ošetrenie pokožky mykózy fungoides, čo je najbežnejší typ CTCL. Pred schválením bol mechloretamín schválený len na intravenóznu liečbu.
Slovo od
Skupina európskych odborníkov sa stretla a uverejnila svoje odporúčania týkajúce sa liečby rôznych rôznych druhov a prípadov CTCL, pričom konštatuje, že kožné terapie sú stále najvhodnejšou možnosťou pre prvotriednu mykózu fungoides a že väčšina pacientov s mykózou fungoides môže vyzerat normálna dĺžka života.
Bohužiaľ prognóza stále nie je taká dobrá pre pacientov s pokročilým ochorením, poznamenali, aj keď pre vysoko vybranú podskupinu pacientov sa môže dosiahnuť predĺžené prežitie pri alogénnej transplantácii kmeňových buniek (alloSCT).
Napriek tomu sa v poslednom desaťročí dosiahlo obrovské množstvo pokroku, pokiaľ ide o pochopenie toho, ako sa vyvíjajú mykózové fungicídy a Sezaryho syndróm, takže existuje nádej, že to povedie k zlepšeniu liečby.
> Zdroje:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C a kol. Európska organizácia pre výskum a liečbu rakovinových konsenzuálnych odporúčaní na liečbu syndrómu mykózy fungoides / Sézary - aktualizácia 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.