Vaša základná príručka pre NLPHL od symptómov po liečbu
Hodgkinský lymfóm s predominantným lymfocytovým uzlom (NLPHL) je typ Hodgkinovej choroby , rakoviny lymfatických buniek . Je to jeden z menej častých typov Hodgkinovho lymfómu , ktorý zahŕňa asi 5% všetkých prípadov tejto rakoviny. Má však niekoľko charakteristických vlastností, ktoré ho odlišujú od iných typov Hodgkinovej choroby nazývanej klasické Hodgkinove lymfómy.
Kto získa nodulárny lymfocytový prevažujúci Hodgkinov lymfóm?
NLPHL sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, aj keď väčšina pacientov je zvyčajne v tridsiatke. Je to trikrát častejšie u mužov v porovnaní s mierou u žien. Neexistuje žiadna definitívna príčina, ale rizikové faktory zahŕňajú infikovanie vírusom Epstein-Barr a prvotriedny príbuzný s Hodgkinovým lymfómom.
Aké sú príznaky NLPHL?
Prevažujúcim varovným znakom tejto choroby je zväčšenie lymfatických uzlín v krku, hrudníku alebo podpazuší. Zapojenie iných lymfatických uzlín alebo iných orgánov je pomerne neobvyklé. Medzi ďalšie príznaky lymfómu patrí horúčka, strata hmotnosti a potenie v noci. Vykoná sa fyzická skúška, anamnéza a krvné testy.
Diagnóza lymfómu sa uskutočňuje biopsii lymfatických uzlín . Presný typ lymfómu je určený molekulárnymi testami, ktoré dokážu rozpoznať rozdiel medzi NLPHL a inými typmi Hodgkinovho lymfómu.
NLPHL sa produkuje nefunkčnými B-bunkami, ktoré normálne tvoria časť imunitného systému, ktorý produkuje protilátky. Majú charakteristický vzor CD antigénov, proteínov na povrchu buniek, ktoré umožňujú diagnostiku pomocou biochemickej analýzy a CD markerových testov. Tieto jedinečné vzorky CD antigénov sa tiež používajú na cielenú liečbu monoklonálnych protilátok.
Ako sa lieči NLPHL?
Takmer u 8 z 10 pacientov s NLPHL sa diagnostikuje lymfóm v počiatočnom štádiu , zahŕňajúci lymfatické uzliny len na krku a hornej polovici tela. NLPHL má tendenciu rásť pomalšie ako klasický Hodgkinov lymfóm, a ak nemáte žiadne príznaky, možno sa rozhodne jednoducho sledovať a čakať na príznaky pred začatím liečby. Ak je lymfóm v počiatočnom štádiu a nemáte žiadne symptómy B, môže sa liečiť len rádioterapiou. Príznaky B zahŕňajú horúčku, strata hmotnosti a zmáčanie nočného potenia.
Ak máte príznaky B alebo váš prípad je v pokročilejšom štádiu, liečba prevažujúceho Hodgkinovho lymfómu nodulárnych lymfocytov zahŕňa chemoterapiu a často sa vykonáva aj ožarovanie. Môže sa tiež podať monoklonálna protilátka rituximab Väčšina pacientov veľmi dobre reaguje na liečbu a viac ako 90% je liečených. Miera prežitia Hodgkinovej choroby sa zlepšuje v dôsledku pokroku v liečbe.
Hoci ide o dobrú prognózu, u 10% až 40% pacientov sa difúzny veľký B-bunkový lymfóm vyvíja 10 rokov po liečbe. Keďže sa NLPHL najčastejšie vyskytuje u mladých mužov, je dôležité, aby sa naďalej sledovali dlhodobo, aby zistili opakovanie. Zatiaľ čo sa zdá, že ich počiatočná liečba vyústila do liečby, výskyt neskoršieho relapsu a progresie je dostatočne významný, že potrebujú dlhodobé monitorovanie.
Liečba relapsov pacientov s NLPHL s monoklonálnou protilátkou rituximab sa skúma.
zdroj:
Cancer: Principles and Practice of Oncology 7. vydanie. Redaktori: VT DeVita, S Hellman a SA Rosenberg. Vydané Lippincott Williams a Wilkins, 2005.
> Národný rakovinový inštitút. Liečba Hodgkinového lymfómu dospelých - pre zdravotníckych pracovníkov (PDQ®).
> Americká rakovinová spoločnosť. Liečba prevažujúcej Hodgkinovej choroby nodulárnych lymfocytov (NLPHD).