Žlč je kvapalina, ktorú tvorí pečeň a je uložená v žlčníku. Žlť pomáha rozložiť tuky v potravinách. Žlčovod spája žlčník a pečeň s tenkým črevom. Žlčové kanáliky slúžia ako priechod pre tok žlče do tenkého čreva , kde žlč pomáha stráviť jedlo.
Žlčník (alebo žlčový systém) sa vzťahuje na všetky štruktúry, ktoré vytvárajú a uchovávajú žlč, vrátane žlčovodov v pečeni a žlčníku aj mimo nich.
Žlčové cesty v pečeni sú označované ako intrahepatálne a žlčové cesty mimo pečene sú označované ako extrahepatálne.
Dva hlavné typy rakoviny žlčových ciest sú rakovina žlčových ciest (tj cholangiokarcinóm) a rakovina žlčníka. Ak sa uvoľní skoro, tak sa rakovina žlčníka a rakovina žlčových ciest môžu úspešne liečiť odstránením týchto štruktúr. Avšak väčšina ľudí, ktorí sa s týmito druhmi rakoviny zúčastňujú, to robí po tom, čo sa rakovina už rozšírila alebo metastázovala . Obe tieto rakoviny môžu metastázovať do pečene, iných častí brušnej dutiny alebo iných častí tela.
Pozrime sa bližšie na rakovinu žlčových ciest.
štatistika
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti je každý rok v Spojených štátoch diagnostikovaných najmenej 8 000 ľudí s rakovinou žlčových ciest. Toto číslo zahŕňa ľudí diagnostikovaných s intrahepatálnym rakovinou žlčových ciest a rakovinou extrahepatického žlčového kanálu. Okrem toho, hoci rakovina žlčových ciest môže postihnúť mladých ľudí, priemerný vek diagnózy pre intrahepatálnu rakovinu je 70 a extrahepatálna je 72 rokov.
Umiestnenie rakoviny žlčových ciest možno zvyčajne klasifikovať jedným z troch spôsobov:
- Intrahepatálna rakovina : proximálne nádory v pečeni
- Perikardiálna rakovina : centrálne nádory umiestnené na úrovni pečene, kde sa pravé a ľavé pečeňové kanály spoja na vytvorenie žlčovodu
- Distálna rakovina žlčových ciest : nádory umiestnené najďalej od pečene v dolnej časti žlčovodu
Perikulárne nádory sú najčastejším typom nádorov, čo predstavuje približne 65 percent rakoviny žlčových ciest. Extrahepatálne nádory predstavujú 30 percent. Intrahepatálne nádory sú najmenej časté a predstavujú asi päť percent tumorov.
Perihilárne nádory sa tiež nazývajú hilárne nádory alebo Klatskinove nádory. Perikulárne a distálne rakoviny žlčových ciest sú zoskupené ako extrahepatálne karcinómy.
Päťročné prežitie je bežnou metrickou metódou, ktorú používajú lekári na opis rakovinového výhľadu alebo prognózy. Päťročné prežitie sa vzťahuje na percento pacientov, ktorí žijú najmenej päť rokov po diagnóze. Päťročné prežitie rakoviny žlčových ciest je rozdelené podľa toho, do akej miery sa rakovina rozšírila - lokalizovaná, regionálna alebo vzdialená - a či je nádor intrahepatálny alebo extrahepatálny.
Tu sú päťročné miery prežitia pre rôzne typy intrahepatálnych karcinómov na základe šírenia nádoru:
| lokalizované | 15% |
| regionálne | 6% |
| vzdialený | 2% |
Tu sú tie pre extrahepatické rakoviny:
| lokalizované | 30% |
| regionálne | 24% |
| vzdialený | 2% |
Rizikové faktory
Rizikovým faktorom je všetko, čo zvyšuje riziko rakoviny. Rôzne typy rakoviny majú rôzne rizikové faktory.
Existuje niekoľko ochorení pečene, ktoré slúžia ako rizikové faktory pre rakovinu žlčových ciest:
- Primárna sklerotizujúca cholangitída
- cirhóza
- Žlčové kamene
- Choledochálne cysty
- Žltačka typu B
- Hepatitída C
- Ulceratívna cholitída
- Crohnova choroba
- zápal pankreasu
- Infekcia HIV
- Vrodené anomálie pankreasu alebo žlčových kanálikov
- Polycystické ochorenie pečene
Tu sú niektoré ďalšie rizikové faktory pre rakovinu žlčových ciest:
- Rodinná história
- Starší vek
- Etnická príslušnosť (napr. Hispánčina, domorodec a ázijský)
- Obezita
- cukrovka
- fajčenie
- zápal pankreasu
Majte na pamäti, že určité rizikové faktory sú modifikovateľné; zatiaľ čo iné sú nemodifikovateľné. Zmeniteľné rizikové faktory môžu byť zmenené - môžete urobiť niečo na ich zmenu. Napríklad fajčenie a obezita sú modifikovateľné, pretože človek môže prestať fajčiť alebo schudnúť.
Navyše je možné zmeniť aj riziko určitých infekcií. Existuje napríklad očkovanie proti hepatitíde B. Nemožno zmeniť nemeniteľné rizikové faktory, napríklad vek a rodinnú anamnézu.
Ak máte záujem o znižovanie rizikových faktorov rakoviny a iných ochorení, prerokujte tieto možnosti so svojím lekárom. Existuje mnoho vecí, ktoré môžete urobiť na podporu zdravého životného štýlu.
Príznaky a symptómy
Rakovina žlčových ciest predstavuje žltačka, svrbenie kože (tj svrbenie) a strata hmotnosti. Keď pacient prejaví tieto príznaky a symptómy, vykonajú sa testy krvnej chémie a testy markerov nádorov, aby sa hľadali vyššie hladiny určitých látok v krvi.
Vysoké hladiny alkalickej fosfatázy a bilirubínu stanovené počas testu chemickej krvi naznačujú dysfunkciu žlčovodov. Okrem toho rakovina žlčových ciest môže spôsobiť vysoké hladiny nádorových markerov karcinoembryonálneho antigénu (CEA), CA19-9 a CA-125.
Na základe výsledkov testu krvnej chémie a testov nádorových markerov môže odborník objednať biopsiu žlčovodu, aby zistila, či je to rakovinový. Biopsia sa vzťahuje na odstránenie malého množstva tkaniva na histologické vyšetrenie pod mikroskopom.
liečba
Po diagnostikovaní pacienta s rakovinou žlčových ciest sa uskutočňuje zobrazovanie (ako je ultrazvuk a ERCP) na určenie fázy alebo šírenia nádoru a na vymedzenie nádoru.
Hoci väčšina nádorov proximálneho žlčového kanála je nefunkčná, polovica všetkých distálnych nádorov žlčových kanálikov môže byť resekovaná alebo odstránená. Pre distálne nádory zahŕňa resekcia pankreaticoduodenektómia alebo procedúra Whipple. Postup Whipple je rozsiahly a notoricky náročný chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa odstránenie hlavy pankreasu, žlčníka, žlčovodu a dvanástnika, čo je prvá časť tenkého čreva. Postup Whipple je vykonávaný chirurgickým onkológom.
Bohužiaľ, dokonca aj u pacientov, ktorí sú kandidátmi na resekciu a odstránení žlčových ciest, je päťročná miera prežitia nízka: medzi 20 až 25%. Pre tých pacientov, ktorí majú neoperabilnú rakovinu, je prežitie možné merať v týždňoch alebo mesiacoch.
Citlivé umiestnenie žlčových ciest spôsobuje zložité operácie. Chirurgia je obmedzená rozsahom šírenia nádoru a jeho veľkosťou. Nádory, ktoré boli metastázované alebo rozšírené, sú nefunkčné. V závislosti od špecifických charakteristík nádoru žlčových ciest je možné vykonať ďalšie operácie vrátane:
- Čiastočná hepatektómia (tj odstránenie časti pečene)
- Chirurgické odstránenie žlčovodu
- Transplantácia pečene
Systémové liečby rakoviny žlčových ciest, ako je chemoterapia a rádioterapia, ponúkajú malý prospech. Radioterapia však môže byť použitá na usmrtenie rakovinových buniek, ktoré blokujú žlčové cesty alebo tlačí na nervy - paliatívnu liečbu.
Paliatívna terapia sa podáva na zmiernenie bolesti a kontrolu symptómov neskorého ochorenia. Okrem paliatívnej rádioterapie existuje niekoľko ďalších možností paliačnej starostlivosti.
- Lieky proti bolesti, ako sú opioidné lieky
- Umiestnenie biliárneho stentu alebo katétra na udržanie žlčového kanálika otvorené a na kontrolu žltačky
- Biliárny bypass, v ktorom chirurg vytvorí obtok okolo nádoru, ktorý blokuje žlčovod
- Ablácia nádorov, ktorá využíva teplo a elektrickú energiu na usmrtenie rakovinových buniek
- Alkoholové injekcie do mŕtvych nervov, ktoré prenášajú bolesť okolo žlčovodu a tenkého čreva
- Fotodynamická terapia používa liek, ktorý je citlivý na svetlo špecifickej vlnovej dĺžky na ničenie rakovinových buniek
Rakovina žlčových ciest vs. karcinóm pečene
Aj keď sú žlčové cesty dôsledne spojené s pečeňou, rakoviny žlčových ciest sú veľmi odlišné od rakoviny pečene.
Ako to naznačuje názov, karcinómy pečeňových buniek vznikajú z pečeňových buniek alebo hepatocytov. Rakoviny žlčových ciest vznikajú z epiteliálnych buniek žlčových ciest a sú väčšinou adenokarcinómami. Adenokarcinómy sa týkajú malígneho nádoru pochádzajúceho z glandulárneho epitelu alebo z buniek, ktoré vedú do žlčovodu.
Inými slovami, aj keď sú žlčové cesty anatomicky blízko k pečeni, sú vyrobené z rôznych bunkových typov. Nádory vznikajú z týchto rôznych typov buniek.
> Zdroje:
> Americká rakovinová spoločnosť. Čo je rakovina žlčových ciest? www.cancer.org
> Americká spoločnosť pre klinickú onkológiu. Cancer.Net. Rakovina žlčových ciest (cholangiokarcinóm) Úvod. www.cancer.net
> Carr BI. Nádory pečene a biliárneho stromu. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Matheny SC, Long K, Roth J. Poruchy pečene a žlčových ciest. In: South-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. eds. AKTUÁLNA diagnostika a liečba: rodinná medicína, 4e New York, NY: McGraw-Hill.