Ak vám alebo vášmu blízkymu bolo povedané, že máte Rasmussenov syndróm alebo Rasmussenovu encefalitídu, môžete mať pocit úľavy, keď viete, že máte diagnostiku, ktorá vysvetľuje vaše príznaky. Ale môžete tiež mať veľké obavy, čo môžete očakávať od tejto podmienky.
Rasmussenov syndróm alebo Rasmussenovu encefalitídu nie je bežné a odhaduje sa, že v Spojených štátoch môže byť s touto podmienkou menej ako 2000 ľudí.
Napriek tomu, že sa vyskytuje zriedkavo, existuje Rasmussenov syndróm a Rasmussenov encefalitída, aj keď existuje aj vysoká šanca, že budete aj naďalej trpieť dlhodobými účinkami aj po liečbe a že budete musieť udržiavať liečbu veľa rokov.
Čo je Rasmussenov syndróm a Rasmussenova encefalitída?
Rasmussenov syndróm je termín, ktorý sa používa na opísanie stavu kedykoľvek v priebehu ochorenia. Predpokladá sa, že Rasmussenov syndróm môže byť niekedy spôsobený zápalom mozgu nazývaným Rasmussenova encefalitída alebo pred ním.
Samotná Rasmussenova encefalitída je stav, v ktorom má mozog veľmi silnú imunitnú reakciu, ktorá spôsobuje vážne narušenie funkcie mozgu na jednej strane. Môže sa to prejaviť ako záchvaty , slabosť, jazykové problémy alebo kognitívne nedostatky (ťažkosti s riešením myslenia a problémov).
Aktívny zápal zvyčajne dlhodobo nepretrváva, ale po zániku zápalu sa ľudia naďalej často stretávajú s príznakmi. Tieto príznaky sa môžu nazývať Rasmussenovým syndrómom skôr ako Rasmussenovou encefalitídou, ak nie sú dôkazy o aktívnom zápale v mozgu.
Rasmussenov syndróm je dlhotrvajúci zdravotný stav, ktorý pretrváva celé roky, niekedy po najintenzívnejších štádiách zápalu Rasmussenovej encefalitídy. Niekedy môže dôjsť k Rasmussenovmu syndrómu, aj keď nie je jasné, či v ňom predtým existovala Rasmussenova encefalitída.
Rasmussenov syndróm, ako je Rasmussenova encefalitída, sa vyznačuje záchvatmi, ktoré sú ťažko kontrolovateľné a ktoré pochádzajú z jednej strany mozgu. Niektorí ľudia, ktorí majú Rasmussenov syndróm, tiež prežívajú slabosť na jednej strane tela, jazykové problémy alebo problémy s kognitívnymi schopnosťami.
Táto podmienka najčastejšie postihuje deti vo veku od 2 do 12 rokov, ale môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku.
Čo mám očakávať?
Zvyčajne sa záchvaty spôsobené Rasmussenovou encefalitídou ťažko kontrolujú pomocou liekov a často prevažne postihujú jednu stranu tela. Záchvaty sa zvyčajne spájajú s pretrepaním a trhaním na jednej strane tela, často so stratou vedomia alebo poklesom vedomia.
Ak máte Rasmussenovu encefalitídu, nemusíte pripomínať záchvaty podrobne a potom sa budete cítiť vyčerpaní. Slabosť, jazykové problémy a kognitívne ťažkosti sa často objavujú niekoľko mesiacov po začiatkoch záchvatov, ale tieto príznaky sa môžu vyskytnúť skôr alebo vôbec.
Diagnóza Rasmussenovej encefalitídy
Môže trvať dlho, kým dostanete definitívnu diagnózu Rasmussenovej encefalitídy. Je to preto, lebo neexistuje jednoduchý test, ktorý by potvrdil túto podmienku.
Rasmussenova encefalitída a Rasmussenov syndróm sú diagnostikované na základe zistenia Vášho lekára o vašich klinických symptómoch počas mesiacov (alebo dokonca rokov) spolu s testom EEG a testovaním MRI na mozgu.
Očakáva sa, že EEG bude vykazovať aktivitu záchvatu na jednej strane mozgu. Tento model EEG však nie je jedinečný pre Rasmussenov syndróm, a preto EEG nie je definitívnym testom, ale používa sa v korelácii s vašimi príznakmi, ďalšími testami a zisteniami Vášho lekára o vašom ochorení.
Očakáva sa, že MRI mozgu bude vykazovať významný rozdiel medzi oboma stranami mozgu. Na začiatku ochorenia môže jedna strana mozgu vykazovať zápalový vzor, ktorý sa javí ako infekcia. Neskôr v priebehu ochorenia môže MRI mozgu vykazovať atrofiu postihnutej strany, ktorá sa v skutočnosti zmenšuje v dôsledku dlhotrvajúceho poškodenia zápalu. Tento vzhľad MRI mozgu nie je jedinečný pre Rasmussenovu encefalitídu alebo Rasmussenov syndróm a je zvažovaný spolu s celou situáciou, aby sme dospeli k záveru, že máte Rasmussenov syndróm alebo Rasmussenovu encefalitídu.
Liečba a manažment
Ak máte Rasmussenovu encefalitídu, s najväčšou pravdepodobnosťou dostanete lieky proti záchvatom, ktoré pomáhajú kontrolovať vaše záchvaty. Niekedy sa steroidy používajú na zníženie zápalu v mozgu. Ak váš lekársky tím má dôvod domnievať sa, že máte infekciu v mozgu (infekčnú encefalitídu ) , potom môžete tiež dostať lieky na zacielenie na infekciu.
Ak máte záchvaty alebo slabosť alebo akýkoľvek iný neurologický deficit, ale žiadny dôkaz o zápaloch, vaša liečba bude z veľkej časti zameraná na liečbu záchvatov a neurologického deficitu.
Niekedy je epilepsia Rasmussenovho syndrómu taká závažná, že možno potrebujete epilepsiu. Táto operácia môže zahŕňať odstránenie postihnutej oblasti mozgu, ak sa zistí, že choroba v konkrétnom regióne vášho mozgu spôsobuje veľkú časť poškodenia. Operácia často spôsobuje účinky ako čiastočná alebo úplná slabosť jednej strany tela. Chirurgická intervencia Rasmussenovho syndrómu je veľmi starostlivo zvážená a je to len možnosť, ak sa očakáva zlepšenie vašej celkovej kvality života.
Čo spôsobuje Rasmussenovu encefalitídu a Rasmussenov syndróm?
Encefalitída je zápal mozgu. Nie je jasné, aká je presná príčina Rasmussenovej encefalitídy. V súčasnosti lekárske spoločenstvo zvažuje dve hlavné možnosti:
- Môže to byť spôsobené infekciou, ktorá spúšťa silnú imunitnú reakciu.
- Môže to byť spôsobené autoimunitnou reakciou (telo útočiace na seba).
Bohužiaľ, pretože príčina Rasmussenovej encefalitídy nie je známa, neexistuje žiadna známa prevencia pre túto zriedkavú chorobu.
Slovo z
Ak vy alebo váš blízky máte nezvyčajný zdravotný stav, ako je Rasmussenova encefalitída alebo Rasmussenov syndróm, môže pomôcť stretnúť sa s ostatnými ľuďmi, ktorí žijú s rovnakou chorobou. Možno by ste mohli získať rady a učiť sa prostredníctvom zdieľaných skúseností, ak sa pripojíte k skupine podpory a budete hovoriť s ostatnými, ktorí vám poskytnú poradenstvo a tipy, keď sa budete pohybovať pomocou Rasmussenovho syndrómu.
> Zdroje:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al., Výsledok epilepsie od detstva až po dospelosť: Transition issues, Epilepsy Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. dva: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.