Mozgová porucha sa stáva smrteľnou v priebehu času
Creutzfeldt-Jakobova choroba sa stala hlavnou témou v roku 2000, keď v Spojenom kráľovstve vypukla prípady prípadov. Tieto prípady boli spojené s potravinami kontaminovanými spongiformnou encefalopatiou hovädzieho dobytka (BSE), čo je priónové ochorenie, ktoré spôsobuje variantu CJD, inak známu ako choroba "šialených kráv".
Verejnosť má dobrý dôvod byť znepokojený prenosom BSE na ľudí.
Variantná forma Creutzfeldt-Jakobovej choroby, podobne ako ostatné typy Creutzfeldt-Jakobovej choroby , je rýchlo progresívna, vždy fatálna neurologická porucha. Ale choroba je veľmi zriedkavá: Od októbra 1996 do marca 2011 bolo v Spojenom kráľovstve hlásených len 175 prípadov vCJD, 25 vo Francúzsku, 5 v Španielsku, 4 v Írsku, 3 v Holandsku a Spojených štátoch amerických ( USA), 2 v Kanade, v Taliansku a Portugalsku, z ktorých každá má v Japonsku, Saudskej Arábii a na Taiwane.
Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) sledujú výskyt všetkých typov Creutzfeldt-Jakobovej choroby v Spojených štátoch.
Rôzne typy chorôb, vždy fatálne
Neexistuje žiadny liek na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, ktorý sa môže vyskytnúť u človeka jedným z troch spôsobov:
- Približne 10 až 15 percent prípadov je dedičné, čo je výsledkom mutácie génov.
- Zdá sa, že väčšina prípadov sa objavuje sporadicky u niekoho, kto nemá chorobu v rodinnej anamnéze.
- Malé percento prípadov sa vyskytuje v dôsledku infekcie, pri kontakte s infikovaným mozgovým tkanivom. Existujú zdokumentované prípady, ktoré sa vyskytli ako neúmyselný dôsledok lekárskeho postupu.
Creutzfeldt-Jakobova choroba nie je bežným spôsobom nakazená, ako kýchanie alebo kašeľ - nie sú známe prípady manželov alebo rodinných príslušníkov infikovanej osoby, ktorá ochorenie spôsobuje.
Kontaminované výrobky z hovädzieho mäsa
Prípady variantnej Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa zdajú byť spojené s konzumáciou kontaminovaných výrobkov z hovädzieho mäsa v Európe. Rovnaká choroba, keď sa vyskytuje u oviec, sa nazýva "scrapie". Predpokladá sa, že ovčie produkty infikované klusavkou boli použité pri kŕmení hovädzieho dobytka a to je spôsob, ako sa dobytok nakazil.
Vedci zistili, že to, čo spôsobuje BSE, scrapie a choroby Creutzfeldt-Jakob, nie je vírus alebo baktérie, ako u iných ochorení, ale proteínový agens nazývaný prion. Prión transformuje normálne proteíny na infekčné, smrteľné.
Účinky na mozog
Keďže Creutzfeldt-Jakobova choroba postihuje mozog, príznaky, ktoré produkuje, sú neurologické. Môže sa začať jemne s nespavosťou, depresiou, zmätenosťou, zmenami osobnosti a správania a problémami s pamäťou, koordináciou a zrakom. Ako postupuje, osoba rýchlo vyvíja demenciu a nedobrovoľné, nepravidelné pohyby nazývané myoklonus.
V konečnom štádiu ochorenia pacient stráca všetky duševné a fyzické funkcie, upadne do kómy a nakoniec zomrie. Priebeh ochorenia zvyčajne trvá jeden rok. Ochorenie všeobecne postihuje ľudí vo veku od 50 do 75 rokov, avšak variantná Creutzfeldt-Jakobova choroba ovplyvnila ľudí v mladšom veku - dokonca aj teenagerov (vek sa pohyboval od 18 do 53 rokov).
Je ťažké diagnostikovať
Zatiaľ nie je definitívny lekársky test na diagnostiku Creutzfeldt-Jakobovej choroby a potvrdenie ochorenia môže byť vykonané až po smrti pitvou. Keďže ochorenie je zriedkavé, niektorí lekári ju nemusia dokonca považovať za diagnózu a mohli by pomýliť príznaky iných porúch mozgu, ako je Alzheimerova choroba alebo Huntingtonova choroba . Vedci naznačujú, že nové sofistikované laboratórne testovanie bude v budúcnosti schopné detegovať prióny v krvi alebo tkanivách infikovanej osoby.
zdroj:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nedávne pokroky v diagnostike Creutzfeldt-Jakobovej choroby pred smrťou." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakobova choroba)." NCIDOD. 29. november 2006. Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb. 28. decembra 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnóza novej varianty Creutzfeldt-Jakobovej choroby." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Riziko získania Creutzfeldt-Jakobovej choroby z krvných transfúzií: Systematické preskúmanie prípadových kontrolných štúdií." BMJ 321 (2000): 17-19.