Toto ochorenie sa niekedy nesprávne nazýva "choroba šialených kráv"
Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (vyslovuje sa CROYZ-felt YAH-cob) ochorenie je veľmi zriedkavé neurodegeneratívna mozgová porucha, ktorá postihuje jednu osobu na milión. Je to jeden z niekoľkých typov ochorení prionov.
CJD sa môže tiež označovať ako prenosná spongiformná encefalopatia, vCJD a Jacob-Creutzfeldtova choroba.
převládání
Spojené štáty majú približne 200 až 300 prípadov ročne.
Priemerný vek nástupu je 60 rokov.
Príznaky CJD
Veľmi skoré príznaky zahŕňajú abstinenčné depresie, zmeny nálady a nedostatok záujmu o ľudí alebo okolnosti. Rýchlo sa objavujú ďalšie príznaky vrátane problémov s pamäťou , zmien v správaní, zlej koordinácie, nestabilnej chôdze a zhoršeného videnia.
Keď choroba naďalej prebieha, ľudia s CJD môžu mať halucinácie , psychózu, zhoršenie koordinácie, nedobrovoľné pohyby, veľmi slabé ruky a nohy, slabú schopnosť prehĺtať a hovoriť a ďalšie duševné poruchy. Nakoniec sa človek môže dostať do kómy.
Kategórie CJD
- sporadický
Sporadic CJD predstavuje približne 85% všetkých prípadov ochorenia. Sporadic znamená, že neexistuje žiadna jasná príčina.
- dedičný
Podľa Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice, zdedené prípady predstavujú približne 5 až 10% percent. Priónový proteínový gén sa stáva abnormálny u ľudí so všetkými typmi CJD. U pacientov, ktorí majú rodinnú formu, sa v géne priónového proteínu našli mutácie, ktoré spôsobujú abnormality proteínov. Títo ľudia zvyčajne vykazujú rodinnú anamnézu priónovej choroby.
- nadobudnutý
Existujú tri typy získaných CJD. Tie obsahujú:
- iatrogénna
To sa týka CJD, ktorá je zmluvne viazaná prostredníctvom lekárskych postupov, ako sú nesterilizované nástroje alebo transplantácie infikovaných tkanív. - kuru
CJD možno získať prostredníctvom kanibalizmu, ktorý sa označuje ako Kuru. To sa datuje do roku 1950, kedy ľudia z kmeňa Fore v Papue v Novej Guinei vyvinuli veľa prípadov CJD, pretože ich pohrebné praktiky zahŕňali ženy a deti, ktoré jedli mozgy zosnulej. Keďže táto prax prestalo, prípady CJD klesli, to však trvalo niekoľko rokov, pretože inkubačná doba pre CJD sa zdá byť tak dlhá ako 40 rokov.
- Varianta
Predpokladá sa, že variant CJD je spôsobený konzumáciou infikovaného mäsa a môže sa vyskytnúť u mladších ľudí s priemerným vekom nástupu na 28. Toto je často nesprávne nazývané choroba šialených kráv alebo bovinná spongiformná encefalopatia. Choroba šialených kráv sa vyskytuje iba u kráv; keď sa prenáša na človeka, nazýva sa to variantou CJD. Tento druh CJD je veľmi zriedkavý; iba tri prípady boli zdokumentované v Spojených štátoch, pričom dve z nich boli u ľudí, ktorí boli predtým mimo krajiny.
Diagnóza CJD
Podobne ako niekoľko ďalších neurologických porúch neexistuje jednoduchý test na diagnostiku CJD. Prvým cieľom lekára je vylúčiť ďalšie stavy, ktoré môžu spôsobiť demenciu, najmä preto, že niektoré príčiny demencie sú reverzibilné, ako je normálny tlak hydrocefalu a nedostatok vitamínu B12 .
Na stanovenie pravdepodobnosti CJD sa môžu použiť testy, ako je spinálny kohútik , EEG , CT a MRI.
Na potvrdenie diagnózy môžu lekári urobiť biopsiu tým, že odstránia malý kúsok mozgu na testovanie. Druhou možnosťou je vykonať pitvu po smrti. Pri biopsii a pitve existuje riziko, že chirurg bude nakazený CJD, keď sa s mozgovou tkanivou zaobchádza. Vo variantoch CJD boli potvrdené prípady po odstránení a testovaní mandlí človeka.
Preto je veľmi dôležité, aby počas postupu boli prijaté náležité opatrenia.
Ako sa CJD líši od Alzheimerovej choroby?
Priebeh CJD je oveľa rýchlejší ako u Alzheimerovej choroby . Ľudia s CJD často zomierajú v priebehu niekoľkých týždňov až jedného roka. V prípade Alzheimerovej choroby sa typicky pomaly znižuje v priebehu niekoľkých rokov.
Liečba CJD
V súčasnosti neexistuje žiadna liečba CJD, hoci niektoré symptómy môžu byť uvoľnené liekom. Cieľom je poskytnúť pohodlie a úľavu. Výskum sa pokračuje v zisťovaní príčin, ako aj možných liekov na liečbu CJD.
zdroj:
ADAM Creutzfeldt-Jakobova choroba. Prístupný 10. februára 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimerovej asociácie. Creutzfeldt-Jakobova choroba. Prístup k 10. februáru 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakobova choroba Foundation, Inc. CJD Fact Sheet. Prístup k 10. februáru 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobova choroba Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakobova choroba a ďalšie Prionové choroby. Prístup k 10. februáru 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Svetová zdravotnícka organizácia. Creutzfeldt-Jakobova choroba. Prístup k 10. februáru 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/