SPS spôsobuje svalovú stuhnutosť a kŕče
Syndróm tuhých osôb (nazývaný tiež Moersch-Woltmannov syndróm) alebo SPS je zriedkavá porucha nervového systému, pri ktorej dochádza a klesá svalová stuhnutosť. Výskum naznačuje, že syndróm tuhých osôb je tiež autoimunitná porucha a ľudia so syndrómom často majú autoimunitné poruchy, ako je diabetes typu 1 alebo tyreoiditída .
Syndróm tuhých osôb ovplyvňuje mužov i ženy a môže začať v akomkoľvek veku, aj keď diagnóza v detstve je zriedkavá.
Nie je presne známe, koľko ľudí trpí.
Symptómy syndrómu tuhých osôb
Symptómy syndrómu tuhých osôb môžu zahŕňať:
- Svalová stuhnutosť v trupu a končatinách, ktoré prichádzajú a idú - to spôsobuje zadnú stuhnutosť alebo bolesť, prehnané vzpriamené držanie tela a pevné chodenie
- Závažné svalové kŕče v pažích a nohách, keď je človek prekvapený, dotkol sa, rozrušený alebo úzkostlivý
- Zakrivená dolná časť chrbta (lordóza) a deformované kĺby v tele, v priebehu času
- Klesá pri náhlych svalových kŕčoch (môže spôsobiť ďalšie súvisiace problémy)
Diagnóza syndrómu tuhých osôb
Príznaky naznačujú diagnózu. Avšak, pretože ide o zriedkavú poruchu, môže byť nesprávne diagnostikovaná ako Parkinsonova choroba , roztrúsená skleróza , fibromyalgia alebo psychologická porucha.
Diagnóza môže byť niekedy potvrdená prítomnosťou protilátok proti GAD alebo iných typov protilátok, ak je syndróm spojený s určitými druhmi rakoviny.
Avšak 35 percent pacientov so syndrómom tuhých osôb nemá žiadne protilátky a žiadne súvisiace druhy rakoviny.
Môžu sa vykonať aj ďalšie testy, ako je hemoglobín A1C na kontrolu diabetu alebo hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH), aby sa preverila tyroiditída. Môže sa tiež vykonať testovanie svalov (elektromyografia alebo EMG).
Liečba syndrómu tuhých osôb
Hoci neexistuje žiadny liek na syndróm stuhnutých osôb, existujú k dispozícii liečebné postupy. Môžu sa použiť lieky ako azatioprín (Azasan), diazepam (válium), gabapentín (Neurontin), tiagabín (Gabitril) alebo baclofen (Lioresal). Symptómy u pacientov so súvisiacimi rakovinami sa môžu zlepšiť po odstránení nádoru a podávaní steroidov. Plazmová výmena (plazmaferéza) pomáha zmierniť príznaky u niektorých jedincov, ale táto liečba je zvyčajne vyhradená pre tých, ktorí majú život ohrozujúci respiračný úpadok. Pre iných je užitočný intravenózny imunoglobulín (IVIg). Fyzikálna liečba môže pomôcť zmierniť príznaky spojené s predĺženým svalovým napätím, ale môže tiež spôsobiť svalové kŕče. Aj kortikosteroidy môžu pomôcť, hoci musia byť starostlivo podávané pacientom s cukrovkou.
zdroj:
"Informačná stránka NINDS Stiff Person Syndrome." Poruchy. 14. február 2007. Národný ústav neurologických porúch a mŕtvice. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiff Person Syndrome." eMedicine. 20. marca 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoprotilátky k 128-kd synaptickému proteínu u troch žien s rigidným syndrómom a rakovinou prsníka. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51
Heterogénnosť autoprotilátok v rigidnom syndróme. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroid-responzívny a závislý stiff-man syndróm: klinická a elektrofyziologická štúdia dvoch prípadov. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.