Zriedkavé poruchy nervového systému, často mylné pre Parkinsonovu chorobu
Viacročná systémová atrofia (MSA) je porucha, ktorá spôsobuje degeneráciu mnohých častí nervového systému. MSA zahŕňa tri syndrómy: Shy-Dragerov syndróm, striatonigrálnu degeneráciu a olivopontocerebelárnu atrofiu. MSA je progresívna choroba postihujúca autonómny nervový systém, tú časť tela, ktorá kontroluje nevedomé účinky ako trávenie a dýchanie.
MSA postihuje kdekoľvek od dvoch do 15 jedincov na 100 000. Môže chvíľu trvať, kým dostane diagnózu MSA kvôli podobnosti medzi MSA a inými stavmi, ako je Parkinsonova choroba . MSA je zvyčajne diagnostikovaná okolo 50 rokov a je pozorovaná u ľudí všetkých etnických pôvodov. Keď príznaky začnú, ochorenie má tendenciu postupovať pomerne rýchlo.
Symptómy atrofie viacerých systémov
Symptómy MSA pochádzajú zo straty nervových buniek v nervovom systéme. Čo je príčinou tejto straty nervových buniek, je stále neznáme. Mnohí ľudia s MSA najprv zaznamenajú symptómy, ako je inkontinencia moču, erektilná dysfunkcia u mužov, pokles krvného tlaku pri postavení (ortostatická hypotenzia), mdloby a zápcha. Keď príznaky prebiehajú, zvyčajne spadajú do jednej z dvoch skupín:
- Parkinsonovský typ (MSA-P): zahŕňa príznaky podobné Parkinsonovej chorobe, ako sú chvenie v kľude, strnulosť svalov a pomalá chôdza
- Cerebelárny typ (MSA-C): zahŕňa ťažkosti s chôdzou (ataxiu), problémy udržiavania rovnováhy a problémy s koordináciou dobrovoľných pohybov.
Ďalšie príznaky spojené s MSA zahŕňajú ťažkosti s rozprávaním alebo prehĺtaním, spánkovou apnoiou a studenými rukami. Niektorí ľudia môžu tiež vyvinúť poruchu spánku, skrátenie svalov a šliach, pisovový syndróm - keď sa telo zdá byť naklonené na jednu stranu, nedobrovoľné vzdychanie a antecollis -, ku ktorému dochádza, keď sa krk ohýba dopredu a hlava sa zastaví.
Ako sa MSA diagnostikuje
Môže byť veľmi ťažké rozlíšiť MSA od Parkinsonovej choroby . Jedným zo spôsobov, ako rozlíšiť medzi dvoma, je zistiť, ako rýchlo sa choroba postupuje. MSA má tendenciu postupovať rýchlejšie ako v prípade Parkinsonovej choroby. Mnohí ľudia s MSA budú potrebovať pomocné zariadenie, napríklad invalidný vozík alebo trstinu, počas niekoľkých rokov od diagnostikovania.
Ďalším spôsobom, ako rozlíšiť tieto dve, je liečba Parkinsonovej choroby. MSA nereaguje dobre na levodopu, liek, ktorý sa používa na liečbu Parkinsonovej choroby. Bohužiaľ, pitva je jediný spôsob, ako definitívne diagnostikovať MSA. Špecializované testovanie, ako PET (pozitrónová emisná tomografia), môže vylúčiť iné typy zriedkavých neurologických porúch.
Liečba MSA
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu MSA ani neexistuje žiadna liečba špeciálne navrhnutá na zvrátenie alebo zastavenie progresie ochorenia. Niektoré aspekty poruchy sú oslabujúce a ťažko liečiteľné. Pohybové poruchy sa môžu liečiť levodopou a karbidopou (Sinemet), ale zvyčajne majú obmedzené výsledky.
Iné lieky, ako je bromokriptín (Parlodel), trihexyfenidyl (Artane), benzotropín mesylát (Cogentin) a amantadín (Symmetrel), môžu tiež ponúknuť niektoré symptómy.
Fyzikálna liečba, vrátane aqua terapie, môže pomôcť udržať funkciu svalov, a logopédia môže pomôcť zlepšiť akékoľvek ťažkosti s prehĺtaním alebo rozprávaním.
Čo hovorí výskum
Málo sa vie o mechanizmoch pri práci pri atrofii s viacerými systémami. Výskumníci z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice (NINDS) sa v súčasnosti pokúšajú zistiť, prečo sa alfa-synukleín v proteínoch buduje v gliových bunkách (bunky poskytujúce ochranu neurónov v nervovom systéme) ľudí s MSA a neurónov (nervových) buniek ľudí s Parkinsonovou chorobou. Klinická štúdia skúšala používanie lieku rifampicín na spomalenie progresie ochorenia, ale liečba bola neúčinná.
Údaje z tejto štúdie sa teraz používajú v iných štúdiách MSA.
zdroje
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Viacnásobná systémová atrofia. eMedicine, prístupný na http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm
Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica. Viacúčelový informačný list o systémovej atrofii. November 2014.