Medulloblastóm je typ rakoviny mozgu. Rakovina mozgu je nádor v mozgu. Vo všeobecnosti môžu nádory v mozgu pochádzať z mozgu samotného alebo môžu pochádzať z iného miesta a metastázovať (rozšíriť) do mozgu. Medulloblastóm je jeden z mozgových nádorov, ktorý vzniká samotným mozgom, v regióne nazývanom mozgový kmeň.
príznaky
Existuje množstvo symptómov meduloblastómu. Tie obsahujú:
- bolesti hlavy
- závrat
- Nerovná rovnováha a koordinácia
- ľahostajnosť
- Nezvyčajné pohyby očí
- Rozmazané videnie alebo dvojité videnie
- Slabosť tváre alebo zhoršenie tváre alebo očných viečok
- Slabosť alebo necitlivosť jednej strany tela
- Strata vedomia
Symptómy meduloblastómu sa môžu vyskytnúť kvôli poškodeniu mozočku alebo tlaku na blízke štruktúry mozgu, ako je mozgový kmeň alebo ako dôsledok hydrocefalusu (nadmerný tlak v mozgu).
pôvod
Meduloblastóm pochádza z malého mozgu, ktorý sa nachádza v oblasti lebky, ktorá je opísaná ako zadná fosília. Táto oblasť zahŕňa nielen mozoček, ale aj mozgový kmeň.
Cerebellum kontroluje rovnováhu a koordináciu a nachádza sa za mozgovým kmeňom. Kmeňový kmeň zahŕňa stredný mozog, pons a medulu a umožňuje komunikáciu medzi mozgom a zvyškom tela, ako aj kontrolu vitálnych funkcií, ako je dýchanie, prehĺtanie, srdcová frekvencia a krvný tlak.
Keď meduloblastóm rastie vo vnútri cerebellum, môže stlačiť póny a / alebo medulu, čo spôsobuje ďalšie neurologické príznaky vrátane dvojitého videnia, slabosti tváre a zníženého vedomia. V blízkosti nervov možno tiež komprimovať meduloblastóm.
hydrocefalus
Zvyšovanie tekutín, ktoré vytvára tlak v mozgu, je jednou z charakteristík meduloblastómu, hoci nie každý, kto má medulloblastóm, vyvíja hydrocefalus.
Zadná fossa, ktorá je oblasťou, kde sa nachádza mozgový kmeň a mozoček, sa živí špeciálnym typom tekutiny nazývanej mozgomie mozgu (mozgovomiechová tekutina), rovnako ako zvyšok mozgu. Táto tekutina preteká celým priestorom, ktorý obklopuje a obklopuje mozog a miechu. Za normálnych podmienok v tomto priestore nie sú žiadne bariéry.
Často meduloblastóm fyzicky bráni voľne tečúcej mozgovomiechovej tekutine, čo spôsobuje nadmernú tekutinu v mozgu a okolo neho. Toto sa nazýva hydrocefalus. Hydrocefalus môže spôsobiť bolesť hlavy, neurologické symptómy a letargiu. Neurologické poškodenie môže mať za následok trvalé kognitívne a fyzické postihnutie.
Odstránenie nadbytočnej tekutiny je často potrebné. Ak sa kvapalina musí opakovane odstrániť, môže byť potrebná VP (ventrikuloperitoneálna) skrat . VP výmenník je trubica, ktorá môže byť chirurgicky umiestnená v mozgu, aby neustále znižovala prebytok tlaku tekutiny.
diagnóza
Diagnóza meduloblastómu závisí od niekoľkých metód, ktoré sa všeobecne používajú v kombinácii.
Aj keď máte symptómy, ktoré sú bežne spojené s meduloblastómom, je veľmi pravdepodobné, že v skutočnosti nemáte meduloblastóm - pretože je to pomerne neobvyklé ochorenie.
Avšak ak máte niektorý z príznakov charakteristických pre meduloblastóm, je dôležité okamžite navštíviť svojho lekára, pretože príčinou môže byť meduloblastóm alebo iný závažný neurologický stav.
- História a fyzické vyšetrenie: Váš lekár vám pravdepodobne položí podrobné otázky o vašich sťažnostiach. Počas vašej lekárskej návštevy vykoná lekár dôkladné fyzické vyšetrenie, ako aj podrobné neurologické vyšetrenie. Výsledky vašej anamnézy a vyšetrenia môžu pomôcť pri určení najlepších krokov pri hodnotení vášho problému.
- Zobrazovanie mozgu : Ak vaša anamnéza a fyzická stránka naznačujú meduloblastóm, váš lekár pravdepodobne usporiada štúdie mozgového zobrazovania, ako napríklad MRI mozgu. MRI mozgu môže poskytnúť dobrý obraz zadnej fosílie mozgu, čo je miesto, kde meduloblastóm začína rásť.
- Biopsia: Biopsia je chirurgická excízia rastu alebo nádoru s cieľom pozerať sa na odstránené tkanivo pod mikroskopom. Výsledky biopsie sa používajú na určenie ďalších krokov. Všeobecne platí, že ak sa ukáže, že máte nádor, ktorý má vlastnosti meduloblastómu, pravdepodobne budete vyhodnotení na chirurgické odstránenie nádoru, nie biopsiu. Biopsia typicky zahŕňa len odstránenie minimálneho množstva tkaniva. Vo všeobecnosti, ak môžete bezpečne vykonať operáciu, odporúča sa odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru.
Čo očakávať
Medulloblastóm sa považuje za malígnu rakovinu, čo znamená, že sa môže rozšíriť. Vo všeobecnosti sa meduloblastóm šíri cez mozog a chrbticu a spôsobuje neurologické symptómy. Zriedka sa šíri do iných častí tela mimo nervového systému.
liečba
Existuje niekoľko metód používaných na liečbu meduloblastómu a sú všeobecne používané v kombinácii.
- Chirurgia : ak vy alebo váš blízky máte meduloblastóm, odporúčame kompletné chirurgické odstránenie nádoru. Budete potrebovať vyšetrenia mozgu a predoperačné vyšetrenie pred operáciou.
- Chemoterapia : Chemoterapia pozostáva zo silných liekov používaných na ničenie rakovinových buniek. To má za cieľ odstrániť alebo zmenšiť čo najviac nádoru, vrátane oblastí nádoru, ktoré sa mohli rozšíriť z pôvodného nádoru. Existuje veľa rôznych chemoterapeutických liekov a Váš lekár určí správnu kombináciu pre vás na základe mikroskopického vzhľadu nádoru, veľkosti nádoru, ako ďaleko sa rozšíril a vášho veku. Chemoterapia sa môže užívať ústami, IV (intravenózne) alebo intratekálne (injekciou priamo do nervového systému).
- Žiarenie : Radiačná terapia sa často používa pri liečbe rakoviny vrátane meduloblastómu. Cielené žiarenie môže byť nasmerované na oblasť nádoru, aby pomohlo znížiť veľkosť a zabrániť recidíve.
prognóza
Pri liečbe je 5-ročné prežitie ľudí, u ktorých je diagnostikovaný meduloblastóm, rôzny v závislosti od niekoľkých faktorov vrátane:
- Vek : Dojčatá mladšie ako 1 ročný majú približne 30-percentné päťročné prežitie, zatiaľ čo deti majú päťročné prežitie v pomere 60-80%. Odhaduje sa, že dospelí majú päťročné prežitie v pomere 50-60%, pričom starší dospelí vo všeobecnosti zaznamenávajú lepšie zotavenie a prežitie ako mladší dospelí.
- Veľkosť nádoru : Menšie nádory sú vo všeobecnosti spojené s lepšími výsledkami ako väčšie nádory.
- Distribúcia nádorov: Nádory, ktoré sa nerozšírili za počiatočné miesto, sú spojené s lepšími výsledkami ako rozšírené nádory.
- Či bol celý nádor odstránený počas chirurgického zákroku: Ak bol odstránený celý nádor, existuje menšia pravdepodobnosť recidívy a väčšia šanca na prežitie, ako je to, čo sa pozoruje, keď zostáva zostávajúci nádor zostávajúci po operácii. Dôvodom, že nádor nemusí byť úplne odstránený, je, že môže byť príliš úzko spojený s mozgovou oblasťou, ktorá je životne dôležitá pre prežitie.
- Závažnosť nádoru založená na patológii (vyšetrenie pod mikroskopom): Zatiaľ čo biopsia nie je typickým prvým krokom pri odstránení meduloblastómu, môže byť vyšetrená mikroskopom na hľadanie podrobných charakteristík, ktoré môžu pomôcť pri rozhodovaní o žiarení a chemoterapia.
Vekový rozsah a výskyt
Medulloblastóm je najčastejší malígny nádor na mozgu u detí, ale stále je dosť nezvyčajný, dokonca aj u detí.
- Deti : Typický vek diagnostiky sa pohybuje od 5 rokov do 10 rokov, ale môže sa vyskytnúť u dojčiat a dospievajúcich. Celkovo sa odhaduje, že meduloblastóm postihuje približne 4 až 6 detí na milión v Spojených štátoch av Kanade, pričom každý rok sa v Spojených štátoch diagnostikuje približne 500 detí s meduloblastómom.
- Dospelí : Meduloblastóm je relatívne zriedkavým nádorom u dospelých mladších ako 45 rokov a je ešte menej častý. Približne jedno percento mozgových nádorov u dospelých je meduloblastóm.
genetika
Väčšinu času meduloblastóm nie je spojený s rizikovými faktormi vrátane genetiky. Existuje však niekoľko genetických syndrómov, ktoré môžu súvisieť so zvýšeným výskytom meduloblastómu vrátane Gorlinovho syndrómu a Turcotovho syndrómu.
Slovo z
Ak ste vy alebo váš blízky bol diagnostikovaný alebo liečený na meduloblastóm, môže to byť veľmi náročný zážitok. Môže tiež zasahovať do bežných životných aktivít, napríklad do školy a práce. Ak pocítite rekurenciu nádoru, budete musieť opäť liečiť nádor. Tento proces obnovy môže trvať niekoľko rokov a často zahŕňa fyzickú a pracovnú terapiu.
Mnoho detí a dospelých sa zotavuje z meduloblastómu a získava schopnosť žiť v normálnom a produktívnom živote. Liečba rakoviny u väčšiny nádorov sa rýchlo zlepšuje, výsledok je lepší a liečba je viac znášaná.
> Zdroje:
Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL a kol. Štúdia fázy II o rádioimunoterapii s intraventrikulárnym l-3F8 na meduloblastóm. Pediatr rakoviny krvi. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D., Kostova M, et al. Incidencia meduloblastómu u detí v Kanade. J Neurooncol. 2014, 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M., Call J, et al. Výsledok liečby a prognostické faktory pre dospelých pacientov s meduloblastómom: Skúsenosť s vzácnou rakovinovou sieťou (RCN). Radiother Oncol. 2018;