Cushingov syndróm: príznaky, diagnostika a liečba

Cushingov syndróm je spôsobený nadmerným kortizolom

Cushingov syndróm je porucha, ku ktorej dochádza, keď je telo vystavené príliš veľkému množstvu kortizolu. Kortizol sa vyrába v tele a používa sa aj v liečbe kortikosteroidmi. Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť buď preto, že kortizol je nadmerne produkovaný telom, alebo z užívania liekov obsahujúcich kortizol (ako prednizón). Keď je Cushingov syndróm spôsobený dlhodobým užívaním kortikosteroidov, nazýva sa to aj hyperkortizolizmus.

O kortizole

Kortizol je hlavný stresový hormón. Kortizol sa vylučuje nadobličkami ako odpoveď na sekréciu adrenokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzou. Jednu formu Cushingovho syndrómu môže spôsobiť nadmerná tvorba ACTH hypofýzou, ktorá vedie k prebytku kortizolu.

Kortizol má niekoľko funkcií, vrátane regulácie zápalu a kontroly toho, ako telo používa sacharidy, tuky a bielkoviny. Kortikosteroidy, ako prednizón, ktoré sa často používajú na liečbu zápalových stavov, napodobňujú účinky kortizolu.

Príčiny Cushingovho syndrómu

Existuje niekoľko rôznych príčin Cushingovho syndrómu.

Cushingova choroba. Cushingova choroba je jednou z častých príčin Cushingovho syndrómu, ku ktorému dochádza vtedy, keď hypofýza uvoľňuje nadbytok ACTH, čo vedie k vzniku extra kortizolu. To môže byť dôsledkom nádoru hypofýzy alebo iného rastu.

Iatrogénny Cushingov syndróm. Použitie vysokých dávok steroidných liekov dlhý čas môže spôsobiť túto formu Cushingovho syndrómu.

Steroidné liečivá alebo kortikosteroidy sa používajú na liečbu mnohých zápalových stavov vrátane astmy, lupusu, reumatoidnej artritídy a zápalového ochorenia čriev (IBD) . V niektorých prípadoch sú predpisované vo vysokých dávkach a počas dlhého časového obdobia.

Nádor nadobličiek. Napokon, ďalšia príčina, aj keď menej častá, je spôsobená priamo nádorom nadobličiek.

Tieto typy nádorov spôsobujú vysokú hladinu kortizolu nezávisle od produkcie ACTH z hypofýzy. Ak je nádor iba v jednej nadobličke, nadmerné množstvo produkovaného kortizolu môže spôsobiť, že sa nereagovaná nadoblička začne scvrkávať a zmršťovať.

Symptómy Cushingovho syndrómu

Príznaky a symptómy Cushingovho syndrómu môžu zahŕňať nasledovné:

Mohli by existovať ďalšie príznaky a symptómy tohto ochorenia, ktoré nie sú uvedené vyššie. Je dôležité vidieť lekára so všetkými obavami z príznakov Cushingovho syndrómu.

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Existujú rozoznateľné fyzikálne charakteristiky, ako je tvár okrúhleho mesiaca a búrzový hrb, ktoré sú typické u ľudí s Cushingovým syndrómom. Ak má lekár podozrenie na Cushingovu chorobu, po bežnej histórii, fyzickej skúške a základnej krvnej práci bude nariadiť krvné a močové testy na meranie množstva kortizolu prítomného v tele.

Ak sú tieto hladiny vysoké, lekár môže nahradiť test nazývaný test dexametazónu na supresiu. Toto je test, pri ktorom sa podáva perorálny steroid nazývaný dexametazón a znova sa odoberajú krvné a močové testy na meranie kortizolu a iných hormónov nadobličiek. Ďalšie testy možno objednať, ak sa tieto počiatočné testy vrátia s výsledkami, ktoré naznačujú, že Cushingov syndróm môže byť obava.

Lekár môže prejsť k intenzívnejšiemu testovaciemu postupu, ak z počiatočného skríningu vyplýva, že je to potrebné. Ak je podozrenie na nádor ako príčinu Cushingovej choroby, ďalšie testy, ktoré možno objednať, zahŕňajú CT vyšetrenie alebo MRI .

Zatiaľ čo testovanie môže vyzerať ako veľa práce alebo nepríjemné, je dôležité sledovať a dokončiť všetky testy, ktoré lekár objedná.

Liečba Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm je najlepšie liečiť určením toho, čo spôsobuje vysoké hladiny kortizolu a jeho odstránenie.

Cushingova choroba. Chirurgia je zvyčajne liečba prvej línie u pacientov s Cushingovou chorobou. Odstránenie nádoru hypofýzy a niekedy celého hypofýzy prostredníctvom postupu nazývaného transstenoidálna resekcia (za nosom) neurochirurgom je zvyčajne nevyhnutné. Ak je potrebné odstrániť celú hypofýzu, bude treba podať doplnky kortizolu, štítnej žľazy a pohlavných hormónov. Ak je chirurgický zákrok kontraindikovaný alebo nádor nemožno odstrániť, radiačná terapia sa môže použiť na zmenšenie nádoru. Ak sa zistí, že nádor je malígny , možno predpísať chemoterapiu alebo ožarovanie, aby sa znížilo riziko opakovaného výskytu. Existujú k dispozícii liečebné postupy na liečbu Cushingovej choroby, vrátane pasireotidu (Signifor) a mifepristonu (Korlym).

Iatrogénny Cushingov syndróm. Ak je syndróm spôsobený predpísaným liekom, je najlepšie začať znižovať liečbu nadol, pod dohľadom lekára, aby ste odstránili prebytok steroidov. Je dôležité pomaly znižovať množstvo kortikosteroidov, ktoré sa užívajú počas týždňov alebo dokonca mesiacov. Iná liečba alebo dávka sa môže považovať za vhodnejšiu liečbu základného stavu. Je dôležité presne dodržiavať pokyny, pretože steroidy nemožno náhle zastaviť, ale musia sa pomaly skrátiť.

Ak steroidy nemožno zastaviť, alebo ak bude trvať dlhší čas na ich zastavenie, môžu sa podať ďalšie liečby na zvládnutie niektorých príznakov a symptómov Cushingovho syndrómu. Niektoré aspekty tohto syndrómu, ktoré by mohli vyžadovať liečbu inými liekmi a zmeny stravy, zahŕňajú vysokú hladinu cukru v krvi a vysoký cholesterol. Zníženie rizika zlomenín pomocou liekov používaných na liečbu osteoporózy môže byť tiež nevyhnutné. V prípade depresie alebo úzkosti môže byť účinné aj odporúčanie odborníkov na duševné zdravie pri liečbe.

Poznámka z

V prípade Cushingovej choroby sa väčšina ľudí zotaví dobre po operácii. Niektoré príznaky ochorenia môžu pokračovať po chirurgickom zákroku, ako je hypertenzia, ale tieto sa často môžu liečiť liekom. Ak chirurgický zákrok nie je možný, existujú aj dostupné liečebné postupy, ktoré môžu znižovať účinky zvýšeného kortizolu.

Cushingov syndróm je riziko užívania steroidných liekov, ale nie je bežné. Použitie steroidov a potenciálne riziko v porovnaní s prínosmi sa má prejednať s lekárom. Cushingov syndróm možno liečiť znížením množstva steroidov, ktoré sa užívajú, a liečbou niektorých príznakov a symptómov. Cieľom je vždy dostať pacientov zo steroidov čo najrýchlejšie a najbezpečnejšie.

> Zdroje:

> Margulies, P. "Nadnárodné choroby - Cushingov syndróm: fakty, ktoré potrebujete vedieť". Národná Nadácia Nadnárodných Chorôb. 2017.

> Národné ústavy zdravia. "Cushingov syndróm" Národný ústav pre diabetes a choroby zažívacieho a obličkového (NIDDK).

> Sharma ST, Nieman LK. "Cushingov syndróm: všetky varianty, detekcia a liečba." E ndocrinol Metab Clin North Am . 2011 Jun; 40: 379-391, viii-ix. dva: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006

> Sharma ST, Nieman LK. Cushingov syndróm: všetky varianty, detekcia a liečba. "Endocrinol Metab Clin North Am. 2011; 40: 379-391. dva: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006